Mastositoz ağızdır. Sizə və ya sevilən birinizə eşitdiyiniz tibbi vəziyyəti eşitməməyiniz qorxulu ola bilər. Mastocytosis də mast hüceyrə xəstəliyi adlandırmaq olar. Mast hüceyrələri immun sisteminizin ağ qan hüceyrəsi bir növüdür. Onlar bazofil ilə əlaqəli və alerji və anafilaksi ilə məşğul olurlar (ağır allergik reaksiya).
Əslində, mast hüceyrələri kimyasalları azad edərkən zəruri olduqda toxuma bölgələrinə digər immun hüceyrələri cəlb edir. Mast hüceyrələrinin çox sayda toxumalarında birləşdiyi zaman mastositoz adlanır. Mast hüceyrələri yalnız cilddə toplandıqda, dərman mastositozu deyilir. Bir çox orqanlarda meydana gələndə sistemik mastositoz adlanır. Sistemik mastositoz bir miyeloproliferativ neoplazm hesab olunur.
Mastositoz riskləri, əlamətləri və simptomları
Mastositoz belə nadir bir xəstəlik olduğundan, nə qədər insanın olduğu bilinmir. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə təsirlənmiş görünürlər. Uşaqlarda, əksər hallarda kütanöz olur, böyüklər isə sistemik mastositoz daha çox olur.
Mastositoz bir çox orqanlarda meydana gələ bildiyi üçün, təqdim olunan simptomlar çox fərqli ola bilər. Semptomların əksəriyyəti mast hüceyrələrinin histamin və digər kimyəvi maddələrdən azad edildiyi zaman baş verir.
Dəri tapıntıları ən çox yayılmışdır və bunlardır:
- Xəstəlik: Mastositozda bir neçə növ dəlil var. Bəzən çənə kimi görünən tan və qəhvəyi sahələr ola bilər. Digər dəfə dəri üzərində qırmızı ləkələrə bənzəyir.
- Qaşınma (pruritus): Dırnaq xüsusilə qıcıqlananda (rubbed / cızıqlanmış) və ya temperatur ani bir dəyişiklik (duş isti su kimi) məruz zaman qaşınma bilər. Buna Darierin əlaməti deyilir.
- Flushing (qırmızı, isti dəri)
- Blisterlər
Digər simptomlar orqanı mast hüceyrəsinin infiltrasiyası sahələrini əks etdirir. Gastrointestinal simptomlar ümumi və qarın ağrısı, bulantı, qusma və ishal daxildir. Əzələlərin və sümüklərin cəlb olunması ağrı və ya osteopeniya / osteoporoz ilə (sümük gücü azalıb) ortaya çıxa bilər. Allergik reaksiyalar və anafilaktik reaksiyalar da aşağı qan təzyiqi (hipotansiyon), senkop (zəifləmə), yorğunluq (yorğunluq), nəfəs darlığı, gözlərin, dodaqların, dil və boğazın şişməsi və ya şişməsi ilə də baş verə bilər. Bütün xəstələrdə bu əlamətlər yoxdur.
Mastositozda simptomları necə tetikleyebilir?
Mastositozu olan insanlar bütün vaxtlarda simptomları yoxdur. Bəzən simptomlar başqa şeylər ilə tetiklenir.
- İlaçlar: Ağrı dərmanları (morfin, kodein), steroid olmayan antiinflamatuar dərmanlar (ibuprofen kimi NSAİlər), vankomisin (antibiotik) və ya əzələ güzgülər
- İşdir
- Xüsusilə mastositozla əlaqəli dırnaq dərisini sürtmək
- Ekstremal temperatur dəyişikliyi
- Acı ədviyyatlar
- Alkol
- Enfeksiyonlar
- Cərrahiyyə
- Arılardan, arıqlardan, sarı ceketdən, hornetsdən, karıncalardan, meduzadan və ya ilanlardan atışlar və atışlar
- Duygusal stress
Mastositozun diaqnozu
Mastositozun diaqnozu əsasən təsirlənən ərazinin (dəri, sümük iliyi, mədə-bağırsaq traktları və s.) Biolopiyasına yönəlib.
Semptomlar çox fərqlənə bilər, çünki diaqnozun alınması çətin ola bilər.
Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (ÜST) aşağıda nəzərdən keçirilmiş mastositozun diaqnostikası üçün meyarlarını açıqlayıb.
Kutanöz mastositoz: Semptomlar və cisim biyopsi, cilt mastositozu ilə uyğun gəlir və sistemik mastositozla əlaqəli xüsusiyyətlər yoxdur.
Sistemik Mastositoz: Böyük ölçüt və bir kiçik kriter və ya ən azı üç kiçik meyar olmalıdır.
- Böyük meyar: Biyopsi zamanı (ya sümük iliyi və ya təsirlənmiş orqan) mast hüceyrəsinin infiltrətinin bir çox sahələri olmalıdır (≥15 mast hüceyrəsi kimi təyin olunur).
- Minor meyar:
- Biopsiyada (ya kemik iliği və ya təsir orqanı): İnfiltratdakı mast hüceyrələrinin 25 faizindən çoxu atipikdir (normal mast hüceyrələri kimi görünmür)
- Qan, sümük iliyi və ya digər toxumalarda ( KIT gen) mastositozla əlaqəli genetik bir mutasiya aşkar edilər.
- Biopsiyada mast hüceyrələri normal mast hüceyrələrinin olmadığı bir sıra əlavə markerlər (CD2 və / və ya CD25) ifadə edir.
- Tryptase (mast hüceyrələrində olan proteinləri pozan bir ferment) 20 ng / mL-dən çoxdur. Mast hüceyrə lösemisi, mast hüceyrə xərçəngi xərçəngli bir forma olan bu səviyyələr adətən çox yüksəkdir.
Müalicələr
Digər oxşar şərtlərdə olduğu kimi, xəstəliyin şiddəti də lazım olan müalicəni müəyyənləşdirir. Ümumi müalicə tədbirləri cətan və sistemik mastositoza oxşardır.
- Yuxarıda nəzərdən keçirilmiş tetikleyicilerdən çəkinin.
- Anafilaksi üçün hazırlanan (ağır allergik reaksiya). Lazım olduqda, təcili müalicə üçün evdə mövcud epinefrin inyeksiya ehtiva edir.
- Məlum tetikleyiciler qaçılmaz olduğunda profilaktik müalicə. Bu, prednizon və anti-histaminləri (ranitidin, difenhidramin) vaksinlər və cərrahiyyə kimi tirajların qarşısını ala biləcəkdir.
- İmmünoterapiya : Arı, arı və qarışqalar kimi həşəratların bəslənməsi üçün allergiya atışları kimi tanınan immunoterapiya da istifadə edilə bilər.
- Antihistaminiklər: Semptomlar mast hüceyrələrindən histamin salınması ilə əlaqəli olduğundan, həkiminizin antihistaminiklər adlanan dərmanlar təyin edə biləcəyi təəccüblü deyil. Bunlara alerji müalicəsində istifadə edilən dərmanlar və ya cetirizin və hidroksizin kimi qaşınma daxildir. Digər dərman preparatlarında rastrizid və cimetidin daxildir, daha tez-tez mədə-bağırsaqda refluks müalicəsi üçün istifadə olunur.
- Cromolyn: Cromolyn, qarın ağrısı və histaminin mast hüceyrəsi sindromu səbəb olduğu diareya kimi mədə-bağırsaq simptomlarını müalicə etmək üçün istifadə edilən ağızdan gələn bir dərmandır. Bəzən dərman dəridəki lezyonlar üçün bir məlhəmə qarışdırıla bilər.
- Antileukotrien dərmanları: Antitükutant və zileuton kimi antikukukotrien dərmanları simptomlar antihistaminiklərlə nəzarət edilmirsə istifadə edilə bilər.
- Aspirin: Aspirin dərinin yuyulması üçün istifadə edilə bilər.
- Tirozin kinaz inhibitorları (TKI): KIT geni bir tirozin kinaz adlı bir protein üçün kodları təsir etdi. Mastositozda olan mutasiya toxumalarda mast hüceyrəsinin yığılmasını artırır. Tirozin kinaz inhibitorları adlı dərmanlar faydalı ola bilər. Ən yaxşı tədqiq edilən TKI, imatinib, mastositozda təsirli deyil. Digər bir TKİ, midostaurin, hazırda mastositozda araşdırılır.
- Kemoterapi: Mastositozun daha agresif formaları, hidroksiüre və kladribin kimi kemoterapi ilə müalicə tələb edə bilər.
Mastositoz anlamaq üçün çətin bir xəstəlik ola bilər. Tanıya çatmaq və müalicəni optimallaşdırmaq üçün bir çox ixtisas həkiminə ehtiyacınız ola bilər.
> Mənbələr:
> Castells MC və Akin C. Mastocytosis (terapiya və sistematik): Epidemioloji, patogenezi və klinik təzahürləri, Mastositoz (kütləvi və sistemli): Yetkinlərdə qiymətləndirmə və diaqnostika, Cutaneous mastocytosis: müalicə və prognoz və sistemik mastositoz: müalicə və proqnoz. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.