Gənc idmançılarda qəfil ölüm səbəbi
Aritmojenik sağ ventrikulyar kardiyomiyopatiya (AVRC) normal kardiyak əzələlərin əsasən sağ ventriküldə lifli, yağlı toxuma ilə əvəzləndiyi genetik bir vəziyyətdir. AVRC əsas səbəbi potensial təhlükəli kardiyak aritmi istehsal edə bilər. (AVRC "aritmogen hüceyrə hüceyrə displaziyası" adlanan bu vəziyyət üçün "yeni" ad).
AVRC qeyri-adi, lakin nadir deyil. Əgər onu axtarmaq istəyirsinizsə, hər 2000-5000 böyüklərdən birində tapa bilərsiniz. Lakin, AVRC-nin ümumiyyətlə ictimaiyyətə eşitdiyi vaxt gənc idmançı birdən ölür, AVRC gənc idmançıların qəfil ölümü ilə bağlı ürək şərtlərindən biridir.
AVRC simptomları nədir?
AVRC bir kardiyomiyopatiya, yəni bir ürək əzələ xəstəliyi olsa da, yalnız nadir hallarda ürək çatışmazlığı yaratmaq üçün kifayət qədər geniş olan əzələ problemlərinə səbəb olur. Əksinə, onun klinik əhəmiyyəti kardiyak aritmiyalara səbəb ola bilər - xüsusən, vaxtından əvvəl ventriküler komplekslər , ventriküler taşikardi və bəzən ventriküler fibrilasiya .
AVRC-nin səbəb olduğu simptomlar ümumiyyətlə istehsal edə biləcək aritmiya ilə bağlıdır. AVRC olan insanlar tez-tez çarpıntı epizodlarını, yüngül başlığı və ya senkopu təsvir edəcəklər. Təəssüf ki, ani ölüm də baş verə bilər və daha da təəssüf ki, ani ölüm hər hansı bir ürək problemi olduğunun ilk əlaməti ola bilər.
AVRC istənilən vaxt ani ölümlə nəticələnə bilər, baxmayaraq ki, bu hadisə fiziki zorakılıq epizodları zamanı baş verə bilər. Buna görə AVRC görünən sağlam, gənc idmançılarda qəfil ölümə səbəb olan şərtlərdən biridir.
AVRC olan bir çox insan - 40% -ə qədər heç bir əlamət olmayacaq və bir ailə üzvünün diaqnozu qoyulduğu üçün xəstəliyə yol verildikdə yalnız diaqnoz qoyulur.
AVRC diaqnozu necədir?
AVRK diaqnozu elektrokardioqramı (QRS kompleksinin müəyyən bir konfiqurasiyasını əks etdirir) və ekokardiyoqramı (çox vaxt sağ ventrikülün və bəzən sol ventrikülün ürək əzələsində xarakterik anomaliyaları əks etdirən) araşdıraraq həyata keçirilir.
Əgər diaqnoz şübhə halında qalırsa, bəzən ürək MRI əlamətləri azalda bilər. Genetik test də diaqnozun aparılmasında faydalı ola bilər və bu vəziyyəti olan bütün insanlar üçün tövsiyə olunur.
Elektrofizyoloji testi , bəzən digər ürək şərtlərindən yaranan ventriküler taşikardiyadan AVRC səbəbiylə ventriküler taşikardi ayırmada faydalı olmasına baxmayaraq, bu cür test normal baxımdan faydalı deyil və adətən tələb olunmur.
Diaqnoz qoyulduqdan sonra birinci dərəcəli qardaşlar üçün genetik seçim də tövsiyə olunur. AVRC olan bir şəxsin üçü birinci dərəcəli qohumlarından biri də nəticədə bu vəziyyəti inkişaf etdirəcəkdir.
AVRC müalicəsi
AVRC-nin müalicəsində əsas məqsədi qaraciyər taşikardi və fibrilasiyadan qəflətən ürək ölümü qarşısını almaqdır.
Anksiyete ölümü tez-tez bu vəziyyətdə məşqlə əlaqəli olduğundan, AVRC olan idmançılar golf və ya boulinq kimi aşağı sıxlıqlı fəaliyyətlər istisna olmaqla bütün rəqabət idmanlarından çəkinməlidirlər.
Bundan əlavə, onlar əhəmiyyətli çarpıntılar yaradan hər hansı bir fəaliyyətdən çəkinməlidirlər.
AVRC ilə əlaqəli aritmiyalar simpatik stimullaşdırma ilə ortaya çıxır - adrenalin səviyyəsini yüksəldən otonom sinir sisteminin bir hissəsi və mübarizə və ya uçuş cavabından məsuldur. Bunun səbəbi, AVRC ilə problemdir. Belə ki, əksər kardioloqlar bu vəziyyətdə beta blokerlərin istifadə edilməsini, adrenalinin ürəyinə təsirini məhv etmək üçün gəlir.
Implantable defibrilatorlar AVRC olan bir çox insan üçün, xüsusən, ürək həbsinin epizodu, davamlı ventriküler taşikardi epizodu, açıqlanmayan bir senkopun bir epizodu olan və ya ekokardiyogramında ürək əzələlərinin geniş iştirak etdiyini göstərir.
Bu şərtlərdən heç biri olmayan AVRC olan insanlar üçün, ani ölüm riski aşağı olduqda - tətbiq olunan məhdudiyyətlərdən və beta blokerlərindən istifadə edildikdə.
Qaraciyər aritmilərini davam etdirən AVRC olan insanlar üçün uzunmüddətli proqnozlar, hərəkətdən qaçınmaq, beta blokerləri almaq, implantasiya edilə bilən bir defibrilator almaq və bəzi hallarda antiarrtımitik bir dərman almaq olduqca yaxşı görünür.
Bir sözdən
Aritmiogen hüdud sağ ventrikulyar kardiyomiyopatiya potensial ölümcül kardiyak aritmi çıxara bilən genetik bir vəziyyətdir və gənc idmançıların ani ölüm səbəblərindən biridir. Təcavüzkar müalicə ilə bu vəziyyəti olan insanlar tez-tez yaxşı işlər görürlər.
> Mənbələr:
> Al-Khatib SM, Stevenson WG, Ackerman MJ, et al. Ventrikül Aritmili Xəstələrin İdarə Olunması və Ani Ürək Ölümünün Qarşısının Alınması üzrə 2017 AHA / ACC / HRS Təlimatı: İcra xülasəsi: Amerika Kardiyoloji Kollecinin / Amerika Ürək Assosiasiyasının Klinik Praktikaya dair Qaydalar və Ürək Ritm Cəmiyyəti üzrə Hesabatı. Ürək Ritmi 2017.
> Ruwald AC, Marcus F, Estes NA 3, et al. Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopatili Xəstələrdə Kardiyak Tədbirlər ilə Rekabetçi və Rekreasiya İdmanının Birləşməsi Dərnəyi: Aritmojenik Sağ Ventriküler Kardiyomiyopatiyanın Şimali Amerika Multidisipliner Araşdırmalarından Nəticələr. Eur Heart J 2015; 36: 1735.