Ağciyər Xərçəngi olan insanlar üçün Paraneoplastik Sendromlar
Paraneoplastik sindromu bədəndəki bir şiş nəticəsində meydana gələn, lakin xərçəngin özündən ikincisi olmayan bir sıra semptomlardır. Paraneoplastik semptomlar bədənin bir şişinə, ya da şiş hüceyrələrindən salınan maddələrə qarşı immunitet cavabının nəticəsində meydana gəlir.
Ağciyər Xərçəngi Paraneoplastik Sindromu
Ağciyər xərçəngi olan insanların təxminən 10 faizində paraneoplastik sindromlar meydana gəlir.
Onlar faktiki olaraq hər hansı bir bədən sistemini (aşağıda müzakirə olunur) əhatə edə bilər və adətən ağciyər xərçəngi ilə əlaqəli olmayan əlamətlərdir. Bu sindromlardan əlamətlər ağciyər xərçənginə bağlı ilk əlamətlər ola bilər, xərçəngin özünü göstərməmişdən əvvəl də yaxşıdır.
Ən ümumi növləri
Ağciyər xərçəngi ilə görülən çox sayda paraneoplastik simptomlar var, ancaq ən ümumi 2 növü vardır:
- Ağciyərlərin skuamöz hüceyrə karsinoması olan hiperkalsemiya
- Kiçik hüceyrə ağciyər xərçəngi ilə uyğun olmayan ADH (SIADH) sekresyonunun sindromu
Paraneoplastik semptom kimi hiperkalsemiya
Paraneoplastik sindrom kimi hiperkalsemiya ən çox ürək hüceyrəsi olmayan ağciyər xərçəngi şəklində ağciyər skuamöz hüceyrə karsinomu ilə meydana gəlir. Hiperkalsemiya qan içində yüksəlmiş kalsium səviyyəsinə aiddir. Akciğer kanseri olan hiperkalsemi , paratiroid hormon proteini olaraq bilinen bir hormon salgılanması, kanserde oluşan kanser nedeniyle oluşan kemiğin parçalanmasıyla ortaya çıxan kalsiyumun birleşiminden kaynaklanabilir.
Simptomlar susuzluq, əzələ zəifliyi, iştahın itirilməsi, qarışıqlıq, qarın ağrısı və depressiya ola bilər. Hiperkalsemiya müalicəsinin ən yaxşı yolu xərçəngin özünü müalicə etməkdir, amma insanların kifayət qədər maye almalarını təmin etmək həm simptomlar üçün çox vacibdir, həm də bu sindrom çox vaxt ciddi böyrək zədələnməsinə səbəb olur.
Müvafiq ADH sekresyonunun sindromu (SIADH)
SİADH ən kiçik hüceyrə ağciyər xərçəngi ilə baş verir və qanda aşağı səviyyədə natrium (hiponatremi) ilə xarakterizə olunur. Semptomlar baş ağrısı, əzələ zəifliyi, yaddaş itkisi və yorğunluq içərisində ola bilər, ancaq çox sürətli və ya çox ağır olduqda nöbet ve bilinç kaybına neden ola bilər. SIADH'yi müalicə etmenin ən yaxşı yolu, xərçəngin müalicəsi olmaqdır və bir araşdırma, kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi müalicəsinin kemoterapi ilə əhalinin yüzdə 80-ə qədər simptomları azaltacağını təsbit etdi. SİADH görə hiponatremi (aşağı sodyum) üçün spesifik müalicələr su alışını məhdudlaşdıran və ya digər mayelərin və ya dərman vasitələrindən istifadə edə bilər.
Digər Paraneoplastik Sindrom və Akciğer Kanseri
Paraneoplastik sindromlar bədənin təxminən hər bölgəsini təsir edə bilər və bir çox fərqli simptomlara səbəb ola bilər. Daha ümumi sindromlardan bəziləri beyni, endokrin sistemi, dəri, böyrək, göz, sümük və qan hüceyrələrini əhatə edir. Bu simptomlar ağciyər xərçəngi diaqnozu edilməzdən əvvəl baş verə bilər, çünki həkimlər səbəbləri axtarmaq kimi çox sinir ola bilər. Ağciyər xərçənginə yol aça biləcək bu sindromların bir neçə nümunəsi aşağıdakılardır:
- Cushing sindromu - Qanda yüksək kortizol səviyyəsinin şişməsi, yüksək qan təzyiqi, "ayla qarşı-qarşıya" görünüşü və uzanır işarələrə səbəb ola bilər (qadınlar kimi hamiləlikdə inkişaf edə bilər).
- Acromegaly - Bu sindromda bir ağciyər xərçəngi böyüklər arasında əllərin və ayaqların artmasına səbəb ola biləcək böyümə hormonu kimi bir hormon yarada bilər.
- Polimyozit / dermatomiyozit - Dəri və yumşaq toxumaların iltihabı, xüsusən skuamöz hüceyrə ağciyər xərçəngi ilə baş verə bilər.
- Nörolojik sendromlar - Ağciyər xərçəngi ilə paraneoplastik sindromu təmsil edən bir neçə nevroloji sindrom, bir nümunə serebellar ataksi olmaqla, beynin iltihab olmaması və ya koordinasiyaya gətirib çıxarır.
- Paraneolplastik glomerulopatiya, paraneoplastik sindrom kimi ağciyər kanseri ilə müşayiət oluna bilən bir böyrək xəstəliyidir.
Müalicələr
Paraneoplastik sindromlar onların simptomlarında geniş fərqlənir və hətta bu xüsusi sindromlardan birinin bir neçə səbəbi ola bilər, buna görə müalicə hər birinə fərdi olacaqdır. Ümumiyyətlə, bunların hamısı üçün ən yaxşı müalicə - xüsusilə bu simptomlara səbəb olan maddələr adətən xərçəng hüceyrələri və ya bədən tərəfindən xərçəng hüceyrələrinə reaksiya göstərməklə istehsal olunur - əsasən xərçəngə müalicə olunur. Xoşbəxtlikdən, ağciyər xərçəngi üçün müalicələr - hətta inkişaf etmiş ağciyər xərçəngi - son bir neçə il ərzində yaxşılaşmışdır və ağciyərlərin skuamöz hüceyrə kanseri və kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi kimi xərçəng xəstələrinə müalicə etmək daha da çətinləşir.
> Mənbələr:
Pelosof, L və D. Gerber. Paraneoplastik sindromlar: diaqnoz və müalicəyə bir yanaşma. Mayo Clinic Proceedings . 2010. 85 (9): 838-54.
Kanaji, N., Watanabe, N., Kita, N. və digərləri Paranoplastik sindromlar ağciyər xərçəngi ilə əlaqəli. Dünya Klinik Onkoloji Jurnalı . 2014. 5 (3): 197-223.