Ebstein anomaliyası triküspid valve və sağ ventrikül anormal inkişafı ilə xarakterizə konjenital ürək xəstəliyi növüdür. Bu anormalliklərin şiddətindən asılı olaraq, Ebstein anomaliya ilə doğulmuş olanların yaşadığı əlamətlər böyük dəyişə bilər.
Bu vəziyyəti olan bəzi körpə doğumda olduqca pisdir. Ebstein anomalisi olan kəslər heç bir simptom olmadan yaşlılıq içində yaşayırlar.
Ancaq, bu vəziyyətlə doğulanların hamısı, qısa müddətdə ya da sonrada ürək problemlərini inkişaf etdirəcək.
Ebstein Anomalisi nədir?
Əvvəla, Ebstein anomaliyası triküspid valvinin fetusda normal inkişaf etməməsi ilə nəticələnir. Triküspid valfın broşuraları, inkişaf zamanı normal atriyum və sağ ventrikülün qovşağında normal vəziyyətinə keçməyəcəkdir. Bunun əvəzinə, broşuralar sağ ventrikülün içərisində aşağıya doğru yerə köçürülür. Əlavə olaraq, broşuraların özləri tez-tez sağ karıncırın divarına laminatlaşdırılmışdır ("sıxışmışdır") və beləliklə düzgün açılmır və bağlanmırlar.
Ebstein anomaliyasının triküspid valvası aşağı yerə düşdüyündən, anormal triküspid qopqasının yuxarı hissəsində yerləşən sağ ventrikülün hissəsi "atrializasiya olunur". Yəni ürək atriyal qüsuru yalnız normal atrial toxuma ilə yanaşı, sağ ventrikulyar toxuma.
Kardiologiya problemləri
Ebstein anomaliyası ilə müşayiət olunan triküspid klapanın anormal yerləşdirilməsi və təhrif edilməsi nəticəsində klapan ümumiyyətlə "sızan" olur. Nəticədə triküspid bərpası adətən bu vəziyyətin başlıca təzahürüdür.
Bundan əlavə, sağ tıxanmış triküspid valvinin yuxarı hissəsində sağ qoruyucu hissəsinin atrializasiyası da problemlərə səbəb olur.
Sağ ventrikülün atriyalmış hissəsi hüceyrə atriyumunun vurduğu zaman deyil, sağ qoruyucu hissəsinin atıldığı zaman vurulur. Atriyal kamera içərisində bu dağıdıcı əzələ aksiyası triküspit bərpa etməyi şişirtdirir və sağ atriumun içərisindəki qanı dartmaq üçün bir meyl yaradır - qan tökülməsinə səbəb ola bilən bir vəziyyət.
Ebstein anomaliyasının şiddəti triküspid valvinin yerdəyişmə və malformasiya dərəcəsi və sonradan atrializasiya olunmuş sağ ventrikulyar toxuma miqdarı ilə bağlıdır. Nisbətən az (və ya) simptomları olan Ebstein anomaliyası ilə doğulmuş insanlar adətən çox az valvular yerdəyişməsinə malikdirlər.
Ebstein anomaliyası ilə doğulmuş insanlar həmçinin digər doğuşdan gələn ürək problemlərinə malikdirlər. Bunlar arasında foramen ovale , atrial septal qüsur , pulmoner xaricə obstruksiya, patent duktus arteriosus , ventrikulyar septal qüsur və qəlbdə ürək aritmi istehsalına imkan verən əlavə elektrik yolları daxildir. Bu digər konjenital problemlərdən biri və ya daha çoxu varsa, Ebstein anomaliyası olan insanların simptomları və nəticəsi tez-tez əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir.
Səbəbləri
Ebstein anomaliyası təxminən 20.000 canlı doğumda meydana gəlir.
Müəyyən genetik mutasiyalar Ebstein anomaliyası ilə əlaqəli olmasına baxmayaraq, heç bir xüsusi mutasiya bu vəziyyətin əsas səbəbi hesab olunur. Ebstein anomaliyası ilə hamilə ananın lityum və ya benzodiazepinlərdən istifadə edilməsi barədə məlumat verilmişdir, lakin heç bir səbəbə görə birləşmə sübut olunmamışdır. Ebstein anomaliyasının əksər hissəsi təsadüfi olaraq baş verir.
Semptomlar
Ebstein anomalisi olan insanların yaşadığı semptomlar həm triküspid valve anormallik dərəcəsinə, həm də digər konjenital ürək problemlərinin olması və ya olmamasına bağlı olaraq çox dəyişir.
Ebstein anomaliyasının səbəb olduğu ağır triküspit qopqası pozuqluğu ilə doğulmuş uşaqlar digər doğuşdan gələn ürək çatışmazlığına da malikdirlər və doğuşdan kritik dərəcədə pis ola bilərlər.
Bu körpələr tez-tez ciddi siyanoz (aşağı qan oksigen səviyyəsi), dispne , zəiflik və ödem (şişlik) var.
Ebstein anomaliyası ilə doğulmuş uşaqlar əhəmiyyətli triküspit bərpası olan, ancaq ciddi bir doğuşdan başqa ürək problemi olmayan sağlam uşaqlar ola bilər, ancaq uşaqlıq və ya yetkinlik dövründə sağ ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər.
Digər tərəfdən, tricuspid valve disfonksiyonu yalnız mülayim olduqda, Ebstein anomalisi olan bir şəxs bütün həyatlarını simptomları olmadan qalır.
Ürəkdə Ebstein anomaliyası və anomal elektrik yolları arasında güclü bir əlaqə var. Bu sözdə "aksessuar yolları" atriumun biri ilə ventriküllər arasında anormal bir elektrik əlaqəsi yaradır; Ebstein anomaliyasında, demək olar ki, sağ atriumla sağ ventrikül ilə sıxlaşırlar.
Bu aksessuar yolları tez-tez atrioventrikul reentrant taxikardiya (AVRT) adlanan supraventrikulyar taxikardiyaya səbəb olur. Bəzən də eyni aksessuar yolları yalnız AVRT-yə gətirib çıxara biləcək, həm də ventriküler fibrilasiya də daxil olmaqla daha təhlükəli aritmiyalara səbəb ola biləcək Wolff Parkinson White sindromuna səbəb ola bilər. Nəticədə, bu aksessuar yolları qəfil ölüm üçün daha çox risk yarada bilər.
Çünki Ebstein anomaliyası tez-tez sağ atriyumda qan axınını artırır, qan tökülmələri orada formalaşır. Bu qan clots embolize (yəni, söndürmək), onlar dövriyyəsi vasitəsilə səyahət və toxuma ziyan səbəb ola bilər. Beləliklə, Ebstein anomaliyası pulmoner emboliya insidensiyasının artması ilə əlaqələndirilir və sağ atriumdan olan bağırsaq sol atriumda foramen ovale vasitəsilə hərəkət edə bilər, çünki onlar da vuruşa səbəb ola bilərlər.
Ebstein anomaliyasının ölüm səbəbləri ürək çatışmazlığı və ani ölümdür.
Diaqnoz
Ebstein anomaliyasının diaqnostikasında əsas test ekokardiyogramdır - adətən transözofageal eko testi ən dəqiq nəticələr verir. Bir ekokardiyogram ilə triküspid valve anormalliyinin varlığı və dərəcəsi dəqiq qiymətləndirilə bilər və mövcud ola biləcək bir çox doğuşdan gələn ürək çatışmazlığı da aşkar edilə bilər.
Ebstein anomaliyası üçün ilk qiymətləndirmələri qəbul edən yetkinlərdə və yaşlı uşaqlarda məşq sınaqlarını , məşq zamanı qan oksigenasiyasını və onların ürək dərəcəsi və qan təzyiqinin hərəkətlərinə cavab verməsini qiymətləndirmək üçün aparılır. Bu ölçülər onların ürək vəziyyətinin ümumi şiddətini və cərrahi müalicənin vacibliyini və zəruriliyini qiymətləndirməkdə faydalıdır.
Kardiyak aritmi varlığı üçün Ebstein anomaliyası olan insanları qiymətləndirmək də vacibdir. İllik elektrokardiyogramlara (EKQ) və ambulator EKQ monitorinqinə əlavə olaraq , bu insanların əksəriyyəti potensial təhlükəli aritmiyaların inkişafı ehtimalını qiymətləndirmək üçün diaqnoz qoyulduqdan sonra kardiyak elektrofizioloq tərəfindən qiymətləndirilməlidir.
Müalicə
Ümumiyyətlə, əgər Ebstein anomaliyası əhəmiyyətli simptomlar istehsal edirsə, müalicə cərrahi təmirdir.
Şiddətli Ebstein anomaliyası olan yenidoğulmuşlarda cərrahi müdaxilə, bu problemi körpə üçün yaxşılaşdırma riski yüksək olduğu üçün, adətən mümkün qədər gecikir. Bu körpələr ümumiyyətlə böyümək imkanı olmadığı qədər cərrahiyyə əməliyyatları gecikdirmək üçün intensiv müalicə müəssisəsində aqressiv tibbi yardımla idarə olunurlar. Mümkünsə, cərrahiyyə ən az bir neçə aydır təxirə salınır.
Ebstein anomaliyası ilə yeni təyin olunmuş yaşlı uşaqlar və böyüklər, hər hansı bir simptom inkişaf edildikdən sonra cərrahi müalicədən qəti şəkildə tövsiyə edilir. Ancaq əhəmiyyətli bir dərəcədə ürək çatışmazlığı varsa, əməliyyatdan əvvəl tibbi müalicə ilə sabitləşdirmək üçün cəhd edilir.
Ebstein anomaliyası üçün istifadə olunan cərrahi prosedurlar olduqca çətin ola bilər və triküspid klapanın vəziyyətindən asılı olaraq, əlavə konjenital ürək çatışmazlığının olması və ya olmaması halında, kişidən kişiyə dəyişir. ağır ürək çatışmazlığı və xəstənin yaşı üzərindədir.
Ümumiyyətlə, əməliyyatın məqsədi triküspid klapanın mövqeyini və funksiyasını normallaşdırmaq (mümkün qədər) və sağ ventrikülün atrializasiyasını azaltmaqdır. Daha yumşaq hallarda, bu məqsədi triküspid valvini cərrahiyyə yolla təmir etdirmək və yenidən yerləşdirmək üçün üsullarla istifadə edilə bilər. Daha şiddətli hallarda, süni bir valve ilə triküspidli valve dəyişdirilməsi lazımdır. Ebstein anomaliyası üçün cərrahiyyə, əgər varsa, atriyal və / və ya ventrikulyar septal qüsurların təmiri və diaqnoz olunmuş digər konjenital ürək problemlərindən birini də əhatə edir.
Yalnız mülayim Ebstein anomaliyası ilə tanış olan və heç bir simptomları olmayan uşaqlar və böyüklər tez-tez cərrahi təmir tələb etmirlər. Lakin, onların ürək vəziyyətində hər hansı bir dəyişiklik üçün hələ də həyatlarının qalan hissəsi üçün diqqətli bir monitorinq edilməlidir. Bundan əlavə, onların "yumşaq" Ebstein anomaliyalarına baxmayaraq, hələ də aksessuar elektrik yollarına malik ola bilərlər və buna görə də qəflətən ölüm riski də daxil olmaqla, ürək aritmi riskləri ola bilər. Bu riski yoxlamaq üçün diqqətli bir qiymətləndirmə aparılmalıdır. Potensial təhlükəli aksessuar yolları aşkar edildikdə, ablasyon terapiyası anormal elektrik bağlantısından xilas olmaq üçün güclü şəkildə nəzərdən keçirilməlidir.
Uzunmüddətli nəticə
Ebstein anomaliyasının proqnozu triküspid klapan probleminin şiddətindən və digər konjenital ürək problemlərinin mövcudluğundan və ya olmamasından asılıdır. Xəstəliyə xələl gətirən bu vəziyyətdə olan körpələrdə ölüm riski yüksəkdir - xəstəxanadan xəstəxanadan buraxılmadan 30 faizdən çox ölür.
Ebstein anomaliyasının sonrakı uşaqlıq və ya yetkinlik dövründə diaqnoz qoyulduğu erkən ölüm riski vəziyyətin şiddətindən asılıdır. Lakin, son onilliklərdə potensial ürək aritmiyalarının aqressiv cərrahi idarə edilməsi və profilaktik müalicəsi Ebstein anomaliyası olan insanların proqnozunu çox yaxşılaşdırıb.
Bir sözdən
Ebstein anomaliyası anatomik malformasiya və triküspid qopqasının manipulyasiyasıdır. Bu vəziyyətin əhəmiyyəti insandan kişiyə dəyişir və olduqca ağır olandan nisbətən yumşaq olaraq dəyişir. Ebstein anomaliyası olan hər kəs üçün, hətta çox yumşaq formalı olanlar üçün tam ürək qiymətləndirmə və ömürlük bir monitorinq almaq vacibdir. Müasir cərrahiyyə üsulları və diqqətlə idarə olunması ilə Ebstein anomaliyası olan insanların proqnozları son illərdə əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşmışdır.
> Mənbələr:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. 2008-ci il tarixli Focus Update 2011-ci ildə Acc / Aha 2006-yə daxil olmuşdur. Valvular ürək xəstəliyi olan xəstələrin idarə edilməsi üzrə təlimat: Amerika Kardioloji Kollecinin / Amerika Ürək Assosiasiyasının Təcrübə Təlimatına dair Hesabatı (Yazı Komitəsinin 1998-ci il üçün İdarəetmə Qaydaları Kardiyovasküler Anestezi Cəmiyyəti, Ürək-damar Anjioqrafiyası və Müdaxilə Dərnəyi və Toraks Cərrahlar Birliyi tərəfindən təsdiqlənmişdir. Circulation 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, və digərləri. Ebstein Anomali İncelemesi: Nədir, Nədir? Ekspert Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.