Waldenström'in makroglobulinemiyası və ya WM antikor istehsal edən hüceyrələri əhatə edən qeyri-Hodgkin lenfoma növüdür. Xüsusilə, təsirə məruz qalan hüceyrələr immunoglobulin M və ya IgM kimi tanınan antikorun çox hissəsini təşkil edir və "makroglobulinemiya" bu fazladır. Bir lenfoma hesab olunur baxmayaraq, əsasən, kemik iliğinə təsir göstərir.
WM yalnız milyona düşən təxminən altı hadisədə baş verir və bir çox digər malignensiyaya nisbətən inkişafa yavaş gəlir, lakin hələ də müalicə yoxdur.
Kanlarında qeyri-adi yüksək IgM səviyyəsində olan insanlar WM inkişafının 46 qat daha yüksək olması və diaqnozun ortalama yaşı 60-cı illərin ortalarına qədərdir.
Genetik Linklər
Son tədqiqatlara əsasən, WM olan insanların 90 faizi MYD88 kimi tanınan bir gendə xüsusi bir mutasiya var. Bu gen normal olaraq immun hüceyrələrinə bir-birinin yaxşı vəziyyətdə qalmalarını, onları canlı saxlamağını siqar etməyə kömək edir. Bu gendəki mutasiya, WM hüceyrələrinin çoğalmasına imkan verən, hər zaman qalmaq üçün hücumun hücumuna səbəb ola bilər. Yeni müalicələrin bu kəşfi təsirli bir şəkildə istifadə edəcəyinə ümid var.
FISH analizi tərəfindən təsbit edilən ən çox görülən mutasiya bir silinmə oldu və xromosom 6'da meydana gəldi. Bu dəyişiklik, WM'li insanların 55% -də görülür. WM'li bir çox insan genetik mutasiyalara malikdir.
Semptomlar
Xəstələrin 25 faizində WM varmı öyrənəndə simptomları yoxdur. Lakin əksər hallarda diaqnoz zamanı simptomlar və əlamətlər vardır . Bu, əsasən, sümük iliyindəki xərçəng hüceyrələrinin yığılması və ya qanda gedən zülalların olmasıdır.
Ən çox görülən semptomlar, anemiya səbəbiylə yorğunluq və zəiflikdir.
Digər simptomlar ateş, gecə tərləri, geniş limfa düyünləri, geniş dalaq və qaraciyər, sinir problemləri və ya periferik nöropatiya, bəzən zəiflik, uyuşma və ya əl və ya ayaqların qaralmasıdır. WM-lə bağlı insanlar da yalnız bir yolla gedə bilməyəcək bir infeksiya ilə mübarizə aparan kimi hissi təsvir edə bilərlər.
WM'nin fərqli simptomu, qan içindəki IgM proteininin yığılması nəticəsində yaranan hiperviskozudur. Hyperviscosity sindromu, yorğunluq, anormal qanaxma, nəfəs darlığı, baş ağrısı, görmə qabiliyyəti (bulanık görmə), vertigo və ya zehni vəziyyətdəki dəyişikliklər (qarışıqlıq, yaddaş itkisi, maneəsizlik) kimi görünə bilər.
WM necə müalicə olunur?
WM üçün standart terapiya yoxdur və digər aşağı dərəcəli və ya "smoldering" lenfoma kimi simptomları olmayan xəstələr ümumiyyətlə müşahidə olunur. Müalicə fərdi, məsələn, yaş, ümumi sağlamlıq və xəstəliyə xüsusi bir çox fərqli amillərdən, məsələn, proqressiya sürətindən, IgM protein səviyyəsindən asılıdır.
Bəzi müalicələr simptomlar və ağırlaşmaların qarşısını almaq məqsədi daşıyır. Plazmafərziz bu cür müalicəyə əsaslanır. Bu diyaliz kimi bir az var - qanın qalınlığını azaltmağa kömək etmək üçün IgM-dən bəzi qanları aradan qaldıra biləcək bir maşın bağladıq.
Bəzi agentlər nəzarətdən kənar hüceyrələri yoxlamaq məqsədini daşıyırlar. Cari müalicələr arasında alkilatlayıcı maddələr daxildir - məsələn klorambuzil və siklofosfamid - nükleozid analoqları - fludarabin və kladribin - monoklonal antikor rituximab və proteasom inhibitoru bortezomib. Birləşmələr də istifadə olunur.
Təəssüf ki, WM-nin müalicəsi üçün ABŞ-ın FDA tərəfindən təsdiqlənən bir variant yoxdur. Bir çox hallarda, WM olan xəstələr klinik sınaqların ən yaxşı marşrut ola biləcəyini düşünməyə təşviq olunurlar.
Battling On
Yenidoğulmuş xəstəliyi olan xəstələr üçün müalicə müalicəsi başlanğıc müalicənin başqa bir mərhələsini, fərqli bir birinci səviyyəli maddənin və ya yüksək dozda kemoterapi və autolog hematopoietik hüceyrəli transplantasiyası (HCT) sonrasında baş verir.
Son bir neçə ildə WM'nin inkişafı ilə əlaqədar elmi biliklərdə irəliləyişlər olmuşdur və yeni müalicələr WM hüceyrələrinə qarşı fəaliyyət göstərmişdir.
Bu yeni agentlərin bəziləri cavabları yaxşılaşdırır.
Yenidən relaksedilmiş WM xəstələri üçün tədqiq olunan tədqiqat agentləri arasında aşağıdakılar daxildir:
- Everolimus
- Perifosin
- Alemtuzumab
- İmatinib mesylate
- Panobinostat
- İxazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisensi (oblimersen, Genasense)
- İbrutinib *
- Sildenafil
* 20 oktyabr 2014-cü ildə Janssen WM müalicəsi üçün təsdiq istəyərək ABŞ Qida və Dərman İdarəsinə (FDA) ibrutinib üçün əlavə Yeni Drug tətbiqi təqdim etdi.
Horizon'da başqa nə ola bilər?
Xəstəliyin biologiyasının daha yaxşı başa düşülməsinin daha da inkişaf etdirilməsinə səbəb olması gözlənilir.
- Bütün genom sıralama tədqiqatları, WM'li xəstələrin alt qruplarında müəyyən mutasiyaların müəyyənləşdirilməsinə kömək edə bilər.
- WM-in epiqenetik dəyişikliklərinə dair tədqiqatlar elm adamlarının müəyyən dəyişikliklərin uğurla hədəflənə biləcəyini və necə öyrənilməsinə kömək edə bilər.
- Nəhayət, sümük iliyi mühiti şiş hüceyrələrinin böyüməsinə və inkişafına imkan verən əsas rol oynayır və elm adamları bu dəstəyin necə kəsiləcəyini biləcəklər.
- Xərçəng hüceyrələrinə hücum etmək üçün reprogramlaşdırılmış və ya mühəndis edilmiş T hüceyrələrini istifadə edən immunoterapiya, bəzi qan xərçəngi müalicəsində söz verdi.
Növbəti addımlar
WM haqqında daha ətraflı məlumat üçün aşağıdakı saytları nəzərdən keçirin:
Beynəlxalq Waldenström'in Macroglobulinemiya Fondu Beynəlxalq
http://www.iwmf.com
Milli Xərçəng İnstitutu
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Mənbələr:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Waldenstrom macroglobulinemiya üçün yeni müalicə variantları. Klinik Lenfoma, Myeloma və Lösemi. 2013; 13 Əlavə 2 >: S310-316 >.
> Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true'de MYD88 L265P mutasyonu.
> Crowther-Swanepoel D, et al. 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 və 16q24.1-də ümumi variantlar kronik lenfositik lösemi riskinə təsir göstərir. Təbiət genetikası . 2010; 42 (2): 132-6.
Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom makroglobulinemiyası. İngilis hematoloji jurnalı. Sentyabr 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA ® (ibrutinib) Waldenstrom'un macroglobulinemiyası üçün ABŞ FDA-na göndərilmiş Əlavə Yeni Drug tətbiqi. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> Amerika Xərçəng Cəmiyyəti. Waldenstrom Macroglobulinemiya.