Pankitopeniya nədir, simptomları hansılardır, nə səbəb olur və necə müalicə edilir? Bu suallara nəzər salaq.
Pankitopeniya anormal olaraq aşağı səviyyədədir Kemik iliğinin yaratdığı bütün qan hüceyrələri. Buna qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlər daxildir.
Pankitopeniyada təsirlənmiş qan hüceyrələri
Xüsusilə, pankitopeniya aşağıdakı çatışmazlığı ifadə edir:
- Qırmızı qan hüceyrələri (RBC): RBClər bədən toxumasına oksigen bağlayan və daşıyan hüceyrələrdir.
- Ağ qan hüceyrələri (WBCs): Daha sonra granulositlərə (nötrofiller, eozinofiller və bazofillər daxil olmaqla) bölündilən bir neçə növ ağ qan hüceyrəsi (ağciyər hüceyrələri) və agranulositlər (lenfositlər və monositlər də daxil olmaqla) mövcuddur. Bu hüceyrələr digər funksiyalar arasında infeksiyalara qarşı mübarizədə məsuliyyət daşıyırlar.
- Trombositlər: Trombositlər qan laxtalanmasına görə məsuliyyət daşıyır.
Qan hüceyrələrinin aşağı səviyyələrini təsvir edir
- Qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyədə anemiya olduğu ifadə edilir. Qeyd etmək lazımdır ki, anemiyanın müxtəlif formaları var. Bir səbəb qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı səviyyəsidir, ancaq qan həddi, aşağı səviyyədə hemoglobin, vitamin B12 çatışmazlığı və digər səbəblərdən də baş verə bilər.
- Ağ qan hüceyrələrinin aşağı səviyyədə olması lökopeniya kimi adlandırılır (nötrofil kimi tanınan ağ qan hüceyrələrinin xüsusi bir səviyyəsinin aşağı səviyyəsinə aid olan nötropeni eşitdirə bilər).
- Trombositlərin aşağı səviyyədə olması trombositopeni, immun trombositopeniya və kemoterapi ilə bağlı trombositopeniya kimi adlandırılır .
Sümük iliyi və ya Hematopoezdə qan hüceyrələrinin formalaşması
Qan hüceyrələri bütün hematopoietik kök hüceyrəsi (HSM) və ya plevropipenziyalı kök hüceyrələr (yəni çox müxtəlif növ hüceyrələrə çevrilməsi üçün "potensialı" var) olaraq bilinən sümük iliyindəki ümumi bir hüceyrədən meydana gəlir.
Bu hüceyrələr bölünür və bədənin bütün qan hüceyrələrinə hematopoiesis adlanan prosesdə tədricən daha çox ixtisaslaşmış olur.
Lab Testləri
Pankitopeniya adətən tam bir qan sayına (CBC) baxaraq diaqnoz edilir. Nəticələr, o cümlədən qan hüceyrələrinin bütün növlərinin çatışmazlıqlarını göstərəcəkdir:
- Qırmızı qan hüceyrəsində qadınlarda 4,2 milyondan az hüceyrə / cc və ya kişilərdə 4,7 milyondan az hüceyrə / cc (bu da aşağı hemoglobin səviyyəsi ilə təsvir edilə bilər).
- Ağ qan 4000-dən az hüceyrə / cc (normal 4000 ilə 10.000 hüceyrə / cc arasındadır).
- Trombositlərin sayı 150,000-dən az hüceyrə / cc (normal 150,000 ilə 400,000 hüceyrə / cc arasındadır).
Səbəbləri
Pankitopeniya, sümük iliyində qan hüceyrələrinin meydana gəlməsinə və ya qan dövranında mövcud olduqlarına (məsələn, dalaqda saxlanılırsa) müdaxilə edən hər hansı bir şeyə səbəb ola bilər.
Bu, toksinlər tərəfindən kemik iliğinin məhv edilməsi , kemoterapi zamanı və ya bəzi kanserlərdə baş verə biləcək qan hüceyrələrinin istehsalının pozulmasına gətirib çıxaran digər hüceyrələr tərəfindən sümük iliyinin dəyişdirilməsi kimi sümük iliyi basdırması ilə bağlı ola bilər. Yandırılma, infeksiya və ya otoimmün şəraitdən məhrum və ya basdırılma ola bilər.
Bu şərtlərin əksəriyyəti həyatın sonrakı dövründə əldə edilir, lakin bir çoxları miras alınır və doğumdan bəhrələnirlər.
Zamanın ən azı yüzdə 50i açıq bir səbəb yoxdur - bir şey həkimlər "idiopatik" deyirlər . Pansitopeniyanın mümkün səbəblərindən bəziləri:
- Kemoterapi ilə əlaqəli sümük iliyi sindromu
- Uyuşturucuya bağlı olaraq: Kemoterapi ilaçlarından başqa, antibiotiklerden ürək xəstəliyi üçün istifadə edilən dərmanlara səbəb olan dərmanlar səbəblər olaraq göstərilmişdir.
- Yoluxucu mononükleoz və HİV infeksiyaları, eləcə də ağır infeksiya (sepsis).
- Aplastik anemiya
- Splenik sekestrasiya (dalaqda qan hüceyrələrinin tutulması, bədənin qalan hissəsinə getmək mümkün deyil).
- Toksinlər və arsenik və ya benzolə məruz kimi kimyəvi təsirlər.
- Kemik iliğindəki lösemi, lenfoma, miyeloma və ya metastatik xərçəng kimi sümük iliyində olan qan xərçəngi.
- Xüsusilə döş xərçəngi, prostat xərçəngi, kolon xərçəngi, mədə xərçəngi və melanoma kimi bəzi sağlam şişlərin sümük iliyinə yayılması. Sümük iliyi metastazları ilə ən çox görülən semptom anemiya və ardından trombositopeniya.
- Miyelodisplastik sindrom (bir "xərçəngin əvvəlcədən xərçəngli" vəziyyəti)
- Lupus kimi otoimmün xəstəliklər
- Radiasiya xəstəliyi
- Fanconi anemiyası, Diamond Blackfan anemiya kimi miras alınmış sendromlar .
Ən ümumi səbəblər
2014-cü ildə edilən bir araşdırma, hal-hazırda bir vəziyyətdə olmayan xəstələrdə pankitopeniyanın ən çox görülən səbəblərini təyin etmək üçün təyin olundu. Məsələn, bu böyüklərdən heç biri kemoterapi almırdı və ya onların pansitopeniya üçün aydın səbəbləri olmadı. Bu insanlardan:
- Yüzdə 60ın üzərində qanla əlaqəli xərçəng növü var idi. Ən çox görülən kəskin miyelogen leykemiya , miyelodisplazi, qeyri-Hodqkin lenfoması, tüylü hüceyrə lösemi və kəskin lenfositik lösemi idi.
- Pansitopeniya səbəbi kimi qanla əlaqəli xərçəngə yol verməyənlərə aplastik anemiya, meqaloblastik anemiya və HİV-lər daxil idi. anemiya və HİV.
Semptomlar
Pankitopeniya simptomları spesifik qan hüceyrələrinin çatışmazlığı ilə bağlı əlamətlərə əlavə olaraq zəiflik, nöbet və ya genişlənmiş dalaq ola bilər. Bu simptomlardan bəziləri:
- Anemiya ilə bağlı simptomlar (aşağı qırmızı qan hüceyrəsi sayıları), halsızlıq, tez ürək dərəcəsi və nəfəs darlığı.
- Bir əzələ və infeksiyanın əlamətləri daxil olmaqla, lösopeniya və ya nötropeniyaya (aşağı ağ sayına) bağlı simptomlar
- Trombositopeniya ilə bağlı simptomlar (aşağı trombositlər), o cümlədən asan çökmə və ağır qanaxma.
Diaqnoz və Qiymətləndirmə
Sizin pankitopeniya olduğunuzu təsdiqləmək üçün laboratoriyanı təkrarladıqdan sonra, ilk addım tez-tez bir sümük iliyi biyopsiyasıdır.
Sümük iliyi biyopsi hesabatı doktorunuza çox məlumat verə bilər.
Müalicə
Pansitopeniyanın müalicəsində məqsəd əsas səbəbi tapmaq və müalicə etməkdir. Nəticə bilinməsə və ya gözlənildiyi təqdirdə, kemoterapi kimi, müalicə qan hüceyrələrinin çatışmazlığı ilə əlaqədar semptomları minimuma endirmək məqsədi daşıyır. Bəzi müalicələr istifadə edilə bilər:
- Sümük iliyəsini stimullayan dərmanlar. Kemoterapi ilə bağlı nötropeniya və bəzi digər səbəblər üçün, leykin, Neupogen və ya Neulasta böyümə faktorları ağ qan hüceyrələrinin meydana gəlməsini stimullaşdırmaq üçün istifadə edilə bilər. Kemoterapi ilə bağlı anemiya üçün də qəbul edilə biləcək bəzi dərmanlar var.
- Qan köçürmələri
- Immunosuppressive dərmanlar otoimmün vəziyyətdən qaynaqlanırsa.
- Sümük iliyi nəqli və ya kök hüceyrə nəqli .
Proqnoz
Pankitopenin prognozu əsasən onun səbəbindən asılıdır. Xoşbəxtlikdən, biz artıq əsas qanunun qiymətləndirildiyi və müalicə edildikdə xüsusi qan hüceyrəsi çatışmazlığına kömək etmək üçün transfuziyalar və stimullaşdırıcı amillər kimi müalicələrə sahibik.
Aşağı xətt
Pansitopenin bir çox potensial səbəbi var, lakin bütün risklər daşıyır. Pankitopeni ilə qan hüceyrələrinin bütün növləri azalır, bəzilərində azalmalar isə digərləri ilə müqayisədə daha çox narahat ola bilər.
Məsələn: Dan son kemoterapi müalicəsindən sonra pankitopeniya - aşağı səviyyəli qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositləri inkişaf etdirmişdir.
> Mənbələr:
Devitt, K., Lunde, J. və M. Lewis. Yetkinlərdə yeni başlanğıc pancytopeni: əsaslı patologiyaların nəzərdən keçirilməsi və onların əlaqəli klinik və laboratoriya nəticələri. Lösemi və Lenfoma . 2014. 55 (5): 1099-105.
Miano, M. və C. Dufour. Aplastik Anemiyanın Tanı və Tedavisi: Bir İnceleme. Hematoloji Beynəlxalq Jurnalı . 2015. 101 (6): 527-35.
> Sharma, R. və G. Nalepa. Kronik Panycytopenia'nın Qiymətləndirilməsi və İdarə Edilməsi. Pediatriya araşdırması . 2016. 37 (3): 101-113.
> Weinzierl, E. və D. Arber. Yeni başlayan pankitopeniyada sümük iliyi qiymətləndirilməsi. İnsan patologiyası . 2013. 44 (6): 1154-64.
> Weinzierl, E. və D. Arber. Yeni başlayan pankitopeniyanın diferensial diaqnozu və sümük iliyi qiymətləndirilməsi. Klinik Patoloji Amerika Klinikası . 2013. 139 (1): 9-29.