Parkinsonun ancaq əsas fərqləri ilə pozğunluq
İngilis aktyor və komediyaçı Dadli Moore 27 mart 2002-ci ildə öldülərkən ölümün rəsmi səbəbi sətəlcəm olaraq verildi. Lakin, həqiqətən, Moore, balansı, əzələ nəzarətini, bilişsel funksiyanı tənzimləyən beynin hissələrinin tədricən pisləşməsinə və yutma və göz kimi könüllü və könüllü hərəkatlara səbəb olan nadir hallarda irəliləyən supranüktial palsi (PSP) ilə mübarizə aparmışdı hərəkat.
Proqressiv Supranuelal Palsiyanın səbəbləri
Proqressiv supranükleum palsiyasının səbəbi əsasən bilinməsə də, xromosom 17 kimi tanınan bir genin xüsusi bir hissəsində bir mutasiya ilə əlaqəli olduğu düşünülür.
Təəssüf ki, bu, nadir bir mutasiya deyil. PSP ilə təxminən hər bir insan bu genetik anormalliyə sahib olsa da, ümumi əhalinin üçdə ikisini təşkil edir. Beləliklə, mutasiya xəstəlik üçün yeganə amil deyil, köməkçi rol oynayır. Ekoloji toksinlər və digər genetik məsələlər də iştirak edə bilər.
Alimlər həmçinin PSP- nin Parkinson və ya Alzheimer xəstəliyi ilə əlaqəli olduğu müəyyən bir xarakterik simptomları bölüşdüyünə hələ də tamamilə əmin deyil.
PSP, irq, coğrafiya və ya işğala baxmayaraq hər 100.000 nəfərdən birinə təsir edəcək. Kişilər qadınlara nisbətən daha az təsirlənirlər. Simptomlar adətən 50-60 yaş arasındadır.
PSP simptomları
PSP-in ən xarakterik, "izahlı" simptomlarından biri göz hərəkətinin idarə edilməsini, xüsusən də aşağıya baxmaq qabiliyyətini ehtiva edir. Oftalmoparesis kimi tanınan vəziyyət, göz ayağının ətrafındakı bəzi əzələlərin zəifləməsi və ya paralizasiyasına səbəb olur. Gözlərin şaquli hərəkətləri də çox vaxt təsirlənir.
Vəziyyət pisləşdikcə yuxarı baxışın da təsirinə məruz qala bilər.
Fokus nəzarətinin olmaması səbəbindən, oftalmoparesis yaşayan insanlar tez-tez ikiqat görmə , bulanık görmə və işıq həssaslığı barədə şikayət edəcəklər. Zəif göz qapaqları nəzarət də ola bilər.
Beynin digər hissələri təsirləndikcə, PSP vaxt keçdikcə pisləşən bir sıra ümumi simptomlarla ifadə olunacaq. Bunlar:
- Dözümsüzlük və balans itkisi
- Hərəkətin ümumi yavaşlaması
- Sözlərin sürüşməsi
- Döymək çətinliyi (disfagiya)
- Yaddaş itkisi
- Üz əzələsində spazmlar
- Boyun əzələlərinin sərtləşməsi səbəbindən baş aşağı əylənin
- İdrar hırsızlığı
- Davamdakı dəyişikliklər, inhibə itkisi və birdən-birə baş verən partlamalar
- Kompleks və mücərrəd düşüncənin yavaşlaması
- Təşkilati və planlaşdırma bacarıqlarının itirilməsi (məsələn, maliyyə idarə edilməsi, itkin düşməsi, iş öhdəliklərinə riayət olunması)
PSP diaqnozu
PSP xəstəliyin erkən mərhələlərində tez-tez yanlış yerləşmişdir və tez-tez bir daxili qulaq infeksiyasına, tiroid probleminə, vuruşa və ya Alzheimer xəstəliyinə (xüsusilə yaşlılarda) misal gətirilir.
Diaqnostika əsasən simptomların nəzərdən keçirilməsi əsasında aparılır. Həkimlərin digər mümkün səbəbləri istisna etməsi lazım olan bir prosesdir. Brainstemin maqnetik rezonans görüntüləmə (MRİ) taraması diaqnozu dəstəkləmək üçün istifadə edilə bilər.
PSP olgularında beyin onurğa bağlayan beyin hissəsində adətən israf əlamətləri (ətraf) olur. Bir MRI-da, bu beyin kökünün bir tərəfi görünüşü, bəzi "pinqvin" və ya "hummingbird" işarəsi adlandırdıqlarını göstərə bilər (onun forması quş kimi olduğu üçün belə adlandırılır).
Bu simptomlar, diferensial tədqiqatlar və genetik testlərlə birlikdə, diaqnoz qoymaq üçün lazım olan dəlilləri təmin edə bilər.
PSP Parkinson xəstəliyindən necə fərqlənir
PSP'yi Parkinson'dan fərqləndirmək üçün həkimlər duruş və tibbi tarix kimi şeyləri nəzərə alacaqlar.
Məsələn, PSP'li insanlar adətən dik və ya arxa dəstəkli duruşa davam edəcəklər, Parkinsonlular isə daha stooped-irəli mövqeyə malik olacaqlar.
Bundan əlavə, PSP olan insanlar tarazlıqda tarazlığın olmaması səbəbindən düşməyə daha çox meylli olurlar. Parkinson xəstəliyinə tutulan şəxslər də düşmə riskinə məruz qalırlarsa, PSP olanlar boyun xarakterik sərtləşməsi və arxa arxa dayağı səbəbindən geriyə çəkirlər.
PSP, Parkinson-plus sindromu adlı bəzi nörodejeneratif xəstəliklərin bir hissəsi sayılır və bununla da bəziları Alzheimer də daxildir.
Müalicə variantları
PSP üçün xüsusi bir müalicə yoxdur. Bəzi xəstələr, levodopa kimi Parkinsonun müalicəsi üçün istifadə edilən eyni dərmanlara cavab verə bilər, baxmayaraq ki cavab reaksiya yoxsuldur (xəstəliyin diaqnostikası üçün istifadə edilən bir fərqlilik).
Prozak, Elavil və Tofranil kimi bəzi antidepresan dərmanlar, bir insanın yaşaya biləcəyi bilişsel və ya davranış əlamətləri ilə kömək edə bilər. Dərman vasitələri ilə yanaşı, xüsusi gözlüklər (bifocals, prisms) vizual problemlərlə kömək edə bilər, gəzinti yardımı və digər adaptiv cihazlar hərəkətliliyin yaxşılaşmasına və düşmənin qarşısını ala bilər.
Fiziki müalicə tipik olaraq motor problemlərini inkişaf etdirməsə də, eklemlerin kireç tutmasını və hərəkətsizlik səbəbiylə əzələlərin pisləşməsinin qarşısını almağa kömək edə bilər. Şiddətli disfajiya halında bir qidalanma borusu lazım ola bilər.
Parkinson dərin beyin stimullaşdırılması müalicəsində istifadə edilən cərrahi implantasiya olunan elektrodlar və nəbz generatorları PSP-in müalicəsində effektiv olmadığını göstərdi.
Bir sözdən
PSP və məhdud müalicə variantları ilə bağlı anlaşılmazlığa baxmayaraq, xəstəliyin müəyyən bir istiqaməti olmadığını və fərddən şəxslərə əhəmiyyətli dərəcədə dəyişə biləcəyini xatırlamaq vacibdir. Ardıcıl tibbi nəzarət və yaxşı qidalanma ilə, PSP olan bir şəxs, əslində, bir il sonra, hətta onilliklər ərzində yaşayır.
Xəstəliklə yaşayan fərdlər və ailələr üçün təcriddən qaçınmaq və xəstə mərkəzli məlumat və referanslara daha yaxşı çıxış etmək üçün dəstək axtarılması vacibdir. Bunlara, New York City-based CurePSP kimi şəxsiyyət və onlayn dəstək qrupları, mütəxəssis həkimlərin siyahısı və hazırlanmış peer tərəfdaşları şəbəkəsi təklif edən təşkilatlar daxildir.
> Mənbə:
Ling, H. "Proqressiv Supranuelal Palsiyaya Klinik Baxış". Hərəkat Bozuklukları jurnalı. 2016; 9 (1): 3-13.