Otoimmün xəstəlik qan damarlarının iltihabına səbəb olur
Daha çox yayılmış Wegener qranulomatozu kimi tanınan polanangiit (GPA) ilə granülomatoziya, vücudun müxtəlif yerlərində qan damarlarının iltihabına səbəb olan nadir bir otoimmün xəstəlikdir .
Səbəbləri
Bütün otoimmün xəstəliklərlə olduğu kimi, GPA da bir immunitet sistemi ilə xarakterizə olunur. Bilinməmiş səbəblərdən bədən yanlışlıqla qan damarlarının normal toxumasını xarici olaraq təyin edəcək.
Algılanan təhdid ehtiva etmək üçün immun hüceyrələr hüceyrələri əhatə edəcək və bir granuloma kimi tanınan bir bərkidilmiş nodül təşkil edəcək.
Qranulomların formalaşması təsirlənmiş qan damarlarının xroniki iltihabının inkişafına səbəb ola bilər ( vaskulit kimi tanınan bir vəziyyət). Vaxt keçdikcə bu, struktur olaraq gəmilərin zəiflədilməsini və odur ki, qranulomatöz bitkilərin ərazisində yaranmasına səbəb ola bilər. O, həmçinin qan damarlarını bərkitmək və daraltmaq, bədənin əsas hissələrinə qan tədarükünü kəsdirə bilər.
GPA əsasən kiçik və orta ölçülü qan damarlarını təsir göstərir. Tənəffüs yollarının, ağciyərin və böyrələrin hücumların əsas hədəfləri olmasına baxmayaraq, GPA dəri, oynaqların və sinir sisteminin zədələnməsinə səbəb ola bilər. Ürək, beyin və mədə-bağırsaq traktının nadir hallarda təsiri vardır.
GPA, əsasən 40-60 yaşları arasında kişilərə və qadınlara bərabər təsir göstərir. Bu, bir milyon insan üçün yalnız 10-dan 20-yə qədər olan hadisələrin illik həddi ilə qeyri-adi bir xəstəlik sayılır.
Erkən işarələr və simptomlar
GPA əlamətləri damar iltihabının yeri ilə fərqlənir. Erkən mərhələdə xəstəliklərdə semptomlar tez-tez qeyri-müəyyən və qeyri-spesifik bir burun burun, burun ağrısı, hapşırma və post-burun damlası kimi ola bilər.
Ancaq xəstəliyin irəlilədiyi digər, daha ciddi simptomlar da inkişaf edə bilər:
- Çəki itirmək
- Yorğunluq
- İştahın itməsi
- Atəş
- Burun kanadı
- Sinə ağrısı (nəfəs darlığı ilə və ya olmadan)
- Orta qulaq ağrısı
Bu simptomların ümumiləşdirilmiş təbiəti tez-tez diaqnozu çətinləşdirə bilər. Misal üçün, GPA'nın yanlışlığı və solunum yoluxması kimi müalicə edilməməsi qeyri-adi deyil. Yalnız həkimlər viral və ya bakterial səbəbə dair heç bir sübut tapa bilmədikdə, xüsusən vaskulyitin sübut olduğu zaman daha çox araşdırma aparılacaqdır.
Sistemli simptomlar
Sistemli bir xəstəlik olaraq GPA, bir və ya bir neçə orqan sistemini bir anda zədələyə bilər. Semptomların yeri fərqli ola bilər, baxmayaraq ki, əsas səbəblər (vaskulit) bir çox orqanların iştirak etdiyi hallarda, otoimmün diaqnoz istiqamətində həkimə müraciət edə bilər.
GPA sistemli simptomları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Perforasiya olunmuş septuma görə burun körpüsünün dağılması (uzun müddətli kokain istifadə ilə bənzərinə bənzər bir "burun burnu" deformasiyası kimi tanınır)
- Kemik məhvinə səbəb olan diş itkisi
- Daxili qulaqda ziyan meydana gətirdikdə sensorlu qulaqlıq eşitmə itkisi
- Göz hissələrində qranulomatöz artımların inkişafı
- Traxeyanın daralması səbəbiylə səs dəyişikliyi
- Sidikdə qan ( hematuriya )
- Böyrək çatışmazlığına səbəb olan böyrəyin sürətli itkisi
- Ağciyərdə qranulomatöz lezyonlar və boşluqların yaranmasına səbəb olan qanlı bəlğəmli öskürək
- Artrit (tez-tez başlanğıcda romatoid artrit )
- Dəridə qırmızı və ya bənövşəyi yamaqların inkişafı ( purpura )
- Sinir itkisindən ( nevropatiya ) səbəb olan duyğular, qaralma və ya yanma hissi
Diaqnostika üsulları
GPA diaqnozu adətən yalnız bir neçə bağlı olmayan simptomlar uzun müddət açıqlanmayan sonra edilir. Xəstəliklə əlaqəli xüsusi otoantikorları müəyyən etmək üçün qan testləri mövcud olsa da, antikorların varlığı (və ya olmaması) diaqnozu təsdiqləmək (və ya rədd etmək) üçün kifayət deyil.
Bunun əvəzinə simptomlar, laboratoriya testləri, X-şüaları və fiziki müayinənin nəticələrinin birləşməsinə əsasən diaqnoz qoyulur.
Müalicə olunan toxuma biyopsi də daxil olmaqla diaqnozu dəstəkləmək üçün digər vasitələrə ehtiyac ola bilər. Tənəffüs semptomları olmadığı təqdirdə, bir ağciyər biyopsi adətən ən yaxşı yerdir. Üst tənəffüs yollarının biopsiyası, əksinə, yüzdə 50-i qranulom və ya toxuma zərər görməyəcəyi üçün ən az faydalı ola bilir.
Eyni şəkildə, bir sinir X-ray və ya CT scan normal aksessuarlar normal ağciyər funksiyaları olan şəxslərdə ağciyər anomaliyaları aşkar edə bilər.
Birlikdə testlərin və simptomların birləşməsi GPA diaqnozunu dəstəkləmək üçün kifayətdir.
Mövcud müalicə
1970-ci illərdən əvvəl, Wegenerin granulomatoziyası ümumiyyətlə ölümcül sayılırdı, əksər hallarda tənəffüs çatışmazlığı və ya uremiya (qanda qeyri-adi yüksək səviyyədə olan məhsullar) ilə əlaqədar.
Son illərdə yüksək dozda kortikosteroid və immunitet basdırıcı dərmanların birləşməsi hallarda 75% -də effektiv rezusiya sübut etmişdir.
Kortikosteroidlərlə iltihabın aktiv şəkildə azaldılması və siklofosfamid kimi immunitet basdırıcı maddələr ilə otoimmün cavabını temperatura salmaqla, GPA olan bir çox şəxs uzun, sağlam həyat tərzi yaşayır və 20 il və ya daha çox müddətdə remisyonda qalır.
İlk müalicədən sonra kortikosteroid dozaları xəstəliyin nəzarəti altında olduğu üçün azalır. Bəzi hallarda narkotiklər tamamilə dayandırıla bilər.
Siklofosfamid, əksinə, ümumiyyətlə üç-altı ay üçün təyin edilir və sonra başqa, daha az zəhərli immunosupresana keçir. Müalicə müddəti dəyişə bilər, lakin hər hansı dozada dəyişikliklər qəbul edilməzdən əvvəl adətən bir il və ya iki il davam edir.
Şiddətli xəstəliyi olan şəxslərdə, digər, daha agresif müdaxilələrə ehtiyac ola bilər, o cümlədən:
- Yüksək dozada intravenöz müalicə
- Plazma mübadiləsi (otoantikorların aradan qaldırılması üçün qan ayrılır)
- Böyrək nəqli
Proqnoz
Yüksək remisyon dərəcələrinə baxmayaraq, müalicə edilən fərdlərin yüzdə 50-ə qədərində relaps yaşanır. Üstəlik, GPA olan şəxslər uzun müddətli böyrək çatışmazlığı, eşitmə itkisi və sağırlıq da daxil olmaqla uzun müddətli komplikasiyaya məruz qalır. Bunlardan qaçınmanın ən yaxşı üsulu, həkiminizlə müntəzəm müayinə, habelə müntəzəm qan və görüntüləmə testlərini planlaşdırmaqdır.
Xəstəliyin düzgün idarə edilməsi ilə uğurla müalicə olunan xəstələrin 80% -i ən azı səkkiz il yaşayacaqdır. Yeni antikorlara əsaslanan müalicə və CellCept adlı bir penisilin benzeri törəmə (mikofenolat mofetil) bu nəticələrin önümüzdəki illərdə daha da yaxşılaşmasına səbəb ola bilər.
> Mənbələr:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. və Porter, S. "Wegener qranulomatoziyası: klinik xüsusiyyətləri və diaqnoz və müalicədə yeniləmə nəzəriyyəsi." Journal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; və Musini, V. "Wegener qranulomatozu üçün standart müalicələrdən əlavə intravenöz immunoglobulin". Cochrane Data Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
Silva, S .; Specks, U .; Kaira, S. et al. "Muchenolate Mofetil, mülayim və orta səviyyəli böyrək cəlb olunma ilə bir mikroskopik polianjiyitdə remisyonun aparılması və saxlanılması üçün bir perspektiv, açıq etiketli pilot sınaq". Klinik J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.