Normal hərəkətlər, bir əzələdən başqa birinin rahatlığına bərabər uyğunlaşması ilə bağlıdır. Misal üçün, biceps sizin qolu flexes və triceps onu uzanır. Hər iki triceps və biceps eyni anda müqavilə, qol zamanları, lakin hərəkət etmir. Əslində, əgər əzələlər eyni vaxtda və istəmədikdə müqavimət göstərsələr, bədən hissəsi qeyri-adi postürlərə çevrilə bilər.
Distoniyada nə baş verir.
Distoni bədənin hər hansı bir hissəsini, qolları, ayaqları, gövdə, boyun, göz qapaqları və ya üzünü təsir edə bilər. Distoniyanın ən tanıdılmış formalarından biri yazı yazarkən əlini təsir edən yazarın kramplarıdır. Bu, vəzifəyə xüsusi distoniyaya nümunədir, ancaq dystonia da istənilən vaxt baş verə bilər. Bu aralıq, davamlı, ritmik və ya titrəmə ola bilər. Bir çox nevroloji problem kimi, distoni stress və ya yorğunluqla pisləşir.
Distoniyaya müalicə etmək üçün problemi təsnifləşdirməyə kömək edir. Distoniyi təsvir etmək üçün bir neçə yol var: başlanğıc yaşı, bədən bölgüsü, distoni səbəbi və genetik.
Başlanğıcın yaşı
26 yaşınadək birinin distoniyadan əziyyət çəkdiyi zaman bu, erkən başlanğıc sayılır. Niyə bilməli olduğumuz halda, erkən distoniya qollardan daha çox bacaklarda başlamağa çalışır. Tez-tez, səbəb genetikdir.
26 yaşdan yuxarı olan distoniya, boyun və qollarda bacaklara nisbətən daha çox olur.
Əvvəllər səbəbi genetik olması əvəzinə, yaşlı adamlarda distoniya digər səbəblərlə əlaqəli və ya digər səbəblərlə bağlıdır, baxmayaraq ki, bilinməyən distoniya hələ də tez-tez olur.
Misal üçün distoniyanın ən çox yayılmış səbəblərindən biri, mədə-bağırsaq problemlərini müalicə etmək üçün istifadə edilən Reglan kimi bir dərmana reaksiyadır.
Mərkəzi sinir sisteminin bir sıra digər pozğunluqları daha geniş olur və biz distoniyaya yol aça bilərik. Nümunələr Parkinson xəstəliyi , travmatik beyin zədələnməsi və ya vuruşdur .
Bodily Dağılımı
Distoni də bədən bölgüsü ilə təsnif edilə bilər. Yəqin ki, ən məşhur olan fokal distoniya, yəni yazarın krampunda olduğu kimi, yalnız bir bədən hissəsi təsir edir.
Nöroloji fəlakət distoniyasının bəzi ümumi növləri üçün xüsusi adlar var. Məsələn, boyunun burulma distoniyası tortikollis adlanır və göz qapaqlarının distoniyasına blefarospazm deyilir.
Segmental distoniyada bir-birinə bağlı iki bədən bölgəsi təsirlənir və multifokal distoniyada iki əlaqəsiz bədən bölgəsi distonikdir.
Hemidistoniyada yaranan bədənin yarısı təsirlənir. Nəhayət, ümumiləşdirilmiş distoniyada hər iki bacak və ən azı bir əlavə bədən hissəsi distonikdir. Bu ciddi bir genetik xəstəliyi təmsil edə bilər, ya da bir anda meydana gəlsə, bu bir dərman reaksiyasının nəticəsi ola bilər.
Distoniyanın səbəbləri
İlkin distoniyada əsas yaralanma və ya xəstəlik yoxdur. Distoniya, DYT1 idiopatik torsion distomiyasında olduğu kimi, genetik bir mutasiya ola bilər və ya digər bilinməyən səbəblərdən də ola bilər.
Distoniyanın miras alındığı onlarla formada var.
Ən çox yayılmış olan DYT1, 13 yaşından etibarən qolu və ayağından başlayır. Zamanın yüzdə yeddi hissəsi, multifokal və ya ümumiləşdirilmiş distoniyaya doğru irəliləyir. Digər növ genetik distoniya Lubag sindromu, Segawa sindromu və daha çox daxil olmaqla daha az yaygındır. Distoniyanın hər bir növü fərqli xüsusiyyətlərə malikdir. Məsələn, Lubag sindromu kişilərə əsasən təsir edir. Segawa sindromunun distoniyası gecə-gündüz pisləşən və Parkinson xəstəliyini müalicə etmək üçün daha çox istifadə olunan levodopa dərmanlarına yaxşı cavab verən əlamətlərə malikdir.
İkincisi distoniyada distoniyaya inqroksiya zədələnməsi və ya dərman vasitələrinin yan təsiri kimi sinir sisteminə bir sıra ziyan vura bilər.
Parkinson xəstəliyi, Wilson xəstəliyi, Huntington xəstəliyi və bəzi mitokondrial xəstəliklər kimi nörodejenerativ xəstəliklər də distoniyaya səbəb ola bilər.
Bəzən distoniyanın səbəbi yoxdur. Bu, distoniyaya baxmayaraq, müalicə edilə bilməz demək deyil. Fiziki müalicə , şifahi və enjekte edilən dərmanlar və dərin beyin stimullaşdırılması kimi hətta cərrahiyyə variantları faydalı ola bilər. Bir dərman yan təsiri nəticəsində ortaya çıxan bir çox distoniya halında, sadə bir Benadryl problemi həll edə bilər. Mövcud müalicə üçün çox variantları ilə, distoni olan insanlar lazım olan köməyi almaq üçün tibbi bir mütəxəssis görmələri vacibdir.
Mənbələr:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Dystonias.Nat Rev Neurosci'nin patofizyolojik temeli. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.
Karbon M, Eidelberg D. Kalıtsal distoniyada anormal struktur-funksiya münasibətləri. Neuroscience. 2009 Nov 24; 164 (1): 220-9. Epub 2009 Yanvar 1.
Fuchs T, Ozelius LJ. Distoniyanın genetikası. Semin Neurol. 2011 Nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 Yanvar 21.
Ozelius LJ, Bressman SB. Birincil torsion distoniinin genetik və klinik xüsusiyyətləri. Neurobiol Dis. 2011 May; 42 (2): 127-35. Epub 2010 Dek 17.