Engraftment sindromu, hematopoietik kök hüceyrə transplantasiyası (HSCT) olaraq da bilinən bir prosedur olan sümük iliyi nəqli sonrası meydana gələ biləcək bir komplikasiyadır. Engraftment sindromu iltihablı bir vəziyyət hesab edilir və aşağıdakılar ilə xarakterizə olunur:
- Atəş və ağciyər yoluxma səbəbiylə deyil
- Ürək problemi ilə əlaqədar deyil, ağciyərdən həddindən artıq maye
- Müxtəlif digər simptomlar və tapıntılar
Neytrofil bərpası zamanı transplantadan təqribən 7-11 gün sonra sindrom inkişaf edir. Semptomlar ümumiyyətlə mülayimdir, amma onlar daha sever və həyati təhlükəli formalara səbəb ola bilərlər. Sindrom problemi nəfəs almağa, qızdırma ≥100.9FF, ürək problemi ilə əlaqədardır, həm də düz və qaldırılmış dəri sahələrinə, çəki artımına, aşağı qan oksigen səviyyələrinə və ağciyərdə artıq maye olan bir qırmızı döküntüyə səbəb ola bilər.
Ən həddindən artıq formada "aseptik şok" sindromu istifadə olunur, yəni qan dövranı sistemi və çox orqan çatışmazlığının çökməsi var.
Engraftment sindromu HSCT'nin hər iki əsas növündən sonra meydana gəldiyi bildirilir: otolog (özünü transplantasiya etmək) və allojenik (digər, tez-tez əlaqəli donorlardan).
Digər şərtlərə münasibət
Engraftmanın yeni köçürülmüş hüceyrələrə "kök alma və çıxarmaq", yəni transplante hüceyrələr, kemik iliğindəki yerlərini tapdıqda və yeni qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlərin edilməsi prosesini başlatdıqda aiddir.
Engraftment sindromunun oxşar xüsusiyyətlərə malik olan digər post-transplant hadisələrinə münasibəti mübahisəlidir. Bu post-transplant hadisələrində kəskin graft versus host xəstəliyi (GVHD) , pre-enraftment sindromu (PES), radiasiya və dərmanla bağlı toksikliklər və infeksiyalar tək və ya kombinasiyaya aiddir.
Pre-enraftment sindromu və peri-engraftman sindromu, elm adamlarının, zərif dövrün ətrafında ortaya çıxa biləcək bu simptomları təsvir etmək üçün istifadə etdikləri digər şərtlərdir. Engraftment sindromu da sindromun olası əsas mexanizmlərindən birinə istinadən "kapilyar sızma sindromu" adlandırılmışdır, yəni balansdan çıxan hüceyrə siqnallarına görə, bədənin ən kiçik qan damarları, kılcal damarlar, daha çox permeable olur normadan çox, anormal, bədənin müxtəlif yerlərində bədənin qurulması ilə nəticələnir. Bu ağciyərdə meydana gələndə, pulmoner ödemdir. Daha dəqiq olaraq, ürək problemi səbəbindən ağciyərdə maye deyil, belə ki termin "qeyri-kardiogenik pulmoner ödemdir".
Zəifləmə Sindromu Nədir?
Engraftman sindromunun dəqiq səbəbi məlum deyil, lakin pro-iltihablı hüceyrə siqnallarının və mobil müdaxilələrin aşırı istehsalının əsas rol oynaya biləcəyi düşünülür.
Ağciyərdə olan mayenin bədənin kiçik kılcallarının sızma səbəb olmasına səbəb olan hüceyrə siqnalları səbəb olduğu düşünülür. Bu çox maye pulmoner ödem adlanır və ya görmə tədqiqatlarında görüldüyündə, plevral efüzyonlardan söz edilə bilər. Ağciyərdə olan mayenin tədqiq edildiyi hallarda bəzən çox sayda nötrofil, bir ağ qan hüceyrəsi tapırlar.
Ağciyərləri biyopsi keçirən iki xəstədə də diffüzely yayılmış olan alveoliyaya - ağciyərin hava hissələrinə zərər verdilər.
Tədqiqatçılar hesab edirlər ki, müxtəlif növ transplant donorlarından və müxtəlif növ xərçəng növlərindən sonra sindromun GVHD-dən fərqli ola biləcəyi və granulositlər kimi tanınan ağ hüceyrələrin bərpası ilə uyğunlaşması səbəbindən, qan hüceyrələri və proinflamatuar hüceyrə siqnalları. Hüceyrə sinyallerinin və qarşılıqlı təsirlərin bu qarışığı sızan dolaşım sisteminə, orqan funksiyası pozuqluğuna və ateş kimi simptomlara səbəb ola bilər.
Tanıla Nədir?
Boston Universitetinin Boston Massachusetts Xəstəxanasında Bone Marrow Nəqli Proqramı üzrə klinik tədqiqatçı Dr. Spitzer, 2001-ci ildə geriqalma sindromu üzrə seminal kağızını nəşr etdi.
Engraftman sindromu üçün Spitzer Kriteriyası aşağıdakılardır:
Əsas meyarlar:
- 38.3 ° C-dən yuxarı və ya daha yüksək olan temperatur, müəyyən edilə bilməyən yoluxucu səbəblərlə
- Bədənin səthinin 25% -i və dərmana aid olmayan qırmızı döküntü
- Görmə taramalarında görüldüyü kimi və qanda aşağı oksigen olaraq görülən bir ürək problemi səbəb olmayan ağciyərlərdə və ya çox maye qüsurları
Minor meyarlar:
- Belirli parametrləri olan qaraciyər disfunksiyası (bilirubin ≥2 mg / dL və ya transaminaz ≥2 dəfə normal)
- Böyrək çatışmazlığı (serum kreatinin ≥ 2x əsas)
- Kilo qazanması (əsas çəkisi ağırlığının ≥2,5 faizi)
- Digər səbəblərə görə açıqlanmayan müvəqqəti qarışıqlıq / beyin anomaliyaları
Diaqnostikanın üç əsas kriteri və ya iki əsas meyar və 96 saat ərzində bir və ya daha çox kiçik meyar tələb olunur.
Enraftment sindromunun diaqnozu üçün istifadə edilən digər meyarlar da var. Məsələn, Maiolino meyarları 2004-cü ildə tətbiq olundu. Müxtəlif ekspertlər, bağırsaq sindromunu təyin etmək üçün fərqli eşiklər var və bu çakışan əlamətlər bu problemə qatqı təmin edə bilər. 2015-ci ildə Dr Spitzer "uyğun" və "uyğun olmayan" impression sindromu olan bəzi xüsusiyyətləri dərc etdi:
Engraftman sindromu ilə uyğundur : Qeyri-infeksion atəş; rash; sızan kapilyar əlamətləri (aşağı təzyiq, kilo, şişlik, qarındakı maye, ürək vəziyyətinə səbəb olmayan ağciyərdə maye); böyrək, qaraciyər və ya beyin funksiyası; və başqa bir səbəb olmadan ishal.
Engraftment sindromu ilə uyğun deyil: Atəş infeksiyasının səbəbi; Qeyri-özünə borc verən bir transplantasiya vəziyyətində GVHD təklif edən biyopsi bulguları ilə döküntü; konjestif ürək çatışmazlığı; başqa bir səbəbdən orqan funksiyası pozuqluğu (məsələn, kalsinurin inhibitoru nefrotoksisite və ya qaraciyər GVHD); başqa bir səbəbdən ötəri diareya (məsələn, infeksiya, kemoterapiya və ya GVHD).
Engraftment Sindromu necə idarə olunur?
Dr Spitzer'in bir hesabatına görə, xəstələrin təxminən üçdə birində, enstrment sindromu özü həll edə bilər və heç bir müalicəyə ehtiyac yoxdur. Müalicə zəruri olduqda, əlamətlərin davam etdiyi müddətdə, ümumiyyətlə bir həftədən az müddətdə verilən kortikosteroid müalicəsinə çox təsirli olur. Müalicəyə ehtiyac 39 ° C temperaturda təyin edilə bilən bir yoluxucu səbəb və klinik olaraq əhəmiyyətli sızan kapilyar əlamətləri, xüsusilə də ağciyərlərdə sıx sıxılma göstəricisidir.
Kəsmə sindromu nədir?
Haşiyə sindromunun diaqnozu üçün istifadə olunan müxtəlif meyarlar mövcuddur və bu, kök hüceyrə transplantasiyasını alan xəstələrin müxtəlif kateqoriyalarında sindromun necə inkişaf etdiyinə dair geniş statistik məlumatlar üçün hesabat verə bilər. Dr. Spitzer 2001-ci ildən bəri sindromu öyrənir və biyomedikal ədəbiyyatın nəşrləri və nəzərdən keçirmələri 2015-ci ildə yekunlaşdırılır:
- Hematopoietik hüceyrə transplantasiyası (HCT) sonrası Engraftment sindromu getdikcə diaqnoz edilir.
- Fərqli diaqnostik meyarlar istifadə olunur və ehtimal ki, hesabat dövründə baş verən hadisələrin genişliyini (7-90 faiz) təşkil edir.
- Enraftment sindromunun klinik göstərişləri kəskin GVHD ilə eyni ola bilər, baxmayaraq ki, kəskin GVHD olmayan xəstələrdə implant sindromu da yaxşı təsvir edilmişdir.
- Sindromun HCT-dən sonra daha yüksək ölüm və daha pis yaşamasına səbəb olub-olmadığı məlum deyil; işlər aparılmışdır, lakin məlumatlar ziddiyyət təşkil edir.
- Kəsmə sindromu adətən öz həllini tapır, lakin kəskin GVHD kimi kortikosteroidlərə cavab verir.
- Zehniyyət sindromu və kəskin GVHD-nin üst-üstə düşən xüsusiyyətləri və terapiya müdaxiləsi ola biləcəyi üçün bu xəstəliklər tez-tez fərqli hadisələr ola bilməz.
- Enraftment sindromunun xüsusiyyətləri dərman və radiasiyaya səbəb olan toksiklər və infeksiya ilə üst-üstə düşə bilər.
Bir söz:
Bu sindrom nə qədər yaygındır və müəyyən bir xəstənin əlamətlərini inkişaf etdirmək şansı nədir? Bəli, həqiqi tərifə dair fikir birliyi olmadığı üçün klinik cəhətdən ədəbiyyatın geniş diapazonu, autotransplantlarda yüzdə 7-dən aşağı olana qədər 90% -ə qədər (donordan özünə transplantasiya) bildirilmişdir. Hodgkin lenfoma xaricində lenfomalar üçün ototransplantlardan sonra daha yüksək dərəcələr bildirildi. Sindrom uşaqların və yetkinlərin bənzər dərəcələrdə təsir göstərə bilər, lakin uşaqlarda xərçəngin relapsına aid olmayan ölüm nisbətində təsirlər daha çox ola bilər.
Bağırsaq sindromunun dərəcələri qeyri-öz-özünə verənlərdən nəql alan insanlarda daha az görünür. Bununla yanaşı, tədqiq etmək çətin bir sahədir, çünki sindrom kəskin GVHD kimi görünə bilər. Bir araşdırmada, daha sonra kəskin GVHD inkişaf etməyən subyektlərin yalnız yüzdə 10'unda enstrüman sindromunun tam həlli meydana gəldi.
> Mənbələr:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. Hematopoetik kök hüceyrə transplantasiyası sonrası qeyri-infeksiyöz pulmoner komplikasiyanın yüksək qətnamə CT və patoloji təsiri. AJR Am J Roentgenol . 2005, 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Pre-enraftment sindromu: klinik əhəmiyyət və patofizyoloji. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK və digərləri. Yetkinlərdə allogeneik hematopoietik hüceyrə transplantasiyası sonrası Engraftment sindromu. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Engraftment sindromu: hematopoietik hüceyrə transplantlarının iki qatlı qılıncı. Sümük iliyi nəqli. 2015; 50 (4): 469-75.