Polimiyozit Myositit kimi tanınan daha böyük bir xəstəlik qrupuna aiddir
Polimyositis əsasən əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunan sistemik, iltihablı bir əzələ xəstəliyidir. Bu, miyositit kimi adlandırılan bir xəstəlik kateqoriyasının bir hissəsidir, yəni əzələ iltihabı deməkdir. Polimyozit, adətən, bədənin gövdəsinə ən yaxın olan əzələləri təsir edir, ancaq zamanla digər əzələlər də iştirak edə bilər. Tipik olaraq, polimiyozit tədricən inkişaf edir və hər kəsin, o cümlədən uşaqların inkişafında inkişaf edərkən, adətən 18 yaşa qədər olmayan insanlar təsir etmir.
Ən çox yayılmışdır ki, 40-60 yaş arası insanlar təsir edir. Polimyozit qadınlardan kişilərə nisbətən daha çox təsir edir, iki-bir nisbətdə.
Dermatomiyozit polimyozitə oxşar bir iltihablı vəziyyətdir, fərq isə dermatomiyozitin dəri təsirini təşkil edir. Polimyozit lenfoma , məmə xərçəngi , ağciyər xərçəngi , yumurtalıq xərçəngi və kolon xərçəngi də daxil olmaqla müəyyən kanserlər ilə birləşə bilər. Polimiyozit sistemik skleroz (skleroderma), qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi , romatoid artrit , sistemik lupus eritematosus və sarkoidoz kimi digər romatizmal xəstəliklərlə də baş verə bilər.
Polimyozit səbəbi
Polimyozitin səbəbi bilinmədiyi halda, irsiyyətin bir faktordur. Tədqiqatçılar əzələ üçün otoimmün reaksiya bir genetik meylli olan insanlar baş verir. HLA subtipləri -DR3, -DR52 və -DR6, uyğunluqla əlaqələndirilir.
Tetikleyici bir hadisə ola bilər, ola biləcək viral miyozit və ya əvvəlcədən mövcud olan xərçəng.
Polimiyozitlərin simptomları
Əzələ zəifliyi, yuxarıda göstərildiyi kimi, ən ümumi simptomdur. Polimiyozitlə əlaqəli əzələ zəifliyi həftələr və aylar ərzində inkişaf edə bilər. Merck Manual'a görə, əzələ liflərinin yüzdə 50-i məhv simptomatik zəifliyə səbəb olur, yəni o vaxt miyozit olduqca inkişaf etmiş olur.
Polimyozit ilə baş verən ümumi funksional çətinliklər kafedranın yüksəlməsi, addımlara qalxma və silahların qaldırılması daxildir. Pelvis və çiyin kəmərinin zəifliyi yataqlı və ya təkərli kürsü ilə bağlı ola bilər. Boyun əzələləri iştirak edərsə, başınızı bir yastıqdan qaldırmaq çətin ola bilər. Farinqeal və özofaguslu əzələlərin cəlb edilməsi udma təsirinə səbəb ola bilər. Maraqlıdır ki, əllərin, ayaqların və üzlərin əzələləri polimiyozidə iştirak etmir.
Yumşaq polyarthralgia və ya polyarthritis kimi görünən birgə iştirak ola bilər. Bu, Jo-1 və ya digər antisinetaz antikorları olan polimiyozit xəstələrinin bir alt hissəsində inkişaf etməyə meyillidir.
Polimiyozitlə əlaqəli digər simptomlar:
- ümumiləşdirilmiş yorğunluq
- nəfəs darlığı
- Boğaz əzələlərinə görə səs anomaliyaları
- Atəş
- iştahın itməsi
Polimyozitlərin diaqnozu
Hər hansı xəstəlik və ya vəziyyəti olduğu kimi, həkiminiz tibbi tarixinizi nəzərdən keçirəcək və diaqnostik prosesinin bir hissəsi kimi tam fiziki müayinə keçirəcəkdir. Qan testləri, spesifik otoimmün antikorların varlığını axtarmaq və qeyri-spesifik iltihabı aşkar etmək üçün sifariş veriləcəkdir. Elektromiyoqrafiya və sinir keçirmə testləri həkimə faydalı diaqnostik məlumatları da verə bilər.
Müalicə olunan əzələlərin MRI tipik olaraq sifariş verilir. Bundan əlavə, bir sidik testi, mədə hüceyrələrinə daxil olan və əzələ zədələndikdə böyrəklər tərəfindən təmizlənən miyoglobini yoxlaya bilər. CK və aldolaz kimi serum əzələm enzimlərinin səviyyəsini yoxlamaq üçün qan testləri sifariş verilə və yerinə yetirilə bilər. Əzələ zərbəsi ilə, əzələ fermentlərinin səviyyəsi ümumiyyətlə yüksəlir. Digər bir qan testi, ANA (antinükleer antikor testi) , polimiyozit olan insanların yüzdə 80-ə qədər müsbətdir.
Nəticədə, polimiyozit diaqnozunu təsdiqləmək üçün bir əzələ biyopsi edilə bilər.
Müalicə başlamazdan əvvəl digər əzələ xəstəliklərinə yol verilməyəcək bir biyopsi tövsiyə edilir.
Polimiyozitlərin müalicəsi
Yüksək dozalarda kortikosteroidlər polimiyozit üçün müalicənin ilk xətti və kasların iltihabını azaltmaqdır. Tək başına yetərsə , immunsupresanlar müalicə rejiminə əlavə edilə bilər. Metotreksat (Rheumatrex), azatiyoprin (Imuran), mikofenolat (CellCept), siklofosfamid (Cytoxan), rituximab (Rituxan), siklosporin (Sandimmune) və IV immünoglobulin (IVIG) daxil oluna bilən immunosupresanlar daxildir.
Kanserlə əlaqəli polimiyozitlər tez-tez kortikosteroidlərə daha az cavab verirlər. Xərçənglə əlaqəli miyozit hallarda xərçəng xəstəliyinin aradan qaldırılması mümkün olduqda ən faydalı ola bilər.
Bir sözdən
Polimiyozit üçün erkən müalicə ilə remission mümkündür. Merck Manual'a görə, polimiyozit olan böyüklər üçün 5 illik sağkalım nisbəti 75-80 faizdir. Ölüm şiddətli və mütərəqqi əzələ zəifliyinin nəticələrindən yarana bilər. Kardiyak və ya pulmoner tutulumu olan insanlar daha pis proqnoza malik görünürlər. Xərçəngin olan polimiyozit xəstələrinə də deyilə bilər.
60 yaş və yuxarı olan polimiyozit xəstələri üçün xərçəng göstərişləri tövsiyə olunur. Xroniki xərçəng xəstəliyinə yoluxma ehtimalının nəzərə alınması. Xərçəngin aşkar edilməsi proqnozunuzu polimiyozitlə dəyişdirmək üçün əsas ola bilər.
> Mənbələr:
Cleveland Clinic, Polymyositis, http://my.clevelandclinic.org/health/articles/polymyositis. Sep. 2015-də yeniləndi.
> Hac-ali, RA., MD. Polimiyozit və Dermatomiyozit. Merck Manual. Professional versiyası. 2013-cü ilin iyununda yenidən nəzərdən keçirildi.
> MedlinePlus, Polymyositis - Yetkin. Gordon A. Starkebaum, MD tərəfindən yeniləndi. 20 yanvar 2015-ci il.
> Nagaraju K, et al. "Kasların və digər miyopatiyanın iltihabi xəstəlikləri". Kelley'nin Romatoloji Ders Kitabı. 2016.