Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton və Botulism
Zəiflik səbəblərini nəzərdən keçirərkən, beynin korteksindən müqavilə əzələsinə qədər bir elektrik mesajı çəkmək çox faydalıdır. Yolda, impuls onurğa kordundan əvvəlki buynuza , onurğa sinir köklərindən, periferik sinirlərdən və nəhayət, nöromuskular qovşağına keçir.
Neyromuskular qovşaqda elektrik siqnalı sinir oxununun (terminalın) sonunda neyrotransmitterlərdən boşanmalara səbəb olmasına səbəb olur.
Neyrotransmitterlər sinir terminalı ( sinaps ) və əzələ səthi (endplate) arasında kiçik bir boşluq keçir. Bu boşluğun digər tərəfində vericilərin gözləməsi transmitterə bir kilid kimi açar xüsusi reseptorlardır. İdeal olduqda, ionların bir kaskat əzələsinin daralmasına gətirib çıxarır.
Sinir və əzələ arasında siqnal istifadə edən nörotransmitter asetilkolindir. Sinir və əzələ cTan arasındakı asetilkolin nörotransmitterinin kəsilməsinin bir neçə yolu var. Ən yaxşı nümunələrdən üçü myasthenia gravis , Lambert-Eaton sindromu və botulinum toxicitydir.
Myasthenia Gravis
Miyasteniya gravis, milyonda 150 ilə 200 arasında bir yaygınlıkla, nöromusküler bozuklukların en sık görülen bir növüdür ve bütün nevroloji hastalıkların en yaxşı anlayışlarından biridir. Xəstəlik əzələdə nörotransmiter bloklarının bağlanması səbəbindən əzələ zəifliyinə səbəb olur.
Normalda invading infeksiyalara hücum etmək üçün nəzərdə tutulan antikorlar patogen və hücum üçün asetilkolin reseptorlarını səhv edirlər. İşin zəifliyini daha da pisləşdirməyə çalışır. Myastenia gravis olan insanların 60% -dən 70 faizi timusla problem yaradır, 10-12% isə bir timoma malikdir. Müxtəlif digər müalicələr mövcuddur.
Lambert-Eaton Myastenik Sindromu (LEMS)
Lambert-Eaton tez-tez paraneoplastik sindromu adlandırılır, yəni xərçənglə əlaqəli antikorlar da sinir sisteminin bir hissəsinə hücum edir. Hücum edilən strukturların əzələdə olduğu miyasteniya gravisindən fərqli olaraq, LEMS-də problem motorun sinirinin sonu ilə bağlıdır. Kalsium kanalları normal olaraq açılır və nörotransmitterlərin sərbəst buraxılması üçün siqnal verirlər, ancaq antistorlar kanala hücum etdilər, çünki LEMS-də bunu edə bilmirlər. Nəticədə heç bir nörotransmitter sərbəst buraxılmır və xəstə zəifliyi yaşayır, çünki əzələ müqaviləyə bir siqnal ala bilməz. Yenidən həyata keçirildikdə, çatışmazlıq aradan qaldırıla bilər; beləliklə, LEMS-də simptomlar təkrarlanan səylə bəzən qısa müddətdə inkişaf edir.
Botulizm
Botulinum toksin bəzən həkimlər tərəfindən qəsdən istifadə olunur və distoniya halında istirahət etmək üçün əzələləri məcbur edir. Qeyri-müalicəvi formada toksin bakteriyalar tərəfindən istehsal olunur və üz və boğaz kasları ilə başlayan və bədənin qalan hissələrinə enməsi ilə nəticələnə bilər. Nöromuskular qovşağının digər böhranları kimi, bu, intubasiya tələb edən tibbi təcili ola bilər. Toksin sinir və sinir arasındakı boşluğa boşaldılmasından əvvəl sinir sonunda sinirsel sinir nöronun içərisində boşluqları boşaldıran zülallara hücum edir.
Müalicə, botulinum toksinini ən qısa zamanda verilməsi lazım olan bir antidotdur.
Digər Nöromusküler Kavşak Bozuklukları
Penisilamin və bəzi statinlər kimi bəzi dərmanlar miyateniya gravisini təqlid edən bir otoimmün reaksiyaya səbəb ola bilər. Bir çox digər dərmanlar, artıq myasthenia gravis olan birində böhrana səbəb ola bilər.
Nöromusküler Xəstəliklərin Xəstəlikləri Testi
Fiziki müayinədən ötəri, nöromuskular qovşağın bir xəstəliyini tanıdan ilk addım elektromiyogram və sinir keçirmə işidir. Bunlar yalnız myasthenia gravis, botulinum toxicity və Lambert-Eaton arasında fərq qoymağa kömək edə bilər, həm də amyotrofik lateral skleroz da daxil olmaqla, motor nöron xəstəliyi kimi digər xəstəliklərin istisna edilməsinə kömək edə bilər.
Nöromusküler qovşağın pozğunluqları çox ciddi ola bilər, zəiflik kifayət qədər ağırlaşsa, tənəffüsə kömək etmək üçün intubasiya və ventilyasiya tələb olunur. Bozuklukların mexanizmləri müxtəlif müalicələr tələb edən fərqlidir. Düzgün diaqnoz həm gücü və təhlükəsizliyini bərpa etmək üçün ilk addır.
Mənbələr:
Ropper AH, Samuels MA. Adams və Victor nin Nöroloji prinsipləri, 9-cu ed: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Klinik Olgularla Nöroanatomi. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.