Dysautonomia və Autonomic Sinir Sistemi ilə Trouble
Avtonom sinir sistemi, ürək sıxlığı və qan təzyiqi kimi əhəmiyyətli bədən funksiyalarını nəzarət etmədən, bizi heç düşünmədən canlı tutur. Demək olar ki, hər hansı bir tibbi xəstəlik avtonom sinir sisteminə bir şəkildə təsir edə bilər, baxmayaraq ki, nisbətən az xəstəlik tək avtonom sinir sisteminə hücum edir. Aşağıda, otonomik sinir sistemi disfunksiyasında və ya dysautonomia ən ümumi formaları aşağıdakılardır :
Kəskin Avtonom Cərrahiyyə
1975-ci ildə təsvir olunan kəskin otonomial fəlsəfə son dərəcə nadir hala gəlir, lakin bütün avtonom sinir funksiyaları pozulduqda baş verən hadisələrin yaxşı bir nümunəsi kimi xidmət edir. Semptomlar, bir çox həftə ərzində və ya bir neçə həftə ərzində ən çox otonom funksiyaların tamamilə itirilməsi ilə baş verir və quru gözləri, ortostatik hipotansiyon , tükrük olmaması, iktidarsızlıq, pozğunluq və bağırsaq funksiyası, qarın ağrısı və qusma daxildir. Həm parasempatik, həm də simpatik liflər təsirlənsə də, digər sinirlər də xilas olur. Lomber ponksiyon CSF -də yüksək protein göstərə bilər. Guillain-Barre sindromuna bənzər bir otoimmün xəstəlik olmasına baxmayaraq səbəb nadir hallarda görülür . Ən yaxşı müalicə hələ müəyyən deyil, bəziləri isə plazma mübadiləsi və ya IVIG administrasiyası sonrasında yaxşılaşma təklif etdilər.
İdiopatik Ortostatik Hipotansiyon
Nadir dejenerativ bir xəstəlik, idiopatik ortostatik hipotansiyon orta ömrünün ortasında meydana gəlir və gerektiğinde ürəyin sürətlənməsinə mane olan post-gangliyonik simpatik nöronlarda lezyonlar meydana gətirir.
Bu çox nadir; daha çox görülən mərkəzi preganglionic dysautonomia, otonomik sinir lifləri yanal boynunda səyahət edən onurğa kordunun bir hissəsinin degenerasiyasını ehtiva edir. Hər iki halda, müalicə qeyri-invaziv həyat tərzi dəyişiklikləri ilə başlanır, o cümlədən təzyiq çuğundurlarını geyindirir və yavaş-yavaş oturma vəziyyətindən keçməyə davam edir.
Bu kifayət deyilsə, midodrin və ya florinef kimi dərmanlar lazım ola bilər.
Orta Orthostatik Hipotansiyon
Dysautonomia bu çox yayılmış formada, diabet aşkar olan bir periferik nöropati də periferik otonomik sinir sisteminə təsir edir. Ağır spirt istifadəsi, qidalanma çatışmazlığı və ya zəhərli təsirlər də daxil olmaqla, müxtəlif səbəblər mövcuddur.
Diabetik nöropati ilə müşayiət olunan dysautonomia xüsusilə yaygındır və ortostatik hipotansiyona əlavə olaraq iktidarsızlık, ishal və kabızlık ilə qarşılaşa bilər. Bu simptomlar diabetik periferik nöropatiyanın səbəb olduğu müşayiət olunan duysal dəyişikliklər kimi şiddətli ola bilər və ya ola bilməz. Qeyd etmək lazımdır ki, bu periferik nöropatiyalar bəzən diabet diaqnozunu qabaqcadan müəyyən edir və hemoglobin A1c səviyyəsi kimi diaqnozun diaqnozu üçün istifadə olunan bəzi laboratoriya testləri hələ də normal diapazonda ola bilər. Digər bir deyişlə, periferik sinirlər, həkimlərin diabet xəstəliyini təyin etdiyi diaqnostik testlərdən daha həssas ola bilər.
Amiloidoz səbəb olduğu digər periferik nöropatiyanın digər formaları, daha da güclü dysautonomiaslara malikdir. Fabry xəstəliyi (alfa-galaktosidaz çatışmazlığı) səbəb olan miras nöropati də müəyyən bir dysautonomia səbəb ola bilər.
Riley gün sindromu
65 yaşından yuxarı kişilərin təxminən dörddə biri təxminən ortostatik hipotensiya ilə ifadə olunan bir növ dysautonomia olsa da, dysautonomia çox az gəncdir. Bir istisna Riley-Day sindromu adlı miras edilmiş dysautonomia.
Riley Günü Sendromu otozomal resessif modada miras alınır, yəni uşağın xəstəliyə baxmayaraq valideynləri təsirlənməyəcəkdir. Simptomlar arasında postural hipotenziya, labile qan təzyiqi , zəif temperatur tənzimlənməsi, hiperhidroz, tsiklik qusma, emosional lability və ağrı həssaslığını ehtiva edir. Bu simptomlar, inkişaf dövründə normal hüceyrə miqrasiyasının uğursuzluğuna səbəb ola bilər.
Travma və Avtonom Sinir Sistemi
Simpatik sinirlər aralıq hüceyrə hüceyrə sütunları adlandırılan onurğa kordonundan keçir. Əgər bu sütunlar hipotenziya ilə travma səbəbindən kəsildiyində, tərləmə, mesane paralizi və gastrointestinal immotility itirilməsi nəticəsində ola bilər; bu, onurğa şoku olaraq bilinir. Naloksonun verilməsi bəzi simptomları azaltmaq kimi görünür: simpatik və parasimpatik funksiyalar bir müddət sonra qayıdacaq, lakin onlar artıq daha yüksək strukturların nəzarəti altında qalmayacaqlar. Məsələn, əgər qan təzyiqi düşərsə, periferik qan damarları məhv edilməyəcəkdir, çünki bu beyin sütununda medulla və orqanının qalan hissəsi onurğa şnurundan keçir. Digər reflekslər də qalıb qalmayacaq. Dərinin qoluna sıxıldığı təqdirdə, məsələn, qolun içərisində qan damarlarının sərtləşəcəyi, o bölgədə təzyiqin artmasına səbəb olur.
Spinal kordun yaralanması nəticəsində tetrapleqik olan insanlar da avtonom disreflexiya deyiləndən şikayətlənə bilər. Qan təzyiqi yüksəlir, ürək sürəti yavaş olur və lezyonun alt hissəsi ayaq spazmlarına və kisənin boş yerə boşaldılmalarına əlavə olaraq təzə tərpənə bilər. Dərhal müalicə edilmədikdə, otonomik disrefleksiya həyati təhlükəli ola bilər.
Ağır baş yaralanmaları və ya serebral hemorrhages də adrenal katekolaminlər azad və simpatik ton artırmaq bilər. Bəzən kütlələr beyində güclü hipertoniya, düzensiz tənəffüs və ürək Cushing cavabı kimi yavaşlayan, cəsarətli artmış intrakranial təzyiqin ağır bir göstəricisinə səbəb olan beyində dayana bilər.
Narkotik və toksinlər səbəbindən Dysautonomia
Spinal şok, kokain kimi bəzi narkotik maddələrin istifadəsi ilə nəticələnə bilən "simpatik fırtınalar" adlanan digər otonik böhranlara bənzəyir. Bir çox reçeteli dərmanlar avtonom sinir sistemində hərəkət edərək işləyir və eyni təəssüf ki, bir çox toksin üçün doğru. Organofosfat həşərat və sarin, məsələn, parasimpatik overaktivliyə səbəb olur.
Digər Dysautonomias
Hiperhidroz daha az həyatı təhlükə törədir, amma potensial olaraq utanc verən dysautonomia, qeyri-qanuni ağır tərləməyə səbəb olur. Əksinə, anhidroz çox az tərləmə ilə nəticələnir və bu, çox istilik yaranarsa təhlükəli ola bilər.
Raynaudun fenomeni soyuqda barmağa qan axını azalır və tez-tez periferik nöropatiya və ya skleroderma kimi birləşdirici toxuma xəstəliyi ilə əlaqələndirilir.
Kəsmə disfunksiyası yaygındır və dysautonomias da daxil olmaqla bir çox müxtəlif problemlərdən yarana bilər. Məsafənin innervasyonu kompleksdir və zahirən sadə bir iddiada hərəkət etmək həqiqətən könüllü, simpatik və parasimpatik sinir funksiyaları arasında sıx əməkdaşlığa əsaslanır. Doğru mesane funksiyası çox müxtəlif komponentlərdən asılıdır, çünki problemlərin ümumi olması təəccüblü deyil və sidikdəyəmə və ya idrar tutmalarına daxil ola bilər.
Bir məqalədə dysautonomia bütün aspektləri həll etmək mümkün deyil. Biz əhatə etdiyimizə əlavə olaraq, bəzən bədənin bir hissəsi (Horner sindromunda olduğu kimi) və ya əlamət olaraq (refleks simpatik distrofiyada olduğu kimi) də təsir edə bilər. Bu məqalə ümumi giriş kimi fəaliyyət göstərə bilər və daha çox məlumat istəyənlər üçün daha ətraflı oxuya bilər.
Mənbələr:
Adams və Victor nin Nöroloji prinsipləri, 9-cu ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009
Blumenfeld H, Klinik hallarda Nöroanatomiya. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002