Miyelom növləri

Miyeloma və çox miyelom eyni xəstəliyə aiddir. Müxtəlif növ miyelom var və təsnifat xəstəliyin fəaliyyəti ilə, eləcə də anormal olaraq istehsal edilən antikor növləri və ya immunoglobulin proteinləri tərəfindən edilir.

Miyelomla ilk tanı edilən bir adam hər hansı bir əlamət ola bilməz və ya ola bilməz. Cərrahlar heç bir simptomdan şiddətli əlamətlərdən fövqəladə müalicə tələb edən ağırlaşmalara qədər dəyişə bilər.

Belirsiz bir miyeloma monoklonal gammopati növü müəyyən edilməmiş əhəmiyyətə malikdir (MGUS) - aşağı səviyyədə əlavə antikorları meydana gətirir, ancaq orqanlarda əhəmiyyətli problemlər olmur. Fəal miyelomaya çevrilə bilər, ancaq bunu edərkən adətən çox yavaş olur. MGUS ilə hər kəs miyelom inkişaf etdirmək üçün davam edəcək, lakin bəziləri ola bilər, ona görə illik monitorinq lazımdır. MGUS, bir benign vəziyyət olmasına baxmayaraq, ildə bir çox miyeloma çevrilmə riskini ildə ildə ~ 1,5 faiz dərəcəsi ilə idarə edir.

MGUS

MGUS və miyelom arasında iki fərq vardır:

1. Xərçəngin və ya digər xəstəliyin antikor proteininin anormal səviyyələrinə səbəb olduqda, bu protein paraprotein adlanır. Bu paraprotein miqdarı MGUS-da 30 g / L-dən azdır (<3g / dL).

2. Plazma hüceyrələri MGUS-da sümük iliyi müayinəsi üzrə cəmi 10% -dən çoxdur .

Smeldering Myeloma

Miyelom tez-tez rutin qan işi ilə əlaqədardır.

Kəskin və ya mədəmə miyeloması xəstəliyin yavaş-yavaş inkişaf edən, erkən formasıdır. Kemik iliğinde və / və ya M-protein yüksək səviyyədə olan antikor istehsal edən plazma hüceyrələrinin səviyyəsi mövcud olmasına baxmayaraq, hələ də sümük və ya böyrəklərə əhəmiyyətli ziyan yoxdur.

Kəskin, asimptomatik miyeloma:

1. Paraprotein miqdarı 30 g / L-dən çoxdur (<3g / dL).

2. Plazma hüceyrələri kemik iliği müayinəsində 10 faizdən çoxdur .

Fokuslanan miyeloma və tam partladıqlı çox miyelom arasındakı əsas fərq, miyeloma bağlı orqan və ya toxuma pozuqluğunun olmamasıdır.

Multipl Miyelom

Semptomatik və ya aktiv miyeloma, sümük iliyindəki plazma hüceyrələrinin, qan və sidikdə aşkarlanan M-proteinin - və ayrıca meydana gələn orqan hasarının artmasına səbəb olur. Bir çox miyelom müalicə tələb edir. Multipl miyelomun bəzi hallarda, xərçəngli hüceyrələr tək bir sümüyə yığılır və bir plazmasitom adlanan bir şiş meydana gətirir.

Multipl miyelomanın əlamətləri və simptomları dəyişə bilər və bunlar daxil ola bilər:

Semptomatik miyelomlar qanda tapılan immünoglobulin proteinlərinin növləri ilə daha da təsnif edilir. İmmünoglobulinlər müxtəlif hissələrdən ibarətdir - ağır zəncirlər və yüngül zəncirlər. Antikorları ehtiva edən ağır zəncir tipi növü (G, A, M, D və ya E) ilə adlandırılır.

Miyelomların bəzi növləri yalnız yüngül zəncirlərdən tam olmayan immunoglobulin istehsal edir. Bunlara yüngül zəncir miyelomları deyilir. Yüngül zəncir zülalları Bence-Jones zülalları olaraq da adlandırılır. Bence-Jones zülalları sidik olduqda böyrəklərdə yığılır və zərər verir.

Xərçəngli hüceyrələrin yalnız ağır zəncirləri aşan bəzi nadir xəstəliklər vardır. Bunlara ağır zəncir xəstəliyi deyilir və xüsusiyyətləri miyelomla paylaşa bilər və ya ola bilməz.

Miyelomların təxminən 1% -i qeyri-sekretar miyelom adlanır. Bu xəstələrdə M-proteinlərin və ya yüngül zəncirlərin istehsalı qan və ya sidikdə aşkarlanmaq üçün kifayət deyil. Bu xəstələrdə xəstəliyi müəyyən etmək üçün xüsusi test tələb olunur.

Mənbələr

Sonneveld P, Broijl A. Yenidoğan və refrakter multipl miyelomanın müalicəsi. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.

Palumbo A, Anderson K. Bir çox miyeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.

Kyle, Robert və Rajkumar, S. Vincent "Multipl Miyelom" Qan 15 Mart 2008 111: 2962-2972.

Lin, Pei "Plazma hüceyrə Miyeloması" Şimali Amerika Hematoloji / Onkoloji Klinikaları 2009 23: 709-727.

Nau, Konrad və Lewis, William "Multipl Miyelom: Tanı və Müalicə" Amerikan Ailə Həkimi 1 Oktyabr 2008 78: 853-859.