Lenfoma lenfositlərdən yaranan bir çox əlaqəli xərçəng növləri üçün ümumi ad. Lenfomanın iki əsas kateqoriyası Hodgkin lenfoma (HL) və qeyri-Hodqkin lenfoma (NHL) .
Mantiya hüceyrə lenfoması (MCL), NHL'nin bir çox müxtəlif alt tiplerinden biridir . Daha spesifik olaraq, B-lenfositlərindən yaranan qeyri-Hodgkin lenfomasıdır.
MCL Statistika
- Nisbətən nadirdir - ABŞ-da qeyri-Hodqkin lenfomalarının təxminən 6% MCL'dir.
- Kişilərə qadınlardan daha çox təsir edir.
- 60-cı illərin ortalarında diaqnoz qoyulan yaş ortalaması ilə 50 yaşdan yuxarı olanlara təsir göstərir.
Semptomlar
- Simptomlar , NHL-nin bir çox digər növləri ilə bənzərdir , ən çox görülən semptom isə bir və ya daha çox ağrısız şişkin limfa düyünləridir .
- Gecə tərləmələri, atəşlər və istənməyən kilo kimi ümumi simptomlar da mümkündür.
- MCL bağırsağa yayılır və əgər bu baş verərsə, diareya və qarın ağrısı kimi simptomlara səbəb ola bilər.
Səhnələşdirmə və qiymətləndirmə
MCL mikroskop altında aşağı dərəcəli lenfoma kimi görünür, CancerResearchUK görə və aşağı dərəcəli lenfomalarda normal hüceyrələrə daha çox baxmaq hüceyrələri vardır; Ancaq MCL yüksək səviyyəli lenfoma kimi tez-tez böyüyərək hərəkət edə bilər. Lenfoma hüceyrələri diaqnoz zamanı geniş yayılmış ola bilər - limfa düyünlərində , kemik iliği və dalaqda.
Müalicə və nəticələr
Digər agentlərlə kombinasiyada kemoterapiya MCL müalicəsində istifadə olunur.
Bir sıra kemoterapi plus rituximab (Rituxan) birləşmələri istifadə olunur. Bortezomib (Velcade), relapsed xəstəliyi olan və müalicə edilməyən xəstələr üçün birləşmə müalicəsində təsdiqlənmiş xəstələrin müalicəsində istifadə edilə bilər. İbrutinib (Imbruvica) relapslı MCL olan xəstələr üçün təsdiqlənir .
Erkən diaqnoz qoyulmadan müalicə qeyri-adi haldır . Müalicənin məqsədi xəstəliyin mümkün qədər uzun müddətə nəzarətində saxlanmasıdır.
Lakin, MCL müalicə potensial təkmilləşdirilməsi öyrənmək üçün davam edən bir çox davamlı klinik sınaq mövzusu.
Niyə Mantiya Hücre Lenfoması Oldu?
Mantı sözünü eşitdiyiniz zaman, bəlkə də ailənin fotoşəkilləri və tchotchkesin saxlanılmasına meylli olduğu şöminənin yuxarı hissəsini düşünürsünüz. Mantiya hüceyrə lenfomasında 'mantiya' fərqli bir təsvir edir - biri paltara və ya şalıya istinad edir; həm də "pişik" və ya zərf üçün bir söz də ola bilər - "ağaclar ağcaqanadlar yamacında mantled" kimi.
Mantiya hüceyrəsi lenfomasındakı 'mantiya' ilk növbədə hüceyrələrin yerləşdiyi yerə istinadən əsasən malignitenin iştirak etdiyi düşünülür. Mantiya hüceyrə lenfomaları lenf nodu follikullarının mantiya zonası ilə əlaqələndirilmişdir - hüceyrələr bir germinal mərkəz adlanan bir şeyi əhatə edən və örtən hüceyrələrdir və bunların hamısı növbəti hissədə daha ətraflı izah olunur.
Mantiya hüceyrəsinin lenfoması 1990-cı illərdə genetik bir düzəlişlə müəyyən bir lenfoma qrupuna müraciət etmək üçün hazırlanmışdı və bu gün mantiya hüceyrə lenfomalarının yalnız bir alt qrupunun geniş, geniş xərçəngli 'manto' olduğu düşünülür. MCL həqiqətən mikroskop altında müxtəlif görünüşlərə malik ola bilər, lakin folliküllərin mantiya zonasına cəlb edilməsi adın mənşəyini izah edir.
Follikül və mantiya
Bunun üstündə göstərilən şəkil, aşağı güclü bir büyütmede ışık mikroskobu kullanılarak görüldüğü kimi, bütün bir lenf nodu aracılığıyla bir kesittir və ya bir dilimdir. Bu dilim ləkələnmiş və bir növ şüşə slayd qoyulmuşdur, belə ki, müxtəlif növ hüceyrələr və node içində necə təşkil olunur.
Limfa düyüsünü öyrənən gördüyünüz qaranlıq dairələr və ya ovallar - xüsusilə nodun kənarına doğru - follikül deyilir. Folliküllər limfa düyünlərindən yaranır və bədənin digər hissələrində də lenfoid toxuma yarada bilərlər. Yuxarıdakı şəkildəki bir çox follikulun hər biri bir ağ qan hüceyrəsi olan B-hüceyrələri və ya B-lenfositlərlə doludur.
Bu B-hüceyrələrinin follikül içərisində olduğu yerlərə bağlı olaraq, onlar bir az fərqli iş ola bilər.
Folliküllərə yaxından baxdığınız təqdirdə, bəzilərinin mərkəzdə solğun və kənarında tünd bənövşəyi olduğunu görə biləcəksiniz . Daha yüngül mərkəz follikülün germinal mərkəzi kimi tanınır, qaranlıq xarici isə mantiya kimi tanınır.
B-hüceyrələri bakteriyalar kimi işğalçılar üzərində 'tags' və ya antigenləri bağlayan antikorları hazırlamaq üçün yetkin ola bilər. Solğun germinal mərkəzdə işğalçılar üzərində antigenləri hədəfləyən antikorları artırmaq üçün B-hüceyrələri var, qaranlıq mantiya zonası isə istirahət edən B-hüceyrələrindən və keçmiş işğalçılarda qarşılaşılan antigenlərin 'yaddaşını' .
Bir limfa nodu follikülünün xarici kənarında B-lenfositinin - mantiya zonasının - çevrildiyi və ya malign olduğu zaman MCL nəticələri. Dönüştürülmüş B lenfositi nəzarətsiz bir şəkildə böyüməklə, limfa düyünlərinin genişlənməsinə səbəb olan lenfoma hüceyrələrinin yığılmasına səbəb olur.
Mənbələr:
Xərçəng Araşdırmaları UK. Mantiya Hücre Lenfoması.
Lösemi və Lenfoma Cəmiyyəti. Mantiya Hücre Lenfoması Faktlar .
Non-Hodgkin Lenfomaları, James O. Armitage tərəfindən redaktə edilərək, Bertran Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, Noyabr 1, 2009.