Langerhans Cell Histiocytosis haqqında nə bilmək lazımdır

Potensial lenfoma ilə əlaqələnirmi?

Paul Langerhans Almaniyanın Berlin şəhərində, 25 iyul 1847-ci ildə anadan olmuşdur. Atası kimi tibb tədqiq etmək qeyri-mümkün, gənc hələ bir lisenziya isə əhəmiyyətli bir kəşf etdi. Onun kəşfi, Langerhans hüceyrə histiyositozu olaraq bilinən bir vəziyyətdə əsas oyunçu olan epidermal Langerhans hüceyrələri olaraq bilinən şeydir.

Langerhans Dendritic Hüceyrələri

Langerhans Berlin Universiteti tərəfindən təşkil edilən açıq bir yarışmada iştirak etdi. Julius Cohnheim adına bir alim artıq xüsusi qızıl boyama və işıq mikroskopiyası ilə sinirləri görselleştirmek üçün bir üsul hazırladı.

Langerhans, 1868-ci ildə Cohnheim'in qızıl xloru üsullarından istifadə edərək, digər dərilərə bənzəməyən dəri içində görünən bir şey təsvir etdi və təsvir etdi; ağaclara bənzər bir filial olduğu üçün dendritik olaraq təsvir etdi; lakin o da qeyri-piqmentar olduğunu söylədi. Başqa sözlə, melanosit adlanan digər hüceyrələrdə mövcud olan piqment melanin də olmadığı, həmçinin dallıdır və melanoma inkişaf edən hüceyrələrdir.

O zaman, bu qeyri-pigmentli dallanma hüceyrəsi dəri vasitəsilə sinir sisteminə siqnal vermək üçün bir növ reseptor idi. Daha bir əsrdən sonra elm adamları dərinin Langerhans hüceyrələrinin immunitet sistemində vacib funksiyaları olduğunu öyrənirlər.

1973-cü ildə doktor Inga Silberberq Epidermal Langerhans hüceyrələrinin "immunitet sisteminin ən periferik quruluşunu" təmsil etdiyini aşkar etdi. Bu gün Langerhans hüceyrələri dendritik hüceyrələrin bir ailənin alt qrupu hesab olunur və onlar ən yaxşı öyrənilmiş alt qruplardır.

Dəridə kəşf edilən Langerhans hüceyrələri antigen təqdim edən hüceyrələr kimi hərəkət edir.

Antigenler immunitet sistemini tanıya biləcək əslində hücresel 'tags' dir. Antigen təqdim edən hüceyrələr (APC), digər immun hüceyrələrin xarici antijenin varlığına xəbərdarlıq verə bilməsi üçün antigenləri ələ keçirmək, onları işləyən və xüsusi bir şəkildə göstərən hüceyrələrdir. APC-lərin yardımı ilə lenfosit ağ qan hüceyrələri müəyyən mikroblara və digər işğalçılara tanınıb cavab verə bilərlər.

Langerhans Hücre Histiyositozunun xüsusiyyətləri (LCH)

Langerhans hüceyrə histiyositozu və ya LCH, köhnə bir dövrdə "histiyositoz X" olaraq seçilir, ancaq hər iki ad tibbi ədəbiyyatda görünür. LCH həqiqətən Langerhans tipli hüceyrələrin nəzarətsiz genişlənməsinə malik olan xəstəliklər qrupudur. Hər yaşda baş verə bilər, baxmayaraq ki, nadir hallarda yetkinlərdə görülür. LCH'nin təxminən bir əsrlə tanınmasına baxmayaraq, elm adamları hələ də səbəb olan bütün detalları anlamırlar.

LCH ən çox biyopsi edilən sümüyü fosul şəklində olan nüvəli histiyositlər ilə əvəz etdiklərini göstərən görüntü tarama sahələrində itkin sümüyün görünən sahələrində tək və ya birdən çox "zərbə" ilə əlaqələndirilir.

Histiyositlər, macrophage və ya dendritik hüceyrələr kimi, vücudu infeksionadan qorumaq üçün xarici maddələri məhv edən immun hüceyrələrdir.

Bu histiyositlər, lenfositlər, makrofaglar və eozinofillerlə yanaşı, demək olar ki, hər bir orqanı, xüsusən dəri, limfa düyünləri, ağciyər, timus, qaraciyər, dalaq, sümük iliyi və ya mərkəzi sinir sistemi işğal edə bilər.

LCH'nin limfoma ilə əlaqəsi nədir?

Bəzi mütəxəssislər LCH'nin Langerhans hüceyrələrinin Hodgkin xəstəliyi üçün kemoterapi və ya radioterapiyadan sonra reaktiv bir artım ola biləcəyini göstərir. Bu, bir neçə nəzəriyyədən biridir.

Keçmişdə malign lenfoma ilə əlaqəli bir sıra Langerhans 'hüceyrə histiyositozu vəziyyəti bildirildi. Halbuki bildirilən hallarda malign lenfoma ilə birlikdə lenfoma sonrası da meydana gəldi.

LCH birdən üç yaşa qədər olan uşaqlarda ən çox yayılmışdır, bu qorxulu ola bilər, ancaq LCH'nin nadir olduğunu unutmayın.

Semptomlar cəlb edilən sahələrdən asılıdır və xəstəlik bir orqan sistemi ilə məhdudlaşır - məsələn, halların təxminən yarısında. Bəzən sümüyü işğal etməsi heç bir əlamət vermir, ancaq başqa vaxtlarda lokalize olan bir sümük bölgəsində ağrı ola bilər. Dəri tutulma vəziyyəti təxminən yüzdə 40-da görülür və ən çox görülən deri simptomu maya infeksiyasına bənzər bir egzama kimi dırnaq olur.

LCH diaqnoz qoymaq çətin ola bilər, ancaq həkiminizə müntəzəm səfərlər və açıq dialoq bir şeyin adi bir şey olmadığı təqdirdə aşkarlıq şansını artırır.

> Mənbələr:

> Diapedia. Diabetin Yaşayış Ders Kitabı. Paul Langerhans.

> Jaitley S, Saraswathi T. Langerhans Hüceyrələri Patofizyolojisi. Oral və Maksillofasiyal Patoloji Jurnalı: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.

Langerhans P. Uber Derviş Nerven Der Menschlichenhaut. Patoloji anatomiyanın arxivləri 1868, 44: 325-37.

> Li X, Deng Q, Li YM. Hodgkin xəstəliyindən sonra Langerhans 'Hücre Histiyositozu bir vəziyyət. Molekulyar və Klinik Onkologiya. 2016; 5 (1): 27-30.

Satter EK, High WA. Langerhans Cell Histiocytosis: Histiocyte Cəmiyyətinin Mövcud Tövsiyələrinə Baxış. Pediatr Dermatol . 2008 May-İyun. 25 (3): 291-5.