Üst üstə düşən simptomlar xəstəliyi
Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi (MCTD) üç digər toxuma xəstəliklərinin - sistemik lupus eritematosus , skleroderma və polimyozitlərin üst-üstə düşmə xüsusiyyətləri olan bir otoimmün xəstəlikdir .
Niyə?
MCTD-nin səbəbi məlum deyil. MCTD ilə əlaqəli insanların təxminən 80 faizi qadındır. Xəstəlik 5 yaşdan 80 yaşa qədər olan kişilərə təsir göstərir və 20 yaşlarında olanlar arasında ən yüksək yaygınlığı olan gənclərdir.
Bir genetik komponent ola bilər, ancaq birbaşa miras deyildir.
Semptomlar
Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyinin erkən simptomları digər əlaqəli toxuma xəstəlikləri ilə əlaqəli simptomlara bənzəyir və aşağıdakıları ehtiva edə bilər:
- Yorğunluq
- Muscle ağrı və ya zəiflik
- Birgə ağrı
- Aşağı dərəcəli atəş
- Raynaud fenomeni
MCTD ilə əlaqəli daha az görülən semptomlar şişkin polimiyozit (əsasən çiyin və yuxarı qolları təsir edir), akut artrit ağrısı, aseptik menenjit, miyelit, barmaqların və barmaqların gangrenası, yüksək atəş, qarın ağrısı, üzündəki trigeminal sinirin nöropati, çətinlik çəkən, nəfəs darlığı və eşitmə itkisi. Ağciyərlər MCTD'li insanların yüzdə 75-ə qədər təsirlənir. MCTD olan xəstələrin təxminən 25 faizi böyrək tutulmasına malikdir.
Diaqnoz
Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyinin diaqnozu çox çətin ola bilər. Üç şərt - sistemik lupus eritematosus, skleroderma və polimyozitin xüsusiyyətləri, eyni zamanda, eyni zamanda meydana gəlmir.
Əksinə, onlar ümumiyyətlə bir-birinin ardınca inkişaf edirlər.
Bununla belə, fərdi birləşdirici toxuma pozuqluğundan çox MCTD diaqnozunu təklif edən dörd faktor var:
- Qanda yüksək anti-U1 RNP (ribonucleoprotein) konsentrasiyaları
- Sistemli lupus eritematosus ilə böyrək problemləri və mərkəzi sinir sistemi problemləri kimi ümumi problemlərin olmaması
- Ağır artrit və pulmoner hipertansiyon (sistemik lupus və ya sklerodermada yaygın deyil)
- Raynaud fenomeni və şişkin əlləri (sistemik lupus ilə ümumi deyil)
Anti-U1 RNP-nin mövcudluğu MCTD-nin diaqnozuna özünü verən əsas fərqləndirici xarakterikdir, baxmayaraq ki, qanda antikorun olması həqiqətən simptomlardan qabaq ola bilər.
Müalicə
Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyinin müalicəsi simptomları idarə etmək və orqan tutması kimi xəstəliyin ağır təsirlərini idarə etmək istiqamətində aparılır. Məsələn, pulmoner hipertenziya anti-hipertansif dərmanlarla müalicə edilməlidir. İltihabın simptomları hafifdən şiddətə qədər dəyişə bilər və müalicə şiddətə əsasən seçiləcəkdir. Daha az şiddətli iltihab üçün NSAİİ və ya aşağı doz kortikosteroidlər verilə bilər. Orta dərəcədə şiddətli iltihablanma yüksək doz kortikosteroidləri tələb edə bilər. Orqanların iştirakı olduqda immunosupresanlar təyin edilə bilər.
Outlook
Hətta dəqiq bir diaqnoz və uyğun müalicə ilə proqnozun formalaşdırılması çətin ola bilər. Bir xəstənin hansı orqanların iştirak etdiyindən, iltihabın şiddətindən və xəstəliyin inkişafından asılıdır. Klivlend Kliniğinin məlumatlarına görə, insanların 80 faizi MCTD diaqnozu qoyulduqdan sonra ən az 10 il sonra yaşayır.
MCTD üçün proqnoz skleroderma və ya polimiyozitlə əlaqəli xüsusiyyətlərə malik xəstələr üçün daha pisdir.
Qeyd etmək vacibdir ki, MCTD üçün heç bir müalicə olmadan da simptomatik olan uzun müddətlər ola bilər.
> Mənbələr:
> Bennett R. Qarışıq Bağlı Doku xəstəliyində Anti-U1 RNP Antikorları. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Rheumatoloji Kelleys Ders Kitabı . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi. Ən yaxşı Təcrübə və Araşdırma Klinik Romatoloji . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
Mixed Connective Tissue Disease. Cleveland Clinic.