Bir otoimmün nöromüsküler bozukluk
Myasthenia gravis, bir otoimmün nöromüsküler bozukluktur. Bədənin immunitet sistemi, ümumiyyətlə, vücudu işğal edən mikroblara hücum edən antikorları meydana gətirir. "Otoimmün" bir şəxsin immunitet sisteminin arızası və şəxsin öz hüceyrələrinə hücum edən antikorları meydana gətirməsini nəzərdə tutur. Myasthenia gravis'te antikorlar sinir sinyallerinin kaslara ötürülməsinə mane olur.
Başqa sözlə, əzələlər sinirdən gələn hərəkət siqnalını ala bilmir.
Riskli kimdir?
Myasthenia gravis miras qalmamışdır və bu yoluxucu deyildir. Bəzi tədqiqatçılar bunun genetik bir problemdən qaynaqlandığına inanırlarsa da, insanlar nəyə görə bu xəstəliyin inkişaf etdiyini aydın deyil. ABŞ-da hər 100 min nəfərdən 14-ü miyasteniya gravisini inkişaf etdirir, baxmayaraq ki, tədqiqatçılar bu xəstəliyin tez-tez düzgün diaqnoz edilmədiyindən ədədlərin daha yüksək olduğunu düşünürlər. Qadınlar üçün, pozğunluq adətən 20-ci və 30-cu illərdə başlayır; adətən, 50 yaşdan sonra.
Semptomlar
Tez-tez bir adam xüsusi əzələ zəifliyini və ümumi yorğunluğa və ya yorğunluğa sahib deyildir. Ən çox təsirlənən əzələlər aşağıdakılardır:
- Göz qapaqlarını sıxaraq (bütün xəstələrin 2/3'ündəki ilk simptom)
- Ağız zəifliyi, çeynəmə, yuta və ya danışmağı başarır (xəstələrin 1/6-da ilk əlaməti)
- Kol və ya ayaq zəifliyi (ilk simptom kimi daha az yaygındır)
Bir ipucu, zəiflik gün ərzində dəyişir, ümumiyyətlə, insanın oyandıqda gündəmə gəldiyi zaman pisləşir, xüsusilə də təsirlənmiş əzələləri çox istifadə edərsə. Bu zəiflik, məsələn, ayaqda dayandıqdan və ya bütün gün işlədikdən sonra kimsə hiss edə biləcəyi yorğunluğundan fərqlidir.
"Zəiflik" hərəkət etmək qabiliyyətinə malik deyildir, ya da yalnız hərəkət edə bilməməsi, xüsusi bir əzələ deməkdir.
Əzələ zəifliyini daha da pisləşdirən digər amillər xəstəlik (xüsusilə də viral tənəffüs yoluxucu infeksiyalar), tiroid problemləri , bədən istiliyinin artması, menstruasiya və hamiləlikdir.
Diaqnoz
Bir şəxsin myasthenia gravis ola biləcəyini düşünən simptomları varsa, bunu təsdiqləmək üçün edilə biləcək testlər var. Ən spesifik test acetylcholine reseptor antikor testi istifadə edərək anormal antikorların olması üçün qan yoxlamaqdır. Antikorların olması diaqnozu təsdiqləyir.
Başqa bir etibarlı test, edrophonium chloride testidir (Tensilon testi). Bu kimyəvi bir damara enjekte edilir və verildikdən sonra kas qüvvəti yaxşılaşarsa, diaqnoz üçün güclü bir dəstəkdir. Ancaq bəzən bir və ya hər ikisi də myastenia gravis kimi görünən birində mənfi və ya aydın deyil.
Müalicə
Myastenia gravis üçün ümumi müalicələr aşağıdakılardır:
- Mestinon (piridostigmin bromid) və Prostiqmin (neostigmin bromid)
- Prednizon kimi kortikosteroid dərmanları
- Imuran (azatiyoprin) və siklosporin kimi immunitet sistemini boğan dərmanlar
- İmmunitet sistemindəki ana bez olan timus bezi (timektomiya) aradan qaldırılması
- Plazma mübadiləsi (plazmaferez), anormal antikorları olan şəxsin qan plazması çıxarılır və təzə plazma geri qaytarılır
Uzunmüddətli Outlook
Miyasteniya gravisli insanlar əksər hallarda tam həyat sürə bilərlər. Bəzən əzələ zəifliyi bir problem olmadığı nöqtəsinə (spontan tənzimləmə adlanır) həll edir. Bəzi insanlar üçün zəiflik yalnız göz qapaqları içindədir. Digərləri üçün zəiflik bir nöqtəyə doğru irəliləyir və bu səviyyədə qalır. Nadir hallarda və ilk iki ildə pozğunluğun zəifliyi tənəffüsə nəzarət edən əzələlərə qədər uzanacaq və insanın xəstəxanaya yerləşməsi lazımdır.
Myastenia gravis üçün heç bir müalicə yoxdur, lakin müalicələr adətən problemlərini minimuma endirməkdə təsirlidir.
Bozukluğun müalicəsinə baxan tədqiqatçılar, anormal antikorları meydana gətirən immunitet sistemindəki problemi düzəltməyə odaklanır. Tədqiqatçılar, antikorların sərbəst buraxılması ilə meydana gələn bədənin bütün zəncirini araşdıraraq, yol boyunca prosesin kəsilməsini və problemlərə səbəb olan antikorların dayandığını görmək üçün araşdırırlar.
Mənbə:
> "Myasthenia Gravis nədir?" Myasthenia Gravis haqqında. 15 fevral 2007. Myasthenia Gravis Amerika Fondu.