UCTD MCTD-dən fərqlənir?
Undifferentiasiya olunan birləşdirici toxuma xəstəliyi (UCTD) və qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi (MCTD) digər sistemik otoimmün və ya birləşdirici toxuma xəstəliklərinə oxşar olan şərtlərdir, lakin fərqlənən fərqlər var. Sistemik bir otoimmün xəstəlikdə, bütün bədən təsirlənir və xarici işğalçılara hücum edərək bədəni qoruyan immunitet sistemi bədənin öz toxumasına hücum edir.
Bağ toxuması xəstəliyində adın göstərdiyi kimi, bağ dokusu hücuma məruz qalır və təsirlənir. Bağlı toxuma bədənin müxtəlif hissələrini birləşdirir və birləşdirir və dəri, qığırdaq və digər toxumaları ehtiva edir.
Qarışıq birləşdirici toxuma xəstəliyi sistemik lupus eritematosus , skleroderma və polimyozit olan digər birləşdirici toxuma xəstəliklərinin üst-üstə düşən xüsusiyyətləri olan bir otoimmün xəstəlikdir. Bəzən üst-üstə düşən bir sindrom kimi istinad edilir. Əksinə, fərqsiz birləşdirici toxuma xəstəliyi, otoimmün və ya birləşdirici toxuma xəstəliklərindən biri kimi təsnif olunmaq üçün kifayət qədər xüsusiyyətlər və ya meyarlara malik deyildir.
Undifferentiasiya olunmamış bağlayıcı toxuma xəstəliklərinin xüsusiyyətləri
Differensial birləşdirici toxuma xəstəliyi olan xəstələr simptomlar (məsələn, birgə ağrı), laboratoriya test nəticələri (məsələn, pozitiv ANA ) və ya sistemik otoimmün xəstəliyin digər xüsusiyyətlərinə malikdirlər, lakin onlar lupus kimi xüsusi birləşdirici toxuma xəstəlikləri üçün təsnifat meyarlarına cavab vermirlər , romatoid artrit , Sjogren sindromu , skleroderma və ya başqaları.
Hər hansı bir birləşdirici toxuma xəstəliyi kimi təsnif olunmaq üçün kifayət olmayan xüsusiyyətlər olduqda, vəziyyət "fərqsiz" olaraq təsnif edilir. Fərqli olmayan birləşdirici toxuma xəstəliyinin terminologiyası ilk növbədə 1980-ci illərdə başlamışdır. Əsasən, bağ dokusu xəstəliyinin erkən mərhələlərində olduğu düşünülmüş xəstələrə tətbiq edilmişdir.
Latent lupus və natamam lupus eritematosus xəstələrin bu qrupunu təsvir etmək üçün istifadə olunan digər adlar idi.
Müəyyən olmayan toxuma xəstəliyi olan 20% və ya daha az xəstə birləşdirici toxuma xəstəliyinin qəti diaqnozuna doğru irəliləyir. Təxminən üçdə birinin remisyona keçməsi, qalan hissəsi isə qeyri-fərqli birləşdirici toxuma xəstəliyinin müalicəsi.
Differensiyalangan birləşdirici toxuma xəstəliyinin xarakterik əlamətləri artirit, artralji, Raynaud fenomeni , leykopeniya (aşağı ağ qan hüceyrə sayını), dırnaq, alopesiya, ağız yaraları, quru gözlər, quru ağız, aşağı dərəcəli qızdırma və fotosensitivlikdir. Tipik olaraq, heç bir nöroloji və ya böyrək tutulmaması, ya da qaraciyər, ağciyər və beyin tutulmamasıdır. Differensiyalangan birləşdirici toxuma xəstəliyi olan xəstələrin əksəriyyəti, ümumiyyətlə, 80% -i sadə bir autoantibody profilinə, tez-tez anti-Ro və anti-RNP otoantikorlarına malikdir.
UCTD diaqnozu və müalicəsi
Fərqli tibbi müayinə, fiziki müayinə və laboratoriya müayinəsi üçün digər romatizmal xəstəliklərin istisna edilməməsi üçün diaqnostik prosesin tərkib hissəsi kimi birləşdirilməlidir. Müxtəlif olmayan bağ dokusu xəstəliyinin müalicəsinə gəldikdə, fərqlənməmiş birləşdirici toxuma xəstəliyi üçün spesifik müalicələrin rəsmi elmi tədqiqatları aparılmamışdır.
Müalicə seçimi adətən təqdim olunan simptomlara və romatizmal xəstəliklərə xüsusi bir müalicə təyin edərkən bir doktorun əvvəlki müvəffəqiyyətinə əsaslanır.
Ümumiyyətlə, UCTD üçün müalicə ağrı müalicəsi üçün analjeziklər və NSAİİ-lərin birləşməsindən ibarətdir, xəstəliyi dəyişən anti-romatizmalı dərman (DMARD) kimi dəri və selikli toxuma üçün topikal kortikosteroidlər və Plaquenil (hidroksiklorokin ). Cavab qeyri-kafi olduqda, aşağı doz oral prednizon qısa müddət ərzində əlavə edilə bilər. Kortikosteroidlərin yüksək dozaları, sitotoksik preparatlar (məsələn, Cytoxan) və ya digər DMARDS (məsələn, Imuran kimi) istifadə edilmir.
Metotreksat fərqli olmayan bağ dokusu xəstəliklərinin ağır müalicəsi üçün bir seçim ola bilər.
Aşağı xətt
Fərqli olmayan bağ dokusu xəstəliyi üçün proqnoz şaşırtıcıdır. Xüsusilə 5 il və ya daha çox müddətdə dəyişməz fərqlənməmiş birləşdirici toxuma xəstəliyini yaşayan xəstələr arasında yaxşı müəyyənləşdirilmiş birləşdirici toxuma xəstəliyinə gediş riski azdır. Çox hallarda yumşaq olaraq qalır və simptomlar ağır immunosupresantlara ehtiyac olmadan müalicə olunur.
Mənbələr:
Undifferentiasiya olunan bağ dokusu xəstəlikləri (UCTD). Mosca M. et al. Autoimmune Reviews. 2006 Nov; 6 (1) 1-4. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17110308
Undifferentiated Connective Tissue Disease - Dərinlikdə Baxış. Jessica R. Berman, MD. Xüsusi Cərrahiyyə Xəstəxanası. 11/10/2009. https://www.hss.edu/conditions_undifferentiated-connective-tissue-disease-overview.asp