Xərçəng sümüklərə təsir edərkən, bu, ən çox yayılmışdır ki, bədəndən başqa bir yerdə başlayan və sümüklərə metastazlaşan qeyri-sümük kanseri səbəb olur. Əksinə, burada əsas diqqət sümük iliyində başlayan və başlanğıc sümük xərçəngi kimi tanınan kanserlərdir.
Birincil sümük xərçəngi, həqiqətən, geniş bir kateqoriyadır, bunlardan bəziləri çox nadir hallarda malignitenin müxtəlif növlərindən ibarətdir; Bununla birlikdə, osteosarkom, kondrosarkoma və Ewing sarkoması ən çox yayılmışdır.
Məlum səbəblər
Sümük kanserinin səbəbləri dəqiq bilinmədiyinə baxmayaraq, xərçəngli hüceyrələrin DNT-də dəyişikliklərin vacib olduğu bilinir. Çox hallarda bu dəyişiklik təsadüflər nəticəsində baş verir və valideynlərdən uşaqlara keçmir.
Alimlər inkişaf risklərinin faktlarını anlamaq üçün inkişafın nümunələrini öyrənmişlər. Osteosarkom yalnız erkən yaşda olan lösemi və lenfoma ilə qarşılaşan üçüncü ümumi malignite növüdür. Chondrosarkoma da ümumi bir primer sümük xərçəngi deyil, lakin 51 yaşındakı diaqnozda ortalama yaşa sahib uşaqlar və yeniyetmələrə nisbətən daha böyükdür. Ewing sarkoması ən çox gənclərdə diaqnoz qoyulur və diaqnozun orta yaşı 15 ildir.
Osteosarkom Risk Profilləri
Osteosarkoma ümumi olaraq ən ümumi sümük xərçəngi xərçəngidir. İnkişaf etmək qabiliyyətini artırmaq üçün bilinən bir neçə xüsusi şərt var. Kalıtsal retinoblastoma kimi tanınan gözün nadir görülən bir şişi olan fərdlərdə osteosarkom inkişaf riski artmışdır.
Bundan əlavə, əvvəllər radioterapiya və kemoterapiya ilə xərçəngi müalicə edənlər həyatda daha sonra osteosarkom inkişaf riski artmışdır.
Yeri gəlmişkən, həkimlərin əksəriyyəti qırıq və yaralı sümükləri və idman yaralanmalarının osteosarkoma səbəb olmadığını qəbul edirlər. Ancaq bu cür yaralanmalar onsuz da mövcud osteosarkomu və ya başqa bir sümük tumorunu tibbi müdaxiləyə gətirə bilər, buna görə də mütləq iki arasında bir əlaqə var - bu mexanik zədəin osteosarkomun səbəb olduğu görünmür.
Yaş, Cinsiyyət və Etnik Riskin Risk Faktorları
Osteosarkom, ilk növbədə, iki pik yaş qrupunu təsir edir - birinci pik yeniyetmə yaşda, ikincisi yaşlılar arasında.
- Yaşlı xəstələrdə osteosarkoma adətən anormal sümükdən, məsələn, uzun müddətdir çalışan sümük xəstəliyindən (məsələn, Paget xəstəliyi ) təsirlənir.
- Kiçik şəxslər arasında osteosarkom beş yaşından əvvəl olduqca nadir hala gəlir və pik çatışmazlığı əslində adolesan böyümə zamanı meydana gəlir. Orta yaşda gənc əhalidə osteosarkomun "standart yaşı" qızlar üçün 16, oğlanlar üçün isə 18 yaşdır.
Osteosarkom digər kanserlərə nisbətən nisbətən nadirdir; ABŞ-da hər il osteosarkomun 20 yaşından kiçik olanların yalnız 400-ə yaxınu var. Uşaqların əksəriyyəti tədqiqatlarda daha tez-tez təsirlənir və Afrika əhalisinin gəncliyindəki insidentlər ağlılara nisbətən bir qədər yüksəkdir.
Gənclər üçün tətbiq olunan risk faktorları
- Müəyyən nadir genetik xərçəng sendromlarının olması
- 10 ildən 30 ilə qədər yaş
- Uzun boylu
- Kişi cinsi
- Afrika-Amerika irqi
- Müəyyən sümük xəstəliklərinin olması
Yaşlılara tətbiq olunan risk faktorları
Paget xəstəliyi kimi xüsusilə zaman keçdikcə müəyyən sümük xəstəlikləri osteosarkom riskinin artması ilə əlaqələndirilir.
Hələ, mütləq risk aşağı, Paget xəstəliyi olanların yalnız bir faizi osteosarkomu inkişaf etdirir.
Radiasiya təhlükəsi yaxşı sənədləşdirilmiş bir risk faktoru və xərçəng üçün radiasiya və osteosarkomun görünüşü adətən daha uzundur (məsələn, 10 il və ya daha çox), çünki bu, tez-tez yaşlı yaş qruplarına ən çox aiddir.
Genetik Predispositions
Osteosarkom üçün əvvəlcədən təyin olunan genetik sindromlar aşağıdakılardır:
- Bloom sindromu
- Diamond-Blackfan anemiyası
- Li-Fraumeni sindromu
- Paget xəstəliyi
- Retinoblastoma
- Rothmund-Thomson sindromu (həmçinin poikiloderma congenitale adlanır)
- Werner sindromu
- P53 və retinoblastom şişinin səpənmə genlərinin funksiyasının itkisi osteosarkom inkişafında mühüm rol oynayacağına inanır.
P53 və retinoblastoma genlərinin germline (yumurta və sperma) mutasiyalarının nadir olması baxmayaraq, bu genlər osteosarkom şişlərinin nümunələrinin çoxunda dəyişir, belə ki, osteosarkomun inkişafı ilə əlaqə var. P53 genindəki Germline mutasiyalarında Li-Fraumeni sindromu kimi təsvir edilən osteosarkom da daxil olmaqla malignitenin inkişaf riski yüksəkdir.
Osteosarkomları inkişaf etdirmək üçün şişkin basdırıcı genlərdə və onkogenlərdə dəyişikliklər edilməsinə baxmayaraq, bu hadisələrin hansı səbəbdən baş verdiyini və niyə və necə baş verdiyini dəqiq deyil.
Paget xəstəliyi olanlarda osteosarkomlar
Çox zəif proqnoza malik olan osteosarkomların nadir bir alt qrupu var. Şişlər 60 yaşdan yuxarı olan insanlar meydana gəlir. Şişlər görünüşü olduqca böyükdür və olduqca dağıdıcı olurlar və tam cərrahi rezeksiyanı (qaldırma) çətinləşdirirlər və başdan tez-tez ağciyər metastazları mövcuddur.
Risk profili daha yaşlı bir qrupun olmasıdır. Paget xəstəliyi olan insanların təxminən bir faizində inkişaf edir, adətən bir çox sümüklər təsirlənir. Şişlər, hip-bone, itburnu yaxınlığında sağ budda və çiyin birləşməsinin yaxınlığında qol kemiğinde meydana çıxırlar; xəstəliyin yaşı və şiş ölçüsü səbəbindən cərrahiyə müalicə etmək çətindir.
Amputasiya bəzən zəruri olur, xüsusən də sümük xərçənginə görə tez-tez baş verdiyi üçün pozulur.
Parosteal və Periosteal Osteosarkomlar
Bunlar sümük içərisindəki yeri səbəbiylə belə adlandırılan bir alt kümedir; sümüyün ətrafındakı sümük və ya periosteumun toxuması ilə əlaqəli olaraq yaranan az agresif osteosarkomlardır. Onlar nadir hallarda sümükün iç hissələrinə nüfuz edirlər və nadir hallarda malign osteosarkomlara çevrilirlər.
Parosteal osteosarkom üçün risk profili klassik osteosarkomdan fərqlənir: qadınlarda kişilərdən daha çox yayılmış, 20-40 yaş aralığında ən çox yayılmışdır və ümumiyyətlə diz orqanının yaxınlığında bətnin arxasındadır skeletdə hər hansı bir sümükdən təsirlənə bilər.
Yüksək Riskli Osteosarkoma Proqnozu
Risk faktorları daha yaxşı və pis proqnozlarla əlaqələndirilmişdir, lakin təəssüf ki, bu amillər əla nəticələrə nail olmaqla daha sıx və ya daha az gərgin terapevtik rejimlərdən faydalana bilən xəstələrin müəyyən edilməsində faydalı ola bilməz. Nəticələri təsir etmək üçün bilinən amillər aşağıdakıları əhatə edir.
İbtidai İşıq Site
Kollar və bacaklarda meydana gələn şişlər, vücut çekirdeğinden daha uzaq olanlar və ya torso daha yaxşı bir prognoza sahibdir.
Kəllə və bel içində meydana gələn primer şişlər ən çox proqnoz və ölüm riski ilə əlaqəli olur, çünki bu yerlərdə xərçəngdən tamamilə cərrahiyyə çıxarılmasına nail olmaq çətindir. Çənə və ağız sahəsindəki baş və boyun osteosarkomları baş və boyundakı digər əsas yerlərə nisbətən daha yaxşı bir proqnozdur, bəlkə də əvvəllər diqqətə çatdırırlar.
Hipbone osteosarkomları bütün osteosarkomların 7% -dən 9% -ni təşkil edir; Xəstələr üçün sağalma nisbəti yüzdə 20 ilə 47 arasında.
Multifokal osteosarkomu olan xəstələr (aydın bir primer şiş olmadan çoxlu sümük lezyonları kimi tanınırlar) çox pis proqnozlara malikdirlər.
Metastatik xəstəliyə qarşı lokalizə olunmuşdur
Yerli xəstəliyi olan xəstələr (distant bölgələrə yayılmır) metastatik xəstəliyi olan xəstələrə nisbətən daha yaxşı proqnozlara malikdir. Xəstələrin təxminən 20 faizi diaqnozda taramalarda metastaz aşkar edilərkən, ağciyər ən çox yayılmış sahədir. Metastatik xəstəlik olan xəstələrin proqnozları əsasən metastaz, metastaz sayıları və metastatik xəstəliklərin cərrahi rezeksiyası ilə müəyyənləşdirilir.
Metastatik xəstəlik olanlar üçün proqnoz daha az ağciyər metastazları ilə daha yaxşı görünür və xəstəlik həm ağciyər, həm də bir ağcaya qədər yayıldı.
Kemoterapinin Ardından Bütün Nekrozlar
Burada şiş nekrozu müalicə nəticəsində "ölmüş" olan xərçəng toxumasına aiddir.
Kemoterapi və əməliyyatdan sonra patolog xaric olunmuş şişlərdə şiş nekrozunu qiymətləndirir. Kemoterapi sonrası primer şişin ən az% 90 nekrozu olan xəstələr daha az nekroz olan xəstələrə nisbətən daha yaxşı prognoza malikdirlər.
Lakin, tədqiqatçılar qeyd edirlər ki, az nekrozun kemoterapi effektiv olmadığı demək deyil; indüksiyon kemoterapisi sonrası az və ya heç bir nekrozu olmayan xəstələr üçün müalicə nisbətləri heç bir kemoterapi almadan xəstələr üçün müalicə nisbətindən çox yüksəkdir.
Chondrosarkoma Risk Profili
Bu qığırdaq istehsal edən hüceyrələrin malign bir şişidir və bütün əsas sümük şişlərinin təxminən 20 faizini təşkil edir . Chondrosarkoma, yaxşı xassəli şişlərin (osteokondroma və ya benign enkondroma kimi) "malign dejenerasyon" olaraq bilinən, özü və ya ikincisi olaraq ortaya çıxa bilər. Risk faktorları:
- Yaş: Ümumiyyətlə, 40 yaşdan yuxarı olanlarda baş verir; Ancaq bu da kiçik yaş qrupunda da meydana gəlir və bunu edərkən, metastazlara səbəb olan yüksək dərəcəli malignensiya olmağı düşünür.
- Cins: Hər iki cinsdə bərabər dərəcədə bərabər olur.
- Yer: Hər hansı bir sümükdə baş verə bilər, ancaq hip-bone və budyonda inkişaf üçün bir meyl var. Kondrosarkoma digər düz sümüklərdə, məsələn, qığılcım, qabırğa və kəllə kimi yarana bilər.
- Genetika: Çoxlu exostoses sindromu (bəzən bir çox osteokondroma sindromu adlanır) bir kişinin sümüklərində bir çox bumpsə səbəb olan, əsasən kıkırdak yapan miras edilmiş bir durumdur. Exostozlar ağrılı ola bilər və sümük deformitlərinə və / və ya qırıqlara səbəb ola bilər. Bu pozğunluq genetikdir (3 genin birində, EXT1, EXT2 və ya EXT3-dən birində bir mutasiya ilə nəticələnir) və bu vəziyyəti olan xəstələr xondrosarkom riskini artırırlar.
- Digər həssas şişlər: Bir enkondroma sümüyə yetişən selik qığırdaqlı bir şişdir . Bu şişlərin çoxunu ala bilən insanlar bir çox enkondromatoz adlı bir vəziyyətə sahibdirlər. Onlar da xondrosarkom inkişaf riski artmışdır.
Ewing Sarcoma Risk Profili
Bu (amerikan və ya qeyri-İspanlı olmayan) və daha az Asiyalı Amerikalılar arasında və Afrikalı amerikalılar arasında son dərəcə nadir hallarda daha çox yayılır. Ewing şişləri hər yaşda baş verə bilər, lakin gənclər arasında ən çox yayılmışdır və gənclər və kiçik uşaqlar arasında daha az yaygındır. Yaşlı yetkinlərdə nadir hallarda olurlar.
Əksər Ewing şiş hüceyrələrində xromosom 22-də tapılan EWS genini ehtiva edən dəyişikliklər var. EWS geninin aktivləşdirilməsi hüceyrələrin çoxalmasına və bu xərçəngin inkişafına gətirib çıxarır, lakin bunun baş verməsinin dəqiq bir yolu hələ deyil aydındır.
> Mənbələr:
> Amerika Xərçəng Cəmiyyəti. Osteosarkom üçün testlər. https://www.cancer.org/cancer/osteosarcoma/detection-diagnosis-staging/how-diagnosed.html.
> Milli Caner İnstitutu. Osteosarkom və Sümük Baxımında Malign Fibröz Histiyositom (PDQ ®) -Health Professional Version. https://www.cancer.gov/types/bone/hp/osteosarcoma-treatment-pdq.