Cütlənmiş T-Cell Lenfoma (CTCL) dərinin lenfomasıdır . CTCL bir növ lenfosit və ya ağ qan hüceyrəsi olan T-hüceyrələrindən yaranır. CTCL tək xəstəlik deyil, əsasən dəri daxil olmaqla, müxtəlif lenfoma qruplarını təsir edir:
- Mycosis fungoides,
- Sezar sindromu,
- Dərinin retikulyar hüceyrə sarkoması, və
- Bir sıra digər nadir lenfoma.
Lenfomada ümumi limfa düyünləri iştirak edir .
Lakin, lenf hüceyrələri və ya lenfositlər bədənin bütün orqanlarında mövcuddur. Dər də immunitet sisteminin mühüm bir müdafiə xəttidir və bəzi T-hüceyrələri təbii olaraq infeksiyaya qarşı qorunmaq üçün cildinə köçürülür. Kütləvi T-hüceyrəli lenfoma xərçəngi hüceyrələri da dərəyə köçür. CTCL xüsusiyyətlərinin əksəriyyəti dəri üzərində yaranan zədələnmələr və ya yaralarla əlaqələndirilir.
Cüt T-hüceyrəli lenfoma Qeyri-Hodgkin Lenfoma (NHL) nadir növ qrupudur. CTCL yalnız 40 yeni təyin olunmuş NHL xəstələrində təxminən 1 nəfərdir.
Risk faktorları
CTCL kişilərə qadınlardan daha çox təsir edir. CTCL olan şəxslər adətən əlli və ya altmışlıdırlar. Uşaqlar nadir hallarda təsirlənir. Son 30 il ərzində dəri lenfomasından təsirlənmiş şəxslərin sayında təəccüblü bir artım olmuşdur.
CTCL səbəbi haqqında çox məlumat yoxdur. Digər lenfoma növlərindən fərqli olaraq, bilinən viruslarla əlaqə yoxdur.
CTCL-in səbəblərini müəyyənləşdirmək üçün tədqiqatlar aparılır.
Semptomlar
Dəri lenfoma ilk əlamətləri quru və ya pullu dəri, qırmızı rashes və qaşınma daxildir. Paltar paltar ilə örtülmüş sahələrdə daha çox yayılır. Bəzi şəxslər ilk növbədə dəri üzərində qırmızı və ya qaranlıq yamalara baxa bilərlər. Bu simptomlar lenfoma üçün xüsusi deyildir və lenfoma şübhə edilməzdən əvvəl, insanların əksəriyyəti daha tez-tez cilalanmış vəziyyətlərdə müalicə olunur.
Xəstəlik irəlilədikcə, qırmızı yamalar yüksəlmiş ola bilər, Bu yüksək yamalar lövhə kimi tanınır. Lövhələr daha sonra nodüler və ya qabarlı şişlərə çevrilə bilər. İrəli xəstəlikdə ülser bu lezyonların üstündə inkişaf edə bilər. CTCL də lenf nodlarına və ya digər orqanlara yayılabilir. CTCL olan insanların çoxu yalnız dəri simptomları var. Son mərhələsindəki vəziyyətlərin təxminən 10 faizi ciddi ağırlaşmaları inkişaf etdirməkdədir.
Diaqnoz
CTCL diaqnozu üçün dəri biyopsi tələb olunur. Biyopsi nümunəsi lenfoma hüceyrələrini müəyyən etmək üçün mikroskop altında araşdırılacaq. Lenfoma tipini öyrənmək üçün lenfoma markerləri (immunohistokimya) və lenfoma genləri üçün testlər də daxil olmaqla bir sıra digər testlər tələb olunur. Xəstəliyin dərəcəsini tapmaq üçün CT taramaları və ya digər görüntüləmə testləri edilə bilər.
Müalicə
Dəri lenfoma müalicəsi digər lenfoma müalicə üsulundan olduqca fərqlidir. Sizin müalicə strategiyanız dərinin tutulma dərəcəsinə, dərinin zədələnməsinə, qovşaqların və ya digər orqan orqanlarının iştirakı ilə bağlıdır.
Müalicənin bir çox növləri istifadə olunur:
- Dəriyə tətbiq olunan kemoterapi agentləri
- Ümumi dərin elektron şüa terapiyası - radiasiya müalicəsinin bir növüdür
- Psoralen və ultrabənövşəyi A şüaları
- Ultraviyole B şüaları
- Bexaroten - həm də bir gel kimi tablet kimi
- Denileukin Difitox
- İnterferon alfa
- İynə və ya həb ilə kemoterapiya
Ən yaxın zamanda, ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA), CTCL'nin ən yaygın növü olan mikoz fungoideslerinin deri tedavisinde, mechlorethamine gel (Valchlor) 'yı onaylamıştır. Təsdiq etmədən əvvəl, mechlorethamine yalnız intravenöz müalicə üçün təsdiqləndi.
Bir sözdən
Avropalı ekspert konsensus qrupu, CTCL-in müxtəlif növ və hallarda müalicəsi ilə bağlı tövsiyələrini açıqladı və dərc etdi ki, dəriyə yönəldilən terapiya hələ erkən mərhələdə mikoz fungoidesləri üçün ən uyğun seçimdir və mikoz fungoides xəstələrinin əksəriyyətini normal həyat ömrünü uzadır.
Təəssüf ki, xəstəliyin yüksək səviyyədə seçilməsi üçün proqnoz xəstəliyi olan xəstələr üçün hələ də yaxşı deyildir, baxmayaraq ki, xəstələrin yüksək seçilmiş alt qrupları üçün allogeneic kök hüceyrəsi transplantasiyası (alloSCT) ilə uzunmüddətli sağalma təmin edilə bilər.
Bununla yanaşı, son on ildə mozoz funqisidlərinin və Sezar sindromunun necə inkişaf etdiyini anlamaq baxımından böyük bir irəliləyiş əldə edilmişdir, buna görə də bunun müalicə gedişatına gətirib çıxaracağına ümid var.
> Mənbələr:
Trautinger F, Eder J, Assaf C, et al. Avropa Kanser Tədqiqat və Müalicəsi Təşkilatı, mikoz fungoides müalicəsi üçün konsensus tövsiyələri / Sézary sindromu - 2017 yeniləmə. Eur J Kanser. 2017; 77: 57-74.