Çox alimlərə görə, həyat təkamüllə bağlıdır. Bioloji səviyyədə insanlar, göbələklər, bitkilər və bakteriyalar kimi orqanizmlər özlərini daha effektiv surətdə çıxarmaq üçün dezoksiribonuklein turşusu bitkiləri (DNT) üçün hazırlanmış protein əsaslı yollar kimi qəbul edilə bilər.
Əslində, təkrar çıxarmaq hətta canlı orqanizmlərdən kənarda uzanır. Viruslar, yaşayan və qeyri-adi arasında qəribə bir əlamətin nümunəsidir.
Bir yolla, bir virus bir reproduktiv maşından çox azdır. İnsan immun çatışmazlığı virusu ( HİV ) kimi bəzi viruslarda olduğu kimi, DNT də reproduksiyanı idarə edən molekul deyil. Digər bir nükleotid, RNT (ribonuklein turşusu), sürmə faktoru.
Prion xəstəliyi nədir?
Prionlar (ABŞ-da elan edilmiş pree-ons, Böyük Britaniyada pry-ons) DNT və RNT-i əhatə edən daha yaxşı başa düşülən reproduktiv mexanizmlərdən daha da uzaqdır. DNT və RNT nükleotidlərdir, zülalların hazırlanmasında istifadə edilən kimyəvi quruluş, uğurlu reproduksiyanı təmin etmək üçün nəzərdə tutulmuş canlı orqanizmlərin tikinti bloklarıdır. Prion, bir nükleotidin təkamül etməsini tələb etməyən bir proteindir - prion özünü qoruya biləndən daha çoxdur.
Anormal şəkildə qatlanmış prion protein normal prion zülalına çevrildikdə, normal protein digər anormal şəkildə katlanmış xəstəlik yaradan priona çevrilir. Nəticədə mutasiya edilmiş bir zülalın şəfqətli bir kaskadıdır.
Kalıtsal prion xəstəliyi halında, prion proteininin anormal katlanmasına səbəb olan gen mutasiyasıdır. Təəssüf ki, bunlar düzgün işləməsi üçün beyin hüceyrələri tərəfindən istifadə edilən eyni proteinlərdir və nəticədə sinir hüceyrələri sürətlə mütərəqqi bir demansa səbəb olur. Bir xəstəliyə səbəb olan prion, əlamətlər nəhayət müəyyənləşdikdə, illər boyunca hərəkətsiz olsa da, ölüm bir neçə ay sürətlə davam edə bilər.
İndividuallarda tanınan beş əsas prion xəstəliyi vardır: Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi (CJD), varyant Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi (vCJD), quru, Gerstmann-Straussler-Scheinker sindromu (GSS) və ölümcül familiyal yuxusiya (FFI). Ancaq prion xəstəliyinin yeni forması aşkar olunur.
Necə inkişaf etdirirlər
Prion xəstəlikləri üç yolla əldə edilə bilər: ailə, əldə edilmiş və ya sporadik. Bir prion xəstəliyini inkişaf etdirmək üçün ən geniş yayılmış yol, spontan görünən bir infeksiya qaynağı və ya miras olmadan. Bir milyondan birində bu prion xəstəliyinin ən yaygın forması inkişaf edir. CJD, GSS və FFI kimi bəzi prion xəstəlikləri miras alınmış ola bilər. Digərləri prion proteinlə sıx əlaqədə yayılır. Məsələn, kuru Yeni Qvineyada yamyamma mərasimləri ilə yayılmışdır. Ritualın bir hissəsi olaraq beyinlər yeyildikdə, prionlar yuyuldu və xəstəlik yayıldı. Daha az ekzotik bir nümunə vCJDdir, bu da heyvanları heyvanlara yayırdıqları bilinir. Bu adətən "dəlil inək xəstəliyi" kimi tanınır və prion canlı inəkdə olduqda baş verir. Elk və qoyun kimi digər heyvanlar da bəzən prion xəstəliklərini təsbit etdi. Nadir hallarda prion xəstəlikləri də cərrahi alətlərə yayılmaq mümkündür.
Semptomlar
Prion xəstəliklərinin hamısı bir az fərqli simptomlara səbəb olsa da, bütün prionlar sinir sistemi üçün unikal bir ləzzətə malik görünürlər. Baxmayaraq ki, bakterial və ya viral infeksiyalar bədənin müxtəlif hissələrində, o cümlədən beyin prionu xəstəlikləri, yalnız insanlarda nevroloji simptomlara səbəb olur, baxmayaraq ki, zülallar özləri də geniş bir insan toxumasında tapıla bilər. Zaman prion kimi mexanizm beynin xaricindəki xəstəliklərin arxasında olduğunu göstərir.
Sinir sisteminə təsir dramatik. Ən prion xəstəliklərinin əksəriyyəti spongiform ensefalopatiya kimi tanınır.
Spongiform sözü xəstəlik beyin dokusunu pozur və toxuma süngər kimi görünən mikroskopik çuxur yaradır. Ümumiyyətlə, son nəticə sürətlə irəliləyən bir demansdır, yəni qurban bir neçə aydan bir neçə aya qədər istifadə etdiyi kimi düşünməyə qadirdir. Digər simptomlar şişkinlik ( ataxiya ), xorea və ya tremor kimi qeyri-adi hərəkətlər və dəyişən yuxu nümunələri daxildir.
Prion xəstəliyi ilə əlaqədar qorxuların bir hissəsi, kiminsə priona məruz qaldıqda və simptomları meydana çıxdıqda arasında uzun müddət inkubasiya ola bilər. İnsanlar, etdikləri prionlardan bir neçə il əvvəl tipik nevroloji problemləri ilə aydın ola bilərlər.
Müalicə
Təəssüf ki, prion xəstəliyi üçün heç bir müalicə yoxdur. Ən yaxşı halda, həkimlər narahatlıq yaradan simptomları idarə etməyə kömək edə bilərlər. Kiçik bir Avropa tədqiqatında, bir dərman CJD olan xəstələrdə Flupirtine (Amerika Birləşmiş Ştatlarında mövcud deyil) hafif təkmilləşdirilmiş düşüncəyə səbəb olmuş, lakin onların ömrünü yaxşılaşdırmamışdır. Dərman xlorpromazin və quinakrinin sınaqları yaxşılaşmadı. Bu zaman prion xəstəlikləri universal olaraq ölümcül qalır.
Mənbələr:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Sürətlə mütərəqqi demans. Nöroloji Annals 2008, 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams və Victor nin Nöroloji prinsipləri, 9-cu ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009