Periferik sinir sisteminin bir otoimmün bozukluğu
Guillain-Barre Sendromu (Geel-on və ya bəzən Gee-yan Barr-ay), adətən əzələ zəifliyi, duysal itkisi, dysautonomias və ya üçün birləşməsinə gətirib çıxaran bir qrup xəstəliyə aiddir. Guillain-Barre sindromu (GBS), periferik sinir sisteminin bir otoimmün xəstəliyidir , buna görə bədənin öz immun sistemi beynin və onurğa beyni xaricində sinirlərə hücum edir.
100.000 adam başına yalnız bir və ya iki təsir göstərən ümumi deyil.
Guillain-Barrinin sinir sisteminə necə zərər verdiyini anlamaq üçün sinir hüceyrələrinin normal olaraq necə işlədiyini bir az anlamaq vacibdir. Periferik sinir hüceyrəsinin orqanı ya onurğa şnurunda ya da çox yaxındır. Sinir bir akson adlanan uzun, nazik bir uzantıya siqnalları göndərərək əlaqə qurur. Bu axonlar sinir hücresinin orqanlarından kaslara müqavimət göstərmək və duyğu reseptorlarından siqnalları hüceyrə orqanına hiss etmək üçün imkan verə bilmək üçün sinələr ötürür.
Bədənin fərqli bölgələrinə və ya elektrik zərbələrinə göndərən bir tel kimi bir akson düşünmək faydalı ola bilər. Kabellər kimi, əksər aksonlar izolyasiya ilə əhatə olunduqda daha yaxşı işləyirlər.
Elektrik tağlarını örtən rezin örtüyün yerinə, əksər aksonlar miyelinlə bükülür. Myelin, sinirin aksonunu əhatə edən glial dəstək hüceyrələri tərəfindən hazırlanır.
Bu glial hüceyrələr axın qorumaq və qidalandırmaq, eləcə də səyahət elektrik siqnalını sürətləndirməyə kömək edir.
Mimiksiz akson axınların bütün uzunluğundan ionların axmasına və xaricinə çıxmasına mane olsa da, miyelinli aksonlar yalnız sinirin seçilmiş nöqtələrdə bunu etməsini tələb edir. Bu nöqtələr, miyelinin ionların axmasına icazə vermək üçün pozduqları qovşaqlar deyilir.
Əslində, aksonun bütün uzunluğuna səyahət etməməyi deyil, elektrik sinyali, noddan node qədər tez atır, hər şeyi sürətləndirir.
Guillain-Barre Sendromu necə inkişaf edir
Guillain-Barre Sendromu, bədənin immunitet sisteminin periferik sinirlərə hücumundan qaynaqlanır. Sindromun adətən bir infeksiyadan sonra (və ya çox nadir hallarda, bir immunizasiya olunduqdan sonra) molekulyar səviyyədə bəzi infeksion agentlərin sinir sisteminin bir hissəsi kimi göründüyünü şübhə altına aldığımız həqiqətdir. Bu, bağırsaq sisteminin sinir parçaları bir infeksiya olduğunu düşünərək periferik sinirlərin şəxsiyyətini səhv etməyə səbəb olur. Nəticədə, immunitet sistemi periferik sinirlərə hücum edən antikorları buraxır.
Guillain-Barré Sendromu fərdi bir şəxsə təsir necə antikorların sinir hücum harada asılıdır. Buna görə Guillain-Barré, müxtəlif problemlərə səbəb ola biləcək bir xəstəlik ailəsi olaraq ən yaxşı düşünülmüşdür.
Kəskin inflamatuar Demyelinating Polyneuropathy (AIDP) Guillain-Barré ən ümumi subtype və ən çox həkimlər "Guillain-Barré" termini istifadə edildikdə nə düşünür. AIDP-də antikorlar sinir hüceyrələrinə birbaşa hücum etmir, əksinə, sinirin aksonunu əhatə edən glial dəstək hüceyrələrinə zərər verirlər.
Tipik olaraq, bu, ayaq və parmaklarınızın ucunda başlayan və yuxarıya doğru yayılmış, günlərdən həftələrə qədər pisləşən duyğulu dəyişikliklərə və zəifliyə gətirib çıxarır. Guillain-Barre ilə olan insanlar zəifləmiş ərazilərində və geri qayıtmalarında dərin acı çəkirlər. Guillain-Barrinin bir çox şəkli kimi, bədənin hər iki tərəfi AIDP-də bərabər şəkildə təsirlənirlər.
AIDP ən çox yayılmış Guillain-Barre növü olsa da, bir çoxları var. Bunlara aşağıdakılar daxildir.
Akut Motor və Sensor Aksonal Nöropati (AMSAN)
AMSAN-da antikorlar, miyalin qapağının yerinə birbaşa axsin zədələnir. Miyelinin elektrik sinyalini yayan ion mübadiləsinə icazə vermək üçün pozduqları qovşaqlara hücum edərək bunu edirlər.
AMSAN çox agresif ola bilər, bəzən sadəcə bir və ya iki gün ərzində ümumi iflicə gedən simptomlar. Bundan başqa, AMSAN-dan bərpa bir il və ya daha çox vaxt tələb edə bilər. Tam bir bərpa etmək əvəzinə, AMSAN-lı olan insanlar üçün barmaqlarında sakitlik və ya uyuşma kimi uzunmüddətli problemlərə malik olmaq qeyri-adi deyil.
Akut Motor Axonal Nöropati (AMAN)
AMAN-da yalnız sinirlərin hərəkətə nəzarət hərəkəti təsirlənir, buna görə də itkinlik yoxdur. İnsanlar daha sürətli və tamamilə AMAN-dan Guillain-Barrinin digər formalarından daha yaxşı şəkildə bərpa edirlər.
Miller-Fisher Variant
Guillain-Barré hava yolunu necə nəfəs aldığımızı və ya qoruduğumuzu dəyişdikdə ən çox əlaqələndirir. Guillain-Barrinin Miller-Fisher versiyasında ilk növbədə üzə və gözlərə hücum edilir. Boğaz əzələlərinin nəzarəti itkisi, ağciyərə daxil olmayan qida və ya tüpürcək olmadan udmaq mümkün deyil, ağciyər infeksiyası və boğulma riskini artırır. Guillain-Barré bütün formaları xəstənin intübasiya edilməsinə və ya mexaniki ventilyasiya edilməsinə ehtiyac görməyini yaxından izləmək tələb olunarkən , Miller-Fisher variantının xüsusilə diqqətini tələb edir.
Akut Panaütonomik Nöropati
Guillain-Barrinin ən çox növləri otonomik sinir sisteminə təsir göstərir və tərləmə, ürək dərəcəsi, temperatur və qan təzyiqi kimi funksiyaların yoxlanmasına səbəb olur. Kəskin panautonik nöropati nadir bir növüdür ki, hərəkət və hissi pozulub, amma otonomik funksiyalar itirilir. Bu başıqlılıq , ürək aritmi və daha çox səbəb ola bilər.
Guillain-Barrinin ən çox görülən semptomları, bəzən hissiyyat və avtonom nəzarətin itirilməsini ehtiva edən mütərəqqi bir güc itkisidir. Ən çox periferik nöropatiyalar bir neçə aydan çox il keçdikcə, Guillain-Barré günlər və bəzən saatlarda dəyişir. Guillain-Barré zəifliyə gətirib çıxara bilər ki, bu qədər şiddətlidir ki, əlil şəxsin hətta nəfəs ala bilməyəcəyi, bu əlamətləri nəzərə alsaq, mümkün qədər tez kömək almanız vacibdir.
Mənbə
Yuen T. So, Continuum: Periferik Nöropatiyalar, İmmün Vasitəli Nöropatiyalar, Cild 18, Sayı 1, Fevral 2012
Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisonun Daxili Tedavinin Prensipleri. 16-cı ed. 2005.