Xroniki Myelomonositik Lösemi (CMML)

Xroniki miyelomonozitik lösemi və ya CMML, kemik iliğində yaşayan qan meydana gətirən hüceyrələrin xərçəngidir. CMML'de qan meydana gətirən hüceyrələrdəki anormallikler yalnız kemik iliğine təsir etmir - bir insana çox sayda monosit var - bir növ ağ qan hüceyrəsi - bu da bədənin digər hissələrini təsir edir.

CMML vs CML

CMML xroniki miyelomonositik lösemi, CML isə xroniki miyeloid lösemi (həmçinin xroniki miyelogen leykemiya) adlanır.

Ilkin tapıntılar baxımından CML və CMML arasında oxşarlıqlar ola bilər, lakin bu iki xəstəlik fərqlidir.

İki kişidən, CMML ümumiyyətlə CML-dən daha pis bir proqnoz daşıyır, baxmayaraq ki bir çox fərqli faktor fərdi proqnoz və sağkalıma kömək edə bilər və fərdi hallardan asılı olaraq müalicə müalicəsi ola bilər.

Nəticələr və Risk Faktorları

CMML əsasən yaşlı kişilərdə, tez-tez 65 yaşdan yuxarı olan insanlardır.

CMML-in əksər hallarda, səbəb bilinmir və onu qarşısını almaq üçün bilinməyən bir yol yoxdur. Bəzi insanlar xərçəng müalicəsinin bir hissəsi kimi kemoterapiya və radiasiya qəbul etdikdən sonra CMML inkişaf etdirirlər. Bəzi hallarda, CMML-ə yoluxma ehtimalı daha çox olan kemoterapi dərmanlarının qarşısını almaq üçün cəhdlər edilə bilər, lakin bu preparatlar başqa hallarda həyat qənaət edən müalicələr tələb oluna bilər.

Tarazlıq

CMML-in dəqiq təsiri bilinmir. Ümumiyyətlə, CMML çox məşhur bir xərçəngi deyil; lakin, onun kateqoriyasında MDS / MPN-də daha çox aşağıda izah edilən ən çox yayılmış qan pozuqluğudur.

Xüsusiyyətləri

CMML-nin təsnifatı, digər qan xərçəngi kimi olduğu kimi, xəstəliyin daha yaxşı bir elmi anlayışının inkişafı ilə paralel olaraq, illər ərzində bəzi təzyiqlərə məruz qalmışdır.

Bu gün CMML iki fərqli qan pozğunluqlarının xüsusiyyətlərinin qarışığı olaraq tanınır: myelodisplastik sindrom və miyeloproliferativ neoplazma .

• Miyelodisplastik sindrom (MDS) sümük iliyində normal qan hüceyrəsi istehsalını təsir edən bir xəstəlikdir. MDS-də sümük iliyi partlayış hüceyrələri adlanan anormal görünüşlü, yetişməmiş qan hüceyrələrini çıxarır. Bu partlayış hüceyrələri düzgün inkişaf etməməyə başlamır və qan hüceyrələri kimi nəzərdə tutulan rollarda fəaliyyət göstərə bilmirlər.
• Myeloproliferatif neoplazma (MPN) , sümük iliyinin çox sayda qırmızı qan hüceyrəsi, trombosit və ya müxtəlif növ ağ qan hüceyrələrini meydana gətirdiyi xəstəliklərə aiddir.

CMML'li insanlar, kemik iliğindeki anormal görünümlü (displastik) hücrelere sahiptirler ve uzun süredir CMML bir tür myelodisplastik sendrom olarak değerlendirildi.

Lakin, CMML olan insanlar da monosit ağ qan hüceyrələrinə sahibdir və MDS'nin əsas xüsusiyyətləri qan dövranı içərisində çox az qan hüceyrəsinə malikdir, belə ki, CMML heç bir MDS kateqoriyasına heç bir uyğun gəlməzdi.

Miyelodisplastik / miyeloproliferativ neoplazmalar (MDS / MPN)

Bu və digər səbəblərə görə Dünya Sağlamlıq Təşkilatı (ÜST) təsnifat sistemi CMML-ə aşağıdakı kateqoriyaya aiddir: MDS / MPN, aşağıda göstərildiyi kimi.

CMML, MDS / MPN bir neçə növüdür.

• Xroniki miyelomonositik lösemi (CMML)
• Atipik xroniki miyeloid leykemiya (aCML), BCR-ABL1 -
• Juvenil myelomonositik lösemi (JMML)

• Ring sideroblasts və trombositozlu MDS / MPN (MDS / MPN-RS-T)
• MDS / MPN, təsnif edilə bilməz

CMML bu qrupda ən çox yayılmış xəstəlikdir. Bu qrupda daha az ümumi xəstəliklər atipik xroniki miyeloid lösemi və gənc miyelomonositik lösemi var. Bu xəstəliklərin hamısı bir çox anormal qan hüceyrəsi meydana gətirir.

2016-cı ildə ÜST tərəfindən verilmiş bir yeniləmədə, əvvəllər qeyd olunan trombositoz (RARS-T) ilə əlaqəli ring sideroblasts olan refrakter anemiya adlı bir hal, ring sideroblasts və trombositoz ilə MDS / MPN adlanan tam qəbul edilmiş, yeni bir diaqnostik müddəti kimi təqdim olunmuşdur.

İşarələr və simptomlar

Uzun müddət ərzində bir çox monositə sahib olmaq, ümumiyyətlə, üç ay CMML-nin ən çox yayılmış əlamətidir.

Monositlərin çoxu simptomların bir çoxu üçün günahlandırmaqdır. Əlavə monositlər genişlənmə və müəyyən simptomlar yarada biləcək qarın, qaraciyər və dalaqdakı iki orqana daxil ola bilərlər.

• Böyük bir dalaq və ya splenomegali, qarın yuxarı sol hissəsində ağrıya səbəb ola bilər. Bu sahədə genişlənmə insanların yeməkdə çox sürətli hiss etməsinə səbəb ola bilər.
• Qaraciyər genişlənirsə, hepatomegali adlanırsa, bu da yuxarı sağ hissədə qarındakı narahatlığa səbəb ola bilər.

CMML'li insanlar bir çox monosit ağ qan hüceyrələrini təşkil etsə də, bəzən bu prosesin bir hissəsi kimi digər növ qırmızı və ağ hüceyrələrin çatışmazlığı ola bilər və bu çatışmazlıqlar da CMML simptomlarından bir neçəsini çıxara bilər.

• Qırmızı qan hüceyrələrinin çatışmazlığı, ya da anemiya, çox yorğunluq hissi yarada bilər, həmçinin zəiflik, nəfəs darlığı və solğun dəri.
• Normal ağ qan hüceyrələrinin kifayət qədər sayı və ya lökopeni, tez-tez və ya ağır infeksiyaya səbəb ola bilər.
• Qan trombositlərinin çatışmazlığı və ya trombositopeniya anormal qanamalara səbəb olur. CMML'li bir kəsdə tez-tez və ya ağır burun qanamaları və ya ağızdan qanamalar kimi fərqlənə bilər.

Digər simptomlar istənməyən kilo itkisi, ateş və iştahsızlıq ehtiva edə bilər.

İşarələr və simptomlar ipuçları təklif edə bilər, ancaq CMML diaqnozu üçün kifayət deyil.

Diaqnoz və Qiymətləndirmə

CMML diaqnozu sizin qan və hemzemin hüceyrələrindən xüsusi bir araşdırma aparır. Bu bir sümük iliyi biyopsi bir iynə istifadə edərək, damarından daha çox tanış qan alınmasına əlavə olaraq qiymətləndirmənin bir hissəsidir.

İlkin sınaqların nəticələrinə əsasən, bir çox müxtəlif xəstəliklər bu simptomları və əsas laboratoriya tapıntılarını üretebildiğinden, davam edən bir aradan qaldırılması prosesi də var.

2016 ÜST Kriterleri CMML Diaqnozu

1. 1000 / mikroL-dən çox periferik qanda monositlərin davamlı (3 aydan çox) artıq olması (monositoz).
2. Monocytes bütün ağ qan hüceyrəsinin (WBC) diferensial sayının 10 faizindən çoxunu təşkil edir.
3. Digər qan pozğunluqları üçün ÜST meyarlarına cavab vermir: BCR-ABL1 pozitiv xroniki miyeloid lösemi, primer myelofibroz, politsitemiya verası və ya əsas trombositoz
4. Qan və ilikdə immatür partlayış növlərinin nisbəti: periferik qan və kemik iliğindəki 20% -dən az myeloblastlar + monoblasts + promonositlər.
5. "Myeloid ailə ağacında" inkişaf edən qan hüceyrələrində bir və ya daha çox ailələrdə displastik dəyişikliklər (mikroskop altında qəribə forma və görünüşlər). Miyeloid ailənin ağacında "filiallar" bölünən hüceyrələrdir və nəticədə monocytes, makrofajlar, nötrofiller, bazofiller, eozinofiller, qırmızı qan hüceyrələri, dendritik hüceyrələr və meqakaryositlərdir.

CMMLə bənzər xəstəliklər tez-tez aradan qaldırılmalıdır və bəzən həkimlər CMML olan xəstələrin müalicə edilməsindən əvvəl tövsiyə olunan əlavə testləri, ilk işlə yanaşı, sümük iliyi və diaqnoz üçün qan nümunələrini əldə etdiyinə görə aparacaqlar.

Müəyyən genlərin müəyyən genetik dəyişiklikləri və ya düzəlişləri problemli hüceyrələrdə (monositozlu insanlar üçün qeyri-adi, lakin PDGFRA və ya PDGFRB, FGFR1 və ya PCM1-JAK2 daxildir) aşkar edildikdə, müxtəlif ÜST təsnifatı mövcuddur və müalicə üçün təsiri vardır imatinib adlı xüsusi bir agent ilə.

CMML Kateqoriyalar

ÜST təsnifatı insanları CMML ilə prognozla əlaqəli üç müxtəlif kateqoriyaya ayırır:

• CMML-0: Periferik qanda 2% -dən az partlayış və iltihabda 5% -dən az partlayış.
• CMML-1: periferik qan və / və ya 5 ildən 9 faizə qədər olan partlamalarda 2-dən 4-dək partlayış.
• CMML-2: periferik qanda 5% -dən 19% -ə qədər, partiyanın 10-dan 19% -dək partlayışlarda və / və ya bir və ya daha çox Auer çubuqlarının (cisoplazmasında görülən uzun şəkilləri təşkil edən tünd rəngli toxumalı materialların toplanması) miyeloid partlayışlar).

Müalicə

Bir donordan (allojenik hematopoietik hüceyrənin transplantasiyası) olan bir kemik iliği nəqli , CMML olan xəstələr üçün tək potensial müalicə müalicəsidir. Bir seçim olduğunda, bu qərar, həkim-xəstə müzakirəsi nəticəsində edilir.

Klinik araşdırmalar

Kimyoterapiya baxımından indiyədək CMML üçün heç bir sehrli güllə tapılmadı. Mövcud olan müalicələr xəstəliyin təbii inkişafına böyük təsir göstərmir və CMML'li insanlar mövcud olduqda klinik araşdırmalara daxil olmağı düşünməyə təşviq edirlər.

Bir transplantaya getməyən və sınaqdan keçməyənlər üçün, xəstəliyi müalicə etmək üçün bir neçə variant var, müalicə qısa, simptom yönümlü terapiya.

Semptomla Mübarizə və Dəstəkləyici Tedavi

Ekspert təlimatları göstərir ki, simptomları olmayan xəstələr dövri müayinə və laboratoriya tədqiqatları ilə həkimlər tərəfindən monitorinq edilməlidirlər. Həm də immunizasiyanın yenilənməsini və xəstənin siqaret çəkdiyini tövsiyə edirlər ki, siqaret çəkilir.

Klinik tədqiqat olmadıqda hələ də hidroksiüre, azasitidin və ya desitabin kimi çox sayda anormal hüceyrələrin (cytoreductive terapiya) "vurulmasında" istifadə edilə bilən dərmanlar mövcuddur.

CMML xəstələri üçün dəstəkləyici qayğı MDS olan xəstələr üçün nə qədərdir. Qırmızı hüceyrələrin və trombositlərin transfüziyaları tez-tez verilir və eritropoez stimullaşdırıcı maddələrin istifadəsi, həmçinin infeksiyalar üçün antibiotik müalicəsi nəzərdən keçirilə bilər.

Odadavamlı CMML üçün və ya müalicələrə cəhd edilmiş, lakin uğursuz olduğu hallarda, xəstələr mövcud olduqda klinik sınaqlarda iştirak etməyə təşviq olunurlar.

Proqnoz

CMML olan insanlar xəstəliyə görə çox fərqli təcrübələrə malik olduğundan, sağ qalan üçün yaxşı bir ballpark rəqəmi yoxdur.

Bəzi median (və ya statistik olaraq, bir sıra sağalma dövründə orta nöqtə) diaqnozdan təxminən 30 ay sağ qalır. Bu medianın geniş çeşidi var, amma ümumiyyətlə, sağalma statistikası hələ mövcud olmayan yeni müalicəni əks etdirmir. Müxtəlif CMML risk qrupları izah edildikdən sonra proqnoz aşağıda daha ətraflı olaraq nəzərdən keçirilir.

Statistika üzrə qeyri-müəyyənlik sizi narahat hiss edə bilər. Doktorunuzla açıq söhbət fərdi halınızı anlamanıza kömək edəcək. CMML ilə geniş nəticələr və sağalma müddəti var və klinik xüsusiyyətləri və laboratoriya tapıntıları kimi şeyləri istifadə edən proqnoz-sistemləri müəyyənləşdirməyə kömək etmək üçün ən azı doqquz fərqli qol sistemi var və bəziləri də xərçəngli hüceyrələrin genetikasını təhlil edir .

Klinisyenlerin CMML riskinə yaklaşımında kurumlara bağlı olaraq böyük farklılıklar ola bilər, ancaq risksizliği değerlendirmek üçün bir daha yaxşı bir şəkildə işaret etmediğine dair bir məlumat yoxdur.

Amerika Kanser Derneğinin statistikası artıq bir neçə tarixə malikdir, lakin CMML-1 və CMML-2 kateqoriyalarında fərqləri göstərməyə kömək edir və onlar bütün əhali içərisində müəyyən qrupların başqalarına nisbətən daha yaxşı iş gördüyünü göstərirlər.

1975-2005 illəri arasında diaqnoz qoyulan CMML xəstələrində edilən bir araşdırmada, CMML-1 və CMML-2 ilə median sağalma dəfə müvafiq olaraq 20 ay və 15 ay idi. Ancaq bəzi xəstələr daha uzun yaşadılar. CMML-1 xəstələrinin təxminən 20 faizi və CMML-2 xəstələrinin təxminən 10 faizi beş ildən artıqdır. Ayrıca, CMML-2 olan xəstələr CMML-1 olan xəstələrə nisbətən kəskin lösemi inkişafına daha çox güman edirlər. Eyni tədqiqatda, CMML-1 xəstələrinin 18% -i və CMML-2 xəstələrinin 63% CMML diaqnozundan beş il ərzində kəskin miyeloid lösemi inkişaf etmişdir.

Bir sözdən

CMML ilə fərd üçün proqnoz bir çox fərqli faktordan asılıdır və insanın yaşı və ümumi sağlamlığı vacibdir. Bu xəstəlik digər kronik xəstəliklərə məruz qalan bir çox yaşlı insanı, ən təcavüzkar müalicə və potensial müalicəvi-sümük iliyi nəqli olan bir şəxsin təsirinə məruz qaldığı üçün hər zaman bir seçim deyildir.

Yaxşı dəstəkləyici tədbirlər mövcuddur, lakin CMML lazım olan terapevtik kəşfin kənarında olduğu bir xəstəlikdir. Beləliklə, dünən nəşr olunan və ya sabah gerçək olmaya bilər, buna görə bütün seçimlərinizi nəzərdən keçirin və bir klinik sınaqda qeydiyyatdan keçin.

> Mənbələr:

> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. 2016-cı ildə Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatına miyeloid neoplazmaların və kəskin lösemi təsnifatı. Blood . 2016; 127: 2391-2405.

Elena C, Gallì A, Such E, et al. Xroniki miyelomonositik lösemi xəstələrinin risk qiymətləndirməsində klinik xüsusiyyətləri və genetik lezyonların inteqrasiyası. Qan 2016, 128 (10): 1408-1417.

> Zeidan AM, Hu X, Uzun JB, et al. Birləşmiş Ştatlarda xroniki miyelomonositik lösemi olan yaşlı xəstələrdə hipometilləşən agent terapiya istifadəsi və sağalması: Böyük əhaliyə əsaslanan bir iş. Xərçəng . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.