Lupus sistemik lupus eritematosus (SLE) bir neçə formada olan bir otoimmün xəstəlikdir. Lupus bədənin hər hansı bir hissəsini təsir edə bilər, ancaq ən çox yaygın olaraq dərinizə, oynaqlara, ürək, ağciyərlərə, qan hüceyrələrinə, böyrələrə və beyinlərə hücum edir. Amerikanın Lupus Fondunun məlumatına əsasən, təxminən, hər il təxminən 16.000 yeni diaqnozu olan 1.5 milyona yaxın amerikalıların lupusu var.
Hər yaşda olan hər kəs xəstəliyi əldə edə bilər, baxmayaraq ki, lupus xəstələrinin əksəriyyəti 15-45 yaş arası qadınlardır.
İmmunitet sistemi
Normalda immunitet sistemimiz bədənimizi virus və bakteriyalar kimi mikrobial işğalçılara qarşı qoruyur. Otoimmün xəstəliklə, bu normal qoruyucu immunitet sistemində arızalar və bədənə hücum etməyə başlayır.
Bu meydana gələndə iltihabı (lupusun əsas xüsusiyyətləri), ağrı və toxuma ziyanını yaşayır. İçəridə iltihab ağrı, istilik, qırmızılıq, şişkinlik və funksiyanı itirməyə səbəb ola bilər, daxili olaraq (müəyyən orqanları), xaricdə (ilk növbədə dəri) və ya hər ikisinə.
Lupus kimi otoimmün xəstəliklər diaqnoz qoymaq və fərqləndirmək çətin ola bilər.
Lupus növləri
Bədənin müxtəlif hissələrini təsir edən dörd növ lupus vardır. Bir başqası kimi eyni lupus növü varsa belə, xəstəlik yüksək fərdiləşdirilmiş kimi, simptomları mütləq eyni olmayacaq.
Sistemik Lupus Erythematosus (SLE)
Lupusun ən yaygın forması, sistematik lupus eritematosusdur (SLE), bu da bədənin bir çox hissəsini, dərmanları, dəriləri, qan damarlarını və orqanlarını da təsir edə bilər. Bu tip xəstəliyi olan insanların təxminən 70 faizi təsir edir və adətən insanlar "lupus" dan söz edərkən nə danışılır.
SLE xəstəsi, alovlara və ya həkimə SLE diaqnozu qoymağa qadir olan bir nümunəni görmədən illərlə qırmızı döküntülər, həddindən artıq yorğunluq, ağrılı və ya şişkin oynaqlar və ya atəşlər keçə bilər. Bu simptomlar bir anda gəlib çıxa bilər və yumşaq və şiddətli ola bilər.
SLE tez-tez vücudunuzun öz toxumalarını və hüceyrələrinə hücum edən otoantikorları müəyyən edən anti-nüvə antikor qan testi (ANA) istifadə olunur . Pozitiv bir ANA avtomatik olaraq lupusunuzun olmadığını deyil, əksinə, nəticə simptomları, fiziki müayinə və başqa, daha spesifik laboratoriya testlərini ehtiva edən bir lupus diaqnozunun bir parçasıdır.
Dərmanla əlaqəli Lupus
Dərmanla əlaqəli lupus oxşar simptomlarla əlaqəli, ancaq xüsusilə uzun müddət ərzində qəbul edilən xüsusi dərman növləri ilə gətirilir. Narkotik dərmanı dayandırıldıqdan sonra dərmanlara səbəb olan lupus tamamilə geri çevrilir və simptomlar adətən altı ay ərzində uzaqlaşır. Bu tip lupus hallarının təxminən 10 faizini təşkil edir.
Bir çox dərman bu xəstəliyin bu formasına səbəb olduğu bilinir, amma bir neçə əsas cinayətkarlar hesab olunur. Onlar ürək xəstəliyi, tiroid xəstəliyi, hipertansiyon (yüksək təzyiq) və nöropsikiyatrik xəstəliklər kimi xroniki xəstəliklərin müalicəsi üçün istifadə olunan antiinflamatuar, antikonvulsanlar və ya dərmanlardır.
Dərmanla əlaqəli lupus üçün əsasən üç narkotik maddədir:
- prokainamid - ürək aritmiyalarını müalicə etmək üçün istifadə olunur
- hidralazin - hipertenziya müalicəsində istifadə olunur
- isoniazid - tüberküloz müalicəsində istifadə olunur
Kütləvi Lupus
Bəzi insanlar yalnız lupusun dəri təzahürlərinə malikdirlər və onlar cilalanmış lupus - diaqnoz lupusu hallarının təxminən 10 faizini təşkil edən ayrı-ayrı lupus növü ilə diaqnoz olunurlar. Lakin, SLE ilə diaqnoz olunmuş insanların üçdə ikisində də cilt lupusu lezyonları da baş verir.
Lupus digər formaları kimi, bu, öz normal dəri hücum sizin bədən bir halda. Bu formanın dəqiq səbəbi məlum deyil, baxmayaraq ki, qadınlar bunu daha çox ehtimal edirlər və ailələrlə məşğul ola bilərlər.
Siqaret çəkmə və günəş işığı vəziyyəti daha da ağırlaşdıracaqdır.
Ümumiyyətlə, üç növ cilt lupusu vardır:
- Xroniki kutanöz ( diskoid lupus ): Diskoid lupusda, ən çox görülən xroniki klinika lupus forması, inflamatuar yaralar üzünüzə, qulağınıza, baş dərinizə və digər bədən sahələrində inkişaf edir. Bu lezyonlar xırda və ya pullu və tez-tez qorxudan ola bilər. Onlar adətən zərər və ya qaşınma deyil. Bəzi xəstələr bu bölgələrdə saçların təkrar böyüməsi mümkün deyil, baş dərisi üzərində yara izləri və skarlasırlar. Diskoid lupuslu insanların əksəriyyəti SLE yoxdur. Əslində, diskoid lupus kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox olur.
- Subakut cilt : Subakut cilt lupusunun dəri simptomları adətən mülayimdir. Bu vəziyyətə sahib olanlar, həmçinin lupusun öz formasıdır, möhkəm və qaldırılmış, düz dəsmal yaralanmalara malik qırmızı-bənövşəyi lövhələrlə təqdim olunur. Bu lövhələr tək başına və ya qrupda və ölçüsü 5 mm-dən 20 mm-ə qədər ola bilər, ümumiyyətlə gövdədə, üst sinə və geri daxil olmaqla görünər. SLE olan insanların təxminən 10 faizi subakut kəsikli lupusa malikdir. Müəyyən dərmanlar ayrıca subakut kutanöz lupusa səbəb ola bilər.
- Kəskin kəsik: Bu SLE aktiv olduqda baş verən dəri fişinin növüdür. Kəskin dəri lupusu ilə əlaqəli losyonlar günəşdəki yanma - ağrılı kəpənək döküntüsünü xatırladan üzündəki qırmızı dəri düzənlikli sahələr kimi görünür. Bu lezyonlar silahlarda, ayaqlarda və bədənində görünə bilər və fotosensivdir . Lezyonlar dərinin rəngini poza bilər, baxmayaraq ki, yara izi vermir. Lezyonlar tipik olaraq bir parıltı və ya günəşə məruz qaldıqdan sonra görünür.
Hem kronik hem de disoid ve subakut kutanöz lupusun müstəqil olaraq meydana gələ biləcəyini və ya SLE-nin təzahürü ola biləcəyini, SLE-nin xaricində isə kəskin dəri lupusunun meydana gəlmədiyini unutmayın.
Neonatal Lupus
Neonatal lupus , bir fetus və ya yeni doğulmuşa təsir edən müvəqqəti lupusun nadir bir formasıdır. Bu əsl lupus deyil: Ananın otoantikorları uterolu uşağına köçürdükdə baş verir. Bu otoantikorlar körpənin dərisini, ürəyini və qanını təsir edə bilər. Xoşbəxtlikdən, neonatal lupus ilə doğulan körpələr daha sonra həyatda SLE inkişaf riski artmamışdır.
Yenidoğulmuş lupusu olan bir çox körpə doğum zamanı dəri dökülməsinə səbəb olacaq. Qalanlar adətən iki ilə beş ay arasında çıxacaq. Günəşə məruz qalma epidemiyaya səbəb olur.
Anaların otoantikorları körpədan yox olduğu üçün orta əsrlərdə təxminən altı ayda və ya bir müddət sonra yox olur. Dəri pozğunluğunun müalicəsi, adətən, breakouts şiddətini aradan qaldırmaq üçün məlhəmdən daha çoxdur.
Nadir olmasına baxmayaraq, lupusu olan analara aid bəzi körpə kasıb bir xəstəlikdən qalıcı ola bilər, ancaq bir peyvənd istifadə edilə bilər. Bu anormallıq hamiləliyin 18-ci həftəsi kimi erkən müəyyən edilə bilər.
Uşaqlıq Lupus
Uşaqlıq dövrünə aid lupus ABŞ-da 18 yaşınadək 5000- 10,000 uşaq arasında bir yerdə təsir edir. Ən çox 11-15 yaşları arasında diaqnoz qoyulur. Hər yaşda olan uşaqlar lupus ola bilər, lakin lupus hər hansı bir irq və ya etnik qrupun uşaqlarını vurur.
Lupus, uşaqları daha çox orqan iştirakına malik olsa da, hər bir insanda özünü fərqli şəkildə ifadə edən böyüklüyə təsir göstərən şəkildə uşaqları təsir edir. Bu, nəhayət diaqnoz qoyulduqda, uşaqlar daha uzun müddət xəstələnmiş ola bilər.
Uşaqlarda simptomlar böyüklərdəki simptomlara bənzəyir, ən çox görülən yorğunluq və ağrıdır. Aydındır ki, xəstəlik simptomları qızdırma, kəpənək dəlili və böyrək tutulmasına aiddir. ANA qan testi diaqnostik testlərə daxil olduqda çox hallarda uğurla diaqnoz edilir.
Müalicə uşaqlar üçün bir az daha təcavüzkar ola bilər, amma həkimlər dərmanların uzunmüddətli yan təsirləri, xüsusilə prednizon kimi kortikosteroidlər ilə əlaqədar diqqətli olmalıdırlar. Çox uşaq normal müalicə və qayğı ilə normal bir uşaqlıq gətirib çıxarır.
Semptomlar
Erkən və xroniki lupus simptomları misdiagnozaya səbəb ola biləcək bir sıra xəstəliklərin simptomlarını təqlid edir. İlkin simptomlar aşağıdakılardır:
- Atəş
- Malaise, ya da ümumi narahatlıq
- Birgə ağrı
- Əzələ ağrısı
- Yorğunluq
Əksər hallarda, bu simptomlar həkimlərin lupus yolundan aşağıya getmək məcburiyyətində olduqları digər, daha əlamətdar əlamətlər ilə birləşmədikdə deyildir. Bu əlamətlər aşağıdakılardır:
- Dəri yaraları, lezyonlar və dırnaqları, ən əhəmiyyətlisi malar döküntüsü, adətən kəpənək daşları
- Anemiya
- Dəmir çatışmazlığı
- Perikardit, miyokardit və endokardit kimi ürək problemləri
- Pleurit və digər ağciyər iltihabı
- Ağrısız hematuriya və ya proteinuriya (sidikdə qan və ya protein) daxil olmaqla böyrək problemləri
- Nəfəslər
Səbəbləri
Lupus hələ tibbi tədqiqatçılar üçün nisbi bir sirrdir. Xəstəliyin tam bir səbəbi hələ də məlum deyil və bir çoxları lupusun bir xəstəlik və ya bir neçə oxşar xəstəliklərin birləşməsi olub-olmadığını müzakirə edirlər.
Ancaq lupusun inkişaf etdirdiyi ən çox ehtimal edilən yollarla əlaqədar fikir birliyi bunlardır:
- Genetika (valideynlərinizdən miras qalan risk faktorları)
- Ətraf mühit tetikleyicileri (dərmanlar, stresslər, infeksiya və ya günəş işığına məruz qalma)
- Dərmanlara reaksiya (dərmanla əlaqəli lupus vəziyyətində)
Diaqnoz
Doktorunuz tək başına ya da sistemik lupus eritematosus ilə kombinasiyada ya da ağciyər lupus erythematosusunuz olduğundan şübhələnirsə, o cümlədən bir sıra amillər nəzərə alınır:
- Fiziki imtahan nəticələri
- Laboratoriya tapıntıları
- Antikor testləri
- Doku biopsiyası
- Birbaşa immunofluoresans
Nəticədə, geniş diapazonlu simptomlar səbəbiylə, doktorunuzun lupus diaqnozu qoyulması çətin ola bilər və insanların çoxu ilk dəfə inkişaf etmiş simptomlardan beş il sonra təyin olunur. Beləliklə, lupus diaqnozu ilə uyğun gələn simptomlarla qarşılaşa biləcəyinizi düşünürsəniz, həkiminizi ziyarət etməyinizə və bu narahatlığı ifadə etdiyinizə əmin olun.
Lupus olanlar üçün prognoz tez-tez orqan tutulma miqdarından asılıdır. Başqa bir deyişlə, dəri və oynaqlardan çox orqanları hədəf alan xəstəlikdir? Mərkəzi sinir sistemi simptomları, əsas orqan tutulumu və / və ya böyrək xəstəliyi olan lupus xəstələri üçün sağalma, yalnız lupus ilə əlaqəli dəriyə və / və ya birgə xəstəliyə malik olanlara nisbətən daha qısa olacaqdır. Lupus ilə əlaqəli ölümün ən ümumi səbəbi, xüsusilə xəstəliyin erkən dövrlərində xəstəliyi idarə etmək üçün istifadə edilən dərmanların səbəb olduğu immunsupressiya səbəbiylə bir infeksiya.
Müalicə
Hal-hazırda lupus üçün heç bir müalicə yoxdur. Müalicə otoimmün reaksiyanı nəzarətə yönəldir, iltihab və orqan zədələnməsini məhdudlaşdırır və simptomları azaldır:
- Antiinflamatuar dərmanlar və immun sistem modulatorları kimi dərman terapiyası
- Günəşdən kilo vermə və qorunma da daxil olmaqla həyat tərzini idarə etmək
- Akupunktur (və digər alternativ müalicə)
- Fiziki terapiya
Yüngül şəkildə xəstələnən bəzi xəstələr üçün lupus simptomları kronik bir xəstəlik kimi idarə oluna bilər, lakin xəstəlik başqaları üçün olduqca ciddi və hətta həyati təhlükəsi ola bilər. Xəstəlik ümumi yoldan keçmir, belə ki, lupus xəstələri tez-tez tənəffüs dövrləri, hətta müalicə ilə davam edən gözlənilməz bədbəxtliklər (məşəllər) yaşayır.
Başa çatma
Lupus, xüsusən də yeni tanıdığınız halda, fiziki və emosional problemlərin hər cür gətirə bilər. Xəstəliyinizlə öhdəsindən gəlmək üçün vaxt və praktika tələb olunur və özünüzü və sevdiklərinizi xəstəliyiniz haqqında məlumatlandırmaq, kifayət qədər istirahət və yaxşı yemək əldə etmək, özünüzə qulluq etmək üçün necə işlədiyinizi öyrənmək və dəstək almaq kimi özünüzə qayğı göstərmək kimi şeylər daxildir.
> Mənbələr:
> Femia AN. Yenidoğulmuş və Pediatrik Lupus Eritematosus. Medscape. 8 iyun 2016-da yeniləndi.
Amerika Lupus Vəqfi. Uşaqlarda Lupusun Tanılanması. 16 avqust 2013-cü il tarixdə yeniləndi.
Amerika Lupus Vəqfi. Lupus Faktlar və Statistika.
> Sontheimer RD. Lupus dəri təsirinə necə təsir edir. Amerika Lupus Vəqfi. 12 İyul 2013 tarixində yeniləndi.