Rixter nin transformasiyası kimi tanınan Richter sindromu (RS) xüsusi bir qan xərçəngi növünün fərqli, daha agresif bir növə çevrilməsini nəzərdə tutur.
RS, kronik lenfositik lösemi (CLL) / kiçik lenfositik lenfoma (SLL) olan bir şəxsdə yüksək dərəcəli qeyri-Hodqkin lenfoma inkişafına aiddir. RS'nin digər variantları da Hodgkin lenfoma çevrilmə kimi bilinir.
Bu terminlərin izahı və onların əhəmiyyəti aşağıdakılardır.
Baxış
RS ağ qan hüceyrələrinin xərçəngi olan birində inkişaf edir. Bu ilk xərçəng bədənində xərçəngin olduğu yerdən asılı olaraq iki fərqli ad var: Çox vaxt limfa düyünlərində aşkar edildiyi təqdirdə, xərçəngin əsasən qan və kemik iliğində olduğu halda CLL adlanır.
CLL hər iki tərəfi əhatə etmək üçün istifadə olunur, bu məqalədə irəliləyir.
CLL'li hər kəs Richter sindromunu inkişaf etdirmir
CLL olan insanların RS inkişafı nisbətən qeyri-adi. 2016-cı ildə nəşr olunan hesablamalara görə, Rixterin transformasiyası CLL olan xəstələrin yalnız təqribən 5 faizində baş verir. Digər mənbələrdən isə 2 və 10 arasında bir sıra istinad edilir. Əgər RS baş verərsə, CLL diaqnozu eyni anda baş verəcəyi qeyri-adi bir vəziyyətdir. CLL'dən RS'yi geliştiren insanlar genellikle CLL tanısından birkaç yıl sonra bunu yaparlar.
Yeni kanser tipik olaraq aqressiv davranır
CLL'li bir insanın transformasiyası kimi tanınan şeyləri inkişaf etdirmək üçün gedən yeni xərçəng baş verir, tez-tez yüksək dərəcəli qeyri-Hodgkin lenfoma (NHL). "Yüksək dərəcəli" xərçəng daha sürətli böyüməyə və daha aqressiv olmağa meyllidir. Lenfoma, lenfosit ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir.
Bir araşdırmaya görə, CLL-dən edilən dəyişikliklərin təxminən 90% -i diffuz böyük B-hüceyrəli lenfoma (DLBCL) adlanan NHL tipinə, təxminən 10% isə Hodgkin lenfoma çevrilir.
Əslində bu vəziyyətdə "Hodgkin variant Rixter sindromu (HvRS)" olaraq adlandırılır və proqnoz Hodgkin lenfoma fərqli olub-olmadığı aydın deyil. CLL-dən digər dəyişikliklər də mümkündür.
Niyə Ricter sindromu deyilir?
1928-ci ildə Maurice N. Richter adlı bir adam ilk dəfə 1928-ci ildə sindromu təsvir etdi. Xəstəxanaya qəbul edilən və ölümlə nəticələnən aşağı istiqamətli bir yola sahib olan 46 yaşındakı bir göndərmə müəllimi haqqında yazdı. Otopsi analizində, əvvəllər mövcud olan bir malignitenin olduğunu təsbit etdi, lakin ondan daha yeni bir malignitenin daha sürətli böyüyən və hücuma keçdiyi və köhnə CLL olan toxuma məhv olduğu göründü.
O, CLL-nin bu xəstədə bildiyindən daha uzun müddət mövcud olduğunu, iki xərçəng və ya lezyon haqqında yazdığını bildirərək, "Mədə-bağırsağın birinin inkişafı digərinin mövcudluğundan asılıdır. . "
Xüsusiyyətlər
RS ilə olan insanlar sürətlə genişlənən limfa düyünləri, dalaq və qaraciyərin genişlənməsi və yüksək səviyyədə serum laktat dehidrogenaz və ya LDH kimi tanınan bir marker səviyyəsini artıraraq təcavüzkar xəstəlik yaradırlar.
Survival Rate
Bütün lenfomalarda olduğu kimi, sağalma statistikası da şərh etmək çətindir.
Fərdi xəstələr diaqnozdan əvvəl onların ümumi sağlamlığı və qüvvəsi ilə fərqlənirlər. Bundan əlavə, hətta eyni iki kanser müxtəlif fərdlərdə çox fərqli davrana bilər. RS ilə birlikdə yeni xərçəng daha aqressivdir. RS ilə olan bəzi kəslərdə, sağalma diaqnozdan 10 aydan az olan statistik orta hesabla bildirilmişdir. Ancaq bəzi tədqiqatlar 17 aylıq ortalama sağkalımı göstərdi və RS ilə digər insanlar daha uzun yaşayırdılar; kök hüceyrə transplantasiyası uzun müddət sağ qalma şansı verə bilər.
İşarələr və simptomlar
CLL'iniz DLBCL'ye dönüştürüldüysa, belirtilerinizin belirgin bir şekilde kötüleşeceğini görəcəksiniz.
RS xüsusiyyətləri arasında ekstranodal iştirakı olan və ya olmayan sürət şişlərinin böyüməsi, yəni yeni artımlar limfa düyünləri ilə məhdudlaşdıra bilər və ya xərçəng dalaq və qaraciyər kimi limfa düyünlərindən başqa orqanlara daxil ola bilər.
Təcrübə ola bilərsiniz:
- Lenf nodlarını sürətlə genişləndirir
- Genişlənmiş dalaq və qaraciyərlə əlaqəli qarın şikəstliyi hepatosplenomeqali adlanır
- Aşağı qırmızı qan hüceyrə sayının (anemiya) simptomları, əlavə yorğun, solğun dəri, nəfəs darlığı kimi
- Aşağı trombosit sayılarının (trombositopeniya) simptomları , belə asan çökmə və açıqlanmayan qanaxma
- Beyin, dəri, mədə-bağırsaq sistemi, dəri və ağciyər kimi qeyri-adi sahələrdə, o cümlədən ekstranodal tutulma əlamətləri
Transformasiya üçün risk faktorları
CLL'dən RS inkişafı riski, löseminizin mərhələsi, nə qədər müddət keçdiyini və ya aldığınız müalicəyə cavab vermə növü ilə əlaqəli deyil. Əslində, elm adamları həqiqətən çevrilmənin səbəblərini tam anlamırlar.
Son zamanlarda, bəzi tədqiqatlar göstərir ki, CLL hüceyrələri ZAP-70 adlı xüsusi bir marker göstərən xəstələrin artması riski artmışdır. Diaqnozda NOTCH1 mutasiyalarına malik xəstələr kimi digər markerlər tədqiqat marağıdır. Yenə də, digər tədqiqatlar gənc CLL xəstələrinin, yəni 55 yaşdan kiçik olanların, riskin də artmasına səbəb ola bilər.
Başqa bir nəzəriyyə isə, CLL-dən keçmiş immunitet sisteminə çevrilməyə səbəb olan uzun müddətdir. İnsan immun çatışmazlığı virusu (HİV) və ya orqan nəqli olan insanlarda olduğu kimi uzun müddət immun funksiyasını azaldıran digər xəstələrdə də NHL inkişaf riski artmışdır.
Nə olursa olsun, CLL-nin dəyişdirilməsinə səbəb olmaq və ya qarşısını almaq üçün nə edə biləcəyiniz bir şey yoxdur.
Müalicə və Proqnoz
RS müalicəsi ümumiyyətlə NHL üçün istifadə edilən kimyəvi müalicə protokollarını əhatə edir. Bu rejimlər ümumiyyətlə təxminən 30 faizlik ümumi reaksiya dərəcələrini yaratmışlar. Təəssüf ki, müntəzəm kimya müalicəsi ilə ortalama sağkalım, RS transformasiyasından altı aydan azdır. Ancaq yeni müalicə və kombinasiyalar daim klinik sınaqlarda sınaqdan keçirilir.
Son illərdə, Fludarabine kemoterapi protokollarının istifadəsi araşdırılaraq, kompleks CLL olan xəstələrdə nəticələri yaxşılaşdırmaq üçün göstərilmişdir. Bu tip bir kemoterapi ilə ortalama sağkalım bir araşdırmada 17 aya qədər artırıldı.
B lenfositlər üzərində unikal bir hədəf hədəf alan tamamilə insan anti-CD20 monoklonal antikoru olan ofatumumab istifadə olunur . CHOP- O tədqiqatı, yeni təyin olunmuş RS olan xəstələrin induksiyasında və sonrasında saxlanmasında ofatumumab ilə birlikdə CHOP kemoterapiyasının təhlükəsizliyinin, fizibiliyi və fəaliyyətinin qiymətləndirilməsidir. Aralıq analizdə, ilk 25 iştirakçıdan 7-dən çoxu CHOP-O altı dövründən sonra tam və ya qismən cavab əldə etdi.
Bəzi kiçik tədqiqatlar bu əhalinin müalicəsi üçün kök hüceyrə transplantasiyasından istifadə baxdı. Bu işlərdə xəstələrin çoxu əvvəlki bir çox kemoterapi almışdılar. Test edilmiş kök hüceyrə transplantlarının növləri arasında qeyri-myeloablative transplantasiyası daha az toksiklik, daha yaxşı zəriflik və remissiya ehtimalı idi. RS xəstələri üçün əlverişli bir seçim olub-olmadığı üçün daha çox tədqiqat aparılmalıdır.
Gələcək Araşdırma
RS'li hastalarda sağkalımı iyileştirmek üçün, bilim adamları, CLL'den dönüşüme neden olanları daha iyi anlamak için ihtiyaç duyarlar. Hüceyrə səviyyəsində RS haqqında daha ətraflı məlumat verilərkən, xüsusi təyinatlı anormallıqlara qarşı daha yaxşı hədəfli müalicələr inkişaf etdirilə bilər. Lakin ekspertlər RS ilə bağlı bir sıra mürəkkəb molekulyar dəyişikliklər olduğundan, heç bir "bütün məqsədli" ünvanlı müalicə olmaya bilər və bu dərmanlardan hər hansı birinin, ehtimal ki, onların əldə etmək üçün mütəmadi olaraq kimyəvi terapiya ilə birləşməsi lazımdır. ən yaxşı təsiri. Elm adamları RS-nin səbəblərini ortaya qoyduqları üçün, RSin vahid və ya ardıcıl bir proses olmadığını görürlər.
Bununla yanaşı, RS üçün CLL transformasına sahib olan xəstələrin müalicə variantlarını və nəticələrini mövcud standartlardan yaxşılaşdırmaq məqsədilə klinik tədqiqatlara daxil edilməsinə təşviq edilir.
Mənbələr:
Rixter, M. Lenfatik lösemi ilə əlaqəli lenf nodlarının ümumi septik hüceyrə sarkoması . Amerika Patoloji Dergisi. 1928; 4; 4. 285-292.
Richter sindromunda yeni inkişaflar. Eyre TA, Clifford R, Roberts C, et al. Yeni təyin olunan Rixter sindromu olan xəstələr üçün indetiya və saxlama şəraitində Ofatumumab ilə birgə CHOP-un təkamülü NCRI mərhələsi II mərhələsi. BMC Xərçəngi . 2015; 15: 52.
Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkinin kronik lenfositik lösemi transformasiyası: İndeksiya, nəticələr və de novo Hodgkin lenfoma ilə müqayisəsi. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. Richter sindromu. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.