Lupus və lenfoma arasındakı əlaqə haqqında nə bilirik? Bildiyimiz kimi, 20 il əvvəl etdiyimizdən daha çox şey bilirik, lakin Boddu və "Romatoloji vəziyyətinin hesabatlarının" martın 2017-ci il tarixli sayında dərc edilən həmkarları bir məqaləyə görə cavab hələ də "kifayət deyil".
Lupus və ya Sistemik Lupus Erythematosus (SLE)
Lupus və ya sistemik lupus eritematosus (SLE), çox müxtəlif simptomlar ilə qarşılaşa bilən və orqan içərisində bir çox orqan sistemini ehtiva edən çox mürəkkəb bir otoimmün xəstəlikdir.
Lupusu olan hər iki nəfər tamamilə fərqli simptomlara malik ola bilər, amma burada bəzi ümumi var:
- Birgə ağrı, sərtlik və şişlik
- Yorğunluq və ateş
- Yanaqları və burun körpüsündəki bir dəlil, kəpənək şəklində, burun bədəni və yanaqları isə kəpənək qanadları kimi söylədi. Dırnaq qalın ola bilər, qaşınma və ya isti ola bilər.
- Günəşə məruz qalma ilə pisləşən digər cild problemləri
- Parmaklar və ayaq parıltıları, soyuqda və ya stresli dövrlərdə ağ və ya mavi dönüşərək, bu Raynaud fenomen adlanır
- Müxtəlif orqan sistemlərindəki simptomlar; nəfəs darlığı, sinə ağrısı, quru gözlər
- Baş ağrıları, qarışıqlıq və yaddaş itkisi
Ağ qan hüceyrələrinin xərçəngi olan lenfoma
Lenfoma ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir, xüsusilə lenfositlər kimi tanınan ağ qan hüceyrələri. Lenfomanın iki əsas kateqoriyası Hodgkin lenfoma və qeyri-Hodgkin lenfoma və ya NHLdir. Lenfoma tipik olaraq limfa düyünlərində başlayır, eyni zamanda müxtəlif orqanları da əhatə edə bilər və yalnız lenf nodlarını deyil, bədənin müxtəlif toxumalarında və strukturlarında yarana bilər.
Lupus kimi, lenfoma simptomları müxtəlifdir və fərqli insanlar müxtəlif lenfoma simptomlarına malikdirlər. Bəzən yalnız simptom şişkin lenf nodudur:
- Boyun, əllərinizdə və ya qasıqda lenf nodlarının ağrısız şişməsi
- Yorğunluq və ateş
- Soyuq gecə tərlədi
- İştahsızlıq, açıqlanmayan kilo itkisi - bədənin ağırlığının yüzdə 10 və ya daha çoxu
- Kaşıntılı dəri
- Öskürək və ya sinə ağrısı, qarın ağrısı və ya dolğunluq, döküntülər və dəri çarpmaları
Bu iki şərt ortaqdır?
Bəli, bəzən simptomlar bir-birinə bənzəyir. Hər iki xəstəlik də immunitet sistemini əhatə edir: lenfositlər immunitet sistemindəki əsas hüceyrələrdir və immunitet sistemi SLE-də narahatlıq doğurur. Lenfositlər də lenfoma problemli hüceyrələrdir.
Ancaq bu da mövcuddur: bir sıra tədqiqatlar göstərir ki, SLE olan insanlar ümumi ictimaiyyətlə müqayisədə daha çox lenfoma görülür. Bir çox nəzəriyyədən biri, immunitet sistemində müvafiq tənzimləmənin olmaması (SLE ilə birində olduğu kimi), lupus müalicəsi üçün immunosupressiv terapiyanın istifadəsi SLE-də lenfoma xəstəliyinin artmasına səbəb ola bilər. Ancaq bu mövzuda ziddiyyətli tapıntılarla bir çox işlər edilmiş və bu bütün hekayə kimi görünmür.
Boddu və iş yoldaşları son zamanlarda lenfoma inkişaf edən SLE olan insanlar haqqında məlumat üçün tibbi ədəbiyyatın nəzərdən keçirilməsindən bəzi tendensiyalardan faydalanıblar. SLE olan kişilerde lenfoma gelişimi için risk faktörleri tamamen net değildir. Daha aktiv və ya işıqlandırıcı SLE xəstəliyi olan insanlar lenfoma üçün daha çox təhlükə törədirdi və bəzi risklər siklofosfamid və steroidlərə yüksək kümülatif məruz qalma ilə əlaqəli olmaq üçün birləşdirilmişdir.
Bəzi araşdırmalara baxmayaraq, SLE və lenfoma olan insanlar sayı az idi və bu tədqiqatlarda Boddu və tədqiqatçılar tədqiqat üçün başlanğıc bir platforma qurmaq üçün istifadə etdilər. Lenfoma inkişaf edən SLE xəstələri ilə edilən araşdırmalarda bəzi kobud müşahidələr təqib edilir.
Lenfoma inkişaf edən SLE olan insanlar:
- Çoxluq qadın idi
- Yaş aralığı adətən 57-61 il idi
- Ortalama olaraq, lenfoma 18 il əvvəl SLE idi
- SLE olan insanlardaki lenfoma riski, bütün etnik qruplar arasında daha yüksək idi
- Erkən mərhələdə lenfoma simptomları, tapıntıları və laboratoriya müayinələri SLE-də görülə bilən şeylə bir qədər bürümüşdü.
- Lenf nodu şişməsi, bəzən lenfoma yalnız əlaməti, SLE olan insanlar üçün də çox məşhurdur, yüzdə 67ə qədərdir.
SLE ilə inkişaf edən lenfoma:
- SLE'li kişilerde en sık görülen NHL tipi, yaygın popülasyonda en yaygın NHL tipi olan yaygın büyük B hücreli lenfoma (DLBCL) idi.
- SLE olanlarda DLBCL alt tipləri daha çox pis bir proqnozu olan qeyri-germinal B-hüceyrə kimi DLBCLs daşıyır bir kateqoriyaya aid görünürdü.
- NHL-də ümumi əhalidə NHL ilə olduğu kimi, adətən limfa düyünlərindən başlanır, lakin lenf nodlarından kənarda başlayan lenfoma da ümumi əhali və SLE olanlarda mümkündür.
SLE olan kişiler genellikle , glikokortikoidlerle tek başına ya da metotreksat, siklofosfamid ve azatiyoprin gibi diğer immunosupresif ya da sitotoksik ilaçlarla bir araya gelerek, başlangıçta kullanılan tedaviye cevap vermeyen organ tutulumu ya da belirtileri tedavi etmek için kullanılır. Bir çox tədqiqat immunosupressiv maddələrin SLE olan insanlar üçün lenfoma riskini artıracağını müəyyən etməyə çalışdı, lakin bir zamanlar bir araşdırmanın nəticələrinə zidd bir nəticə gəldi.
SLE'li insanlar ümumi xərçəngə, xüsusilə də lenfoma üçün daha çox riskə səbəb ola biləcəyi barədə bir neçə nəzəriyyə var:
- Belə bir nəzəriyyə xroniki iltihabı ehtiva edir. Aktiv lenfositlərdən gələn DLBCL SLE-də ortaya çıxan ən çox yayılmış NHL alt növüdür, belə ki, fikir xroniki iltihab SLE kimi otoimmün xəstəliklərdə lenfoma riskini artıra bilər.
- Başqa bir nəzəriyyə də bənzərdir, lakin daha çox genetik əsaslara malikdir. Fikir, SLE'nin otoimmünitesi, lenfositlere, lenfoma hücrelerine bölmek ve yaymak üçün bağışıklık sistemini yükseltmektir.
- Hələ bir başqa nəzəriyyə Epstein-Bar virusunu, ya da EBV-ni ehtiva edir. Bu yoluxucu mononükleozu və ya mono, öpüşmə xəstəliyinə səbəb olan eyni virusdur. Fikir ola bilər ki, immun sistemini yalnız doğru yollarla zəiflədəcəkdir ki, davamlı bir EBV infeksiyası da SLE və B-hüceyrəli lenfoma xəstəliyinə yoluxmuş bir yolun bir hissəsidir.
SLE, Lenfoma və digər kanserlər
SLE ilə birlikdə Hodgkin və qeyri-Hodgkin lenfoma riski artmışdır. 2015-ci ildə nəşr olunan məlumatlara əsasən, yalnız NHL, Hodgkin lenfoma, lösemi və bəzi qeyri-qan xərçənginləri göstərməklə yanaşı laringeal, ağciyər, qaraciyər, vaginal / vulva və tiroid maligniteleri də daxil olmaqla, və dəri melanoması üçün aşağı risk ola bilər. Döş xərçəngi, ağciyər xərçəngi və servikal xərçəng və endometriyal xərçəngi ümumi əhali üçün gözlənilənin üstünə çıxan SLE ilə izlənir.
SLE ilə süzən sindromu olan insanlar, nisbətən sadə bir vəziyyət olan lenfoma riskini daha yaxşı yaşayırlar, belə ki maligniteyası və xüsusilə lenfoma ilə əlaqəli olan SLE xəstəliyinə xüsusi bir şey ola bilər.
Müəyyən immunsupresiv maddələrin bir çox tədqiqata əsasən SLE olan insanlar üçün təhlükəsiz olduğu görünsə də, ədəbiyyatın birincil CNS lenfomasının (PCNSL) təsvir edilmədən mərkəzi sinir sisteminin iştirakında baş verən nadir bir NHL tipidir bədənin başqa bir yerində lenfoma. SLE olan kişilerde PCSNL'nin hemen hemen bütün vakaları immünsupresif ajanlar ve özellikle mikofenolat ile ilişkilidir.
> Mənbələr:
Boddu P, Məhəmməd AS, Annem C, Sequeira W. SLE və qeyri-Hodgkin lenfoma: bir nümunə seriyası və ədəbiyyat nəzəriyyəsi. Case Rap Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. Sistemik Lupus Eritematoz və Malignensiya Xəstəliyi: Meta-Analiz. Scheurer M, ed. PLOS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.