Uşağınızın bir illik tibbi müayinəsi əsnasında pediatrınızın tam bir qan sayına (CK) göndərməsi qeyri-adi deyil. Bu CBC, ana südü və ya südündən tamamilə südündən uşaqlara keçid kimi dəmir çatışmazlığı anemiyası üçün istifadə olunur. Pediatrınızın ofisində uşağınızın anemiya olmadığını, ağ qan hüceyrə sayının, xüsusən də nötrofil adlanan hüceyrələrlə mübarizə edən bakteriyaların, aşağı olduğunu bildirmək üçün şoka düşə bilərsiniz.
Bu nöqtədə, bir az qorxduğunuz və səhv nə merak edərsiniz.
Xoşbəxtlikdən, uşaqlarda neytropeniya (aşağı nötrofil sayıları) üçün ən ümumi səbəb viral bir infeksiyadır. Virus infeksiyası zamanı nötrofillərin istehsalı azalır və bu da neytropeniya ilə nəticələnə bilər. İnfeksiyanın təmizləndiyi zaman, nötrofil sayı normal olaraq dönər, buna görə pediatrınız CBC'yi bir və ya iki həftə təkrar edə bilər. Neytropeniya davam edərsə, uşağınız neytropeniya səbəbini təyin etmək üçün bir hematologa müraciət edilə bilər.
Pediatrik Otoimmün Neytropeniya Nədir?
Pediatrik otoimmün nötropeni də uşaqlıq dövrünün xroniki benign nötropeniyası adlandırıla bilər. Bu vəziyyət immun trombositopeni (İTP) və otoimmün hemolitik anemiya (AİHA) kimidir . Kemik iliğinin normal olaraq nötrofiliyi meydana gətirməsinə baxmayaraq, bədəndə neytrofenlərə gətirib çıxaran nötrofenlərə qarşı antikorları səhv edir.
Pediatrik otoimmün nötropeniya tipik olaraq 6-15 aylıq uşaqlarda təqdim olunur, lakin hər yaşda, hətta yaşlılıq dövründə baş verə bilər. İTP və ya AIHA ilə birlikdə otoimmün nötropeniyə Evans Sindromu deyilir.
Semptomlar
Otoimmün nötropeni olan uşaqların əksəriyyəti simptomları yoxdur. Çünki olduqca aşağı nötrofil sayına baxmayaraq, ciddi infeksiyalar nadir hallarda olur.
Nötropeniya bir CBC üzərində aşkar edilə bilər, bir qulaq və ya tənəffüs yoluxma ikinci orta çəkdi. Bəzi uşaqlar ağız yaraları və dəri infeksiyaları ilə qarşılaşa bilər.
Diaqnoz
Digər nötropeniya şəklində olduğu kimi, ilk diaqnostik test CBC'dir. Mütləq nötrofil sayı (ANC) adətən mikrolitre başına 1000 ədəddən aşağı olur və 500-dən aşağı ola bilər. Adətən, hemoglobin və trombosit sayıları normaldır. Bir mikroskop altında qan hüceyrələrinin bir periferik qan yayması da çəkilə bilər. Neytrofillərin sayı az olsa da, normal görünüşü var.
Bundan sonra, həkiminiz çocuğunuzun çevik nötropeni olmadığını təmin etmək üçün ən azı 6 həftə həftədə iki dəfə CBC əldə edəcəkdir (nötrofillerin hər 21 gündə bir neçə gün ərzində aşağı olması şərtdir).
Hekiminiz, neytrofillerin antikorlarının məhv edilməsindən bəhs etdiyini müəyyən etmək üçün test göndərə bilər. Bu test pozitiv olursa, diaqnozu təsdiqləyir. Təəssüf ki, test mənfi olduqda, otoimmün nötropeniyi istisna etmir. Bəzi xəstələrdə anti-nötrofil antikorları heç vaxt təsbit edilmir. Bu hallarda, yaş və təqdimat otoimmün nötropeniya şəklinə uyğun gəlsə, diaqnoz nəzərdə tutulur.
Nadir hallarda, neytropeniyanın digər səbəblərini istisna etmək üçün sümük iliyi müayinəsi tələb oluna bilər. Bu, adətən, təqdimat və infeksiyaların pediatrik otoimmün nötropeniyanın tipik görünüşünə uyğun olmayan uşaqlarda baş verir.
Müalicə
Uşaqlıq otoimmün nötropeniya üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Anti-nötrofil antikorları özbaşına yox olacaq və nötrofil sayı normal olaraq dönəcəkdir. Spontan bərpa 5 yaş, neytropeniya isə orta hesabla 20 ay davam edir.
Nötropeni infeksiya riskini artırdığı üçün, bütün ateşler tibbi qiymətləndirmə tələb edir.
Bu adətən CBC, qan mədəniyyətindən (bakteriyalar axtarmaq üçün şüşə qablarda qan yerləşdirilir) və ən azı bir dəfə antibiotikdən ibarətdir. Əgər ANC 500-dən az hüceyrə / ml varsa, uşağınız ehtimal ki, müalicə üçün IV antibiotiklər üzrə xəstəxanaya qəbul oluna bilər. Uşağınız yaxşı görünürsə və ANC 1000 hüceyrə / ml-dən çoxdursa, əksər hallarda ambulator təftiş üçün ev buraxılacaqsınız.
Steroid və intravenöz immun globulin (İVİG) kimi digər immunitet qan dövranı üçün istifadə olunan dərmanlar (ITP, AIHA) otoimmün nötropeniyada müvəffəqiyyətli deyildir. Bəzən filtrastim (G-CSF) fəal infeksiyalar zamanı sümük iliyindən qan dövranına qədər neytrofillərin azad edilməsini stimullaşdırmaq üçün istifadə edilə bilər.
Mənbələr
Coates TD. İmmün neytropeniya. UpToDate'de Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.