Anaplastik Böyük Hücre Lenfoması (ALCL) T-hüceyrələrindən yaranan qeyri-Hodgkin lenfoma (NHL) nisbətən qeyri-adi bir növüdür. T-hüceyrələri bədəni infeksiyalardan qoruyan bir immun hüceyrə növüdür. Anaplastik böyük hüceyrəli lenfoma, birincil sistemik tip və ilkin cilt tipi iki növü vardır.
- Sistemli tip lenf nodlarını və digər orqanları təsir göstərir.
- Dəri növü əsasən dəri təsir göstərir
Əsas sistemli tip
ALCL sistemli növü həm uşaqlar, həm də böyüklər üçün təsir göstərir. Yetkinlərdə nisbətən nadir bir lenfoma, lakin uşaqlarda ALCL bütün lenfomaların 10 halında 1-ə bərabərdir. Bu lenfoma olan şəxslərin əksəriyyəti genişlənmiş limfa düyünlərindən şikayətlənir, baxmayaraq ki, nadir hallarda bağırsaqlara və ya limfa düyümlərini əhatə etmədən sümüyə təsir göstərir.
Diaqnoz lenf nodlarından ya da təsirlənmiş orqanlardan biyopsi ilə aparılır . Biyopsi mikroskop altında bu lenfoma xüsusi anaplastik desenini göstərir. Patolog bioloq toxumasını tez-tez ALCL-da xərçəng hüceyrələrinin səthində CD30 adlanan unikal molekulu müəyyən edə bilən xüsusi lenfoma markerləri ilə sınayacaq. Bu CD30 molekulunun mövcudluğu digər NHL növləri ilə fərqlənir.
ALK proteini adlanan xüsusi bir protein üçün başqa marker testi də həyata keçirilir. ALCL ilə bütün şəxslər ALK üçün müsbətdir.
ALK zülalına sahib olanlar müalicədən sonra müalicə etməyənlərə nisbətən daha yaxşıdırlar. Uşaqlar, böyüklərdən daha çox ALK proteininə sahib olma ehtimalı daha çoxdur.
ALCL diaqnozu təsdiq edildikdən sonra, lenfoma mərhələsini tapmaq üçün bir sıra testlər aparılır.
Sistemik ALCL kemoterapi ilə müalicə edilir. Müalicə nəticəsi, xüsusilə də, ALK-müsbət olanlar üçün yaxşıdır.
Rituximab , NHL-nin ümumi növlərinin çoxunda istifadə olunan bir monoklonal antikor ALCL-də istifadə edilmir, çünki T-hüceyrəli lenfoma üçün işləmir. Bunun əvəzinə, Brentuximab vedotin (Adcetris) CD30 molekulunu hədəfləyir və 2011-ci ildə FDA tərəfindən müalicədən sonra xəstəliyi olan və ya əvvəlcədən müvəffəqiyyətli bir müalicədən sonra xəstəliyin qaynaqlandığı xəstələrdə ALCL müalicəsi üçün təsdiq edilmişdir.
İbtidai Cütən Tipi
Cilt tipli ALCL növü əsasən dəri təsir göstərir. Dərinin təsirinə məruz qalan qeyri-Hodqkin lenfomasının ikinci ən geniş yayılmış növü - cərrazilərin T-hüceyrəli lenfomasından sonra (CTCL) . Dərinin ALCL hala nadir bir vəziyyətdir, əsasən yaşlı kişiləri təsir edir.
Etkilenen kişilər ilk dəfə dəridə şişkinlik və ya ülser bildirirlər. Həkimə bir ziyarət, adətən, diaqnozu təsdiq edən bir dəri biyopsi ilə nəticələnir. Xəstəliyin ALCL kimi etiketlənməsi üçün CD30 xüsusi bir molekul üçün marker tədqiqatları tələb olunur.
Dərinin ALCL ilə 4 nəfərdən 1-i cildin nodullarına və ya ülserlərinə yaxın limfa düyünü təsir edir. Sinə və qarındakı lenfomaları istisna etmək üçün testlər edilə bilər. Sümük iliyi testi təkrarlanan araşdırmaların bir hissəsi olaraq edilə bilər.
Dərinin ALCL əla proqnoza malikdir. Nadir hallarda həyati təhlükəsi olan yavaş-yavaş inkişaf edən bir xəstəlikdir.
Bəzi xəstələrdə, hətta müalicə olmadan yox ola bilər. Kiçik bir bölgəyə məhdud olan dəri lezyonları olanlar üçün radiasiya müalicəsi seçim müalicəsidir. Geniş deri tutulumu olanlar ağızdan tablet və ya inyeksiya şəklində metotreksat adlanan bir az dozada müalicə edilə bilər.
Mənbələr:
Brentoksimab Vedotin üçün FDA Təsdiqi, Milli Xərçəng İnstitutu, 1 İyul 2013.
Uşaqlıq Qeyri-Hodgkin Lenfoma Müalicəsi - sağlamlıq işçiləri üçün (PDQ®), Milli Xərçəng İnstitutu, 1/26/2016 güncellendi.
Yetkin Qeyri-Hodgkin Lenfoma Baxımı - sağlamlıq işçiləri üçün (PDQ®). Milli Xərçəng İnstitutu. yeniləndi 1/15/2016.