Kronik Myeloid Lösemi Belirtileri ve Prognozu

Xroniki miyeloid leykemiya (KML) lösemiyanın dörd əsas kateqoriyasından biridir. Digər üç kəskin miyeloid leykemiya, kəskin lenfoblastik lösemi və kronik lenfositik lösemi var.

Tipdən asılı olmayaraq, bütün lösemilər, kemik iliğindəki qan meydana gətirən hüceyrələrdə başlanır. Hər növ lösemi xəstəliyin nə qədər sürətli böyüməsi (kəskin xərçəng sürətli böyüyür, xroniki yavaş böyüyür) və həmçinin malignitenin inkişaf etdiyi qan meydana gətirən hüceyrələrin növüdür.

CML kronik lösemi , yəni böyümək və yavaş-yavaş inkişaf edir. CML də miyeloid lösemidir, yəni miyeloid hüceyrələr kimi tanınan olgunlaşmamış ağ qan hüceyrələrində başlayır.

CML Nəyə səbəb olur?

DNT-də müəyyən dəyişikliklər normal sümük iliyi hüceyrələrinin lösemi hüceyrələri olmasına səbəb ola bilər. CML'li insanlar genellikle anormal BCR-ABL genini içeren Philadelphia kromozomuna sahiptirler. BCR-ABL geninə ağ qan hüceyrələrinin anormal, nəzarətsiz şəkildə böyüməsi, lösemi səbəb olur.

Kim CML alır?

CML hər yaşda baş verə bilər, lakin 50 yaşdan yuxarı olan bütün xəstələrdə təxminən 70 faizi təşkil edən yetkinlərdə daha çox olur. Kareem Abdul-Jabbar KML ilə məşhur bir Amerikalıdır.

CML nədir?

KML nisbətən nadirdir. 2017-ci ildə Birləşmiş Ştatlarda təxminlər 8,950 yeni halın baş verəcəyi və təxminən bu xəstəlikdən təxminən 1080 insanın ölməsi idi.

Semptomlar

CML yavaşlayan xərçəng olduğundan, ilk dəfə diaqnoz qoyulduqda, bir çox insanların simptomları yoxdur.

Əslində, xəstələrin 40-50 faizi heç bir simptomları yoxdur və gündəlik qan qüsuru anormalliyə yol açdıqdan sonra onların diaqnozunu alırlar.

Bununla birlikdə, CML zamanla irəlilədikcə simptomlara səbəb ola bilər. Bu vəziyyət nəzərə alınsa, "ən çox görülən semptomların" siyahısı aşağıdakı kimi təsvir edilə bilər:

Siyahıda son simptom KML olanların 46-76 faizində iştirak edən splenomegali adlanan genişlənmiş dalaqdan ibarətdir. Dalağın böyüməsi bu sahədə digər orqanlara, məsələn, mədə kimi az yerə səbəb ola bilər ki, bu da yemək yeyərkən tam erkən olma hissi yarada bilər.

CML təcrübəsi olan bəzi insanların müxtəlif mənbələrdən inkişaf edə biləcəyi zəiflik və yorğunluq. Zəiflik və yorğunluqdan bir qaynaq anemiyadır. Bədənin toxumalara oksigen daşıyan kifayət qədər sağlam qırmızı qan hüceyrələri yoxdur. Anemiya, özünüzü göstərə bilməyiniz və ya əzələlərinizi hər zamanki qədər qüvvətlə istifadə edə bilməyəcəyiniz kimi hiss edə bilər.

Diaqnoz

Həkiminiz, xəstəlik üçün hər hansı digər qiymətləndirmə kimi, tibbi tarixinizi aparacaq və fiziki imtahan keçirəcəkdir.

Dalaq Ölçüləri

Dalağınızın ölçüsünü yoxlamaq fiziki imtahanın vacib hissəsidir. Normal ölçülü dalaq normalda hiss olunmur, ancaq yuxarı qarın sol tərəfində, qabırğa kafesinin kənarında genişlənmiş dalaq aşkar edilə bilər.

Dalak normal olaraq qan hüceyrələrini saxlayır və köhnə qan hüceyrələrini məhv edir. CML-də, orqanı işğal edən əlavə ağ qan hüceyrələrindən ötəri dalaq genişlənə bilər.

Lab Testləri

Laboratoriya testlərinə də ehtiyac var. Qan adətən qolundan bir damar içərisindən alınır və kemik iliği sümük iliyi aspirasiyası və biyopsi adı verilən prosedura nümunə edilir. Sizin nümunələriniz laboratoriyaya göndərilir və patolog onları mikroskop altında araşdırır və varsa, lösemi hüceyrələrini tapmaq və daha çox təsvir etmək üçün başqa testlər həyata keçirir.

Kandaki müəyyən kimyəvi maddələrin çox sayda ağ qan hüceyrələri və anormal səviyyəsi KML-nin göstəricisi ola bilər.

Sümük iliyi nümunələrində, daha çox qan meydana gətirən hüceyrələr gözlədiyi zaman, həddindən artıq həssas olduğu ifadə edilir. Kemik iliği tez-tez lösemi hüceyrələri ilə doludur, çünki CML-də hiperelektivdir.

Gen testləri

Genə test də "Philadelphia xromosom" və / və ya BCR-ABL gen axtarmaq üçün ediləcək. Bu cür test CML diaqnozunu təsdiqləmək üçün istifadə olunur. Philadelphia xromosomuna və ya BCR-ABL genə malik deyilsinizsə, onda sizdə CML yoxdur.

Görüntüləmə testləri

CML'yi teşhis etmek üçün tarama ve görüntüleme testlerine ehtiyac yoxdur. Lakin, bəzi hallarda işinizin bir hissəsi kimi həyata keçirilə bilər; məsələn, müəyyən simptomları araşdırmaq və ya dalağın və ya qaraciyərin genişlənməsinin olub olmadığını görməkdir.

CML mərhələləri

CML hadisələri mərhələlər adlanan üç fərqli qrupa təsnif edilə bilər. Faz, qan və kemik iliğindəki yetişməmiş ağ qan hüceyrələrinin və ya partlayışların sayına əsaslanır. KML-nin mərhələsini bilmək gələcəkdə sizin xəstəliyinizin necə təsir edəcəyini hissetməyə kömək edə bilər.

Xroniki mərhələ

Bu, KML'nin ilk mərhələsi. Bu mərhələdə artıq qan və / və ya kemik iliğində ağ qan hüceyrələrinin sayını artırdınız. Ancaq bu yetişməmiş ağ qan hüceyrələri və ya partlayışlar qan və / və ya kemik iliğindəki hüceyrələrin yüzdə 10-dan azını təşkil edir.

Ümumiyyətlə, kronik mərhələdə heç bir əlamət yoxdur, ancaq yuxarı sol qarın dolğunluğu ola bilər. İmmunitet sisteminiz hələ də xroniki mərhələdə olduqca yaxşı işləyir, belə ki, hələ də infeksiyalara qarşı yaxşı mübarizə aparmaq bacarığı var. Bir insan bir neçə aydan çox, uzun illərdir ki, kronik mərhələdə ola bilər.

Sürətləndirilmiş Faza

Sürətli mərhələdə qan və / və ya kemik iliğindəki partlayış hüceyrələrinin sayı xroniki faza nisbətən daha yüksəkdir və lösemi hüceyrələri ateş, kilo itkisi, ac olmadığını və genişlənmiş dalağı ehtiva edən simptomlara səbəb olur.

Ağ qan hüceyrələrinin sayı normaldan daha yüksəkdir və qan miqdarı, məsələn, çox sayda bazofil və ya az sayda trombosit kimi dəyişikliklər ola bilər.

Sürətlənmiş mərhələni müəyyən edən bu gün istifadə olunan müxtəlif meyarlar qrupları mövcuddur. ÜST (Dünya Sağlamlıq Təşkilatı) meyarları aşağıdakılardan hər hansı birinin olması kimi sürətli mərhələyə aiddir:

Blast Faza

Bu da "partlayış böhranı" adlandırılır, çünki bu, üçüncü və son mərhələdir və həyat üçün təhlükəli olma potensialına malikdir. Kan və / və ya kemik iliğindəki partlayış hüceyrələrinin sayı çox yüksək olur və bu partlayış hüceyrələri qan və / və ya kemik iliğinin xaricindəki digər toxumalara yayılır. Virus infeksiyaları, qanaxma, qarın ağrısı və sümük ağrısı içərisində ola biləcək partlama mərhələsində simptomlar daha çox görülür.

Partlayış mərhələsində CML kəskin lösemi kimi xroniki lösemi ilə müqayisədə daha çox görünə bilər. Partlayış mərhələsində CML hüceyrələri AML (akut mieloid lösemi) və ya daha çox ALL (akut lenfoblastik lösemi) kimi hərəkət edə bilər.

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatının partlayış mərhələsinə aid tərifi qan dövranı və ya kemik iliğindəki 20% -dən çox partlayıcı hüceyrədir. Beynəlxalq Sümük İşığı Nəqli Transplantasiya Reyestrinin blast fazının təsviri qan və / və ya kemik iliğindəki partlamanın 30% -dən çoxdur. Həm təriflər qan və ya kemik iliğinin xaricindəki partlayış hüceyrələrinin varlığını ehtiva edir.

Proqnoz

Prognozunuzu proqnozlaşdırmağa çalışarkən, KML-nin mərhələsi mühüm amildir, amma bu, tək faktor deyil.

Yaşınız, dalağınızın ölçüsü və qan sayımları da daxil olmaqla, fərdi xəstə kimi risklə əlaqəli göstərilən bir sıra digər maddələr var. Belə amillərə əsaslanaraq, bir nəfər üç kateqoriyadan birinə düşə bilər: aşağı, orta və ya yüksək risk.

Eyni risk qrupundakı insanlar, müalicəyə bənzər şəkildə cavab vermək ehtimalı daha yüksəkdir. Aşağı riskli qrupdakı insanlar ümumiyyətlə müalicəyə daha yaxşı cavab verirlər. Ancaq bu qruplar mütləq göstəricilər deyil, alətlərdir.

CML müalicəsi

Bütün müalicələrin potensial riskləri və faydaları vardır və KML-ə müalicə qərarı, həkim-xəstə danışıqları və fərdi fərdi xəstəliyi, xəstəliyi və ümumi sağlamlığını qiymətləndirməklə həyata keçirilir. KML ilə hər bir şəxs aşağıda müzakirə edilən hər bir CML müalicəsini almır.

Tirozin kinaz inhibitor terapiyası

Tirozin kinaz inhibitor terapiyası hədəflənmiş bir terapiyanın növüdür. Hedef nədir? Bu dərman qrupu, CML hüceyrələrinin böyüməsinə kömək edən anormal BCR-ABL proteinini hədəfləyir.

Bu preparatlar BCR-ABL proteinini çoxlu CML hüceyrələrinin meydana gəlməsinə səbəb olan sinyalleri göndərmədən inhibə edir. Bu preparatlar yuyula biləcək həb şəklində olur.

Terapiya

Təsvir

İmatinib

CML müalicəsi üçün FDA tərəfindən təsdiqlənmiş ilk tirozin kinaz inhibitoru idi; 2001-ci ildə təsdiqlənmişdir.

Dasatinib

2006-cı ildə CML müalicəsi üçün təsdiq edildi.

Nilotinib

İlk olaraq 2007-ci ildə CML müalicəsi təsdiqləndi.

Bosutinib

2012-ci ildə CML müalicəsi üçün təsdiqlənmişdir, lakin işi dayandırdı və ya çox pis yan təsirlərə səbəb olan başqa bir tirozin kinaz inhibitoru ilə müalicə olunan insanlar üçün təsdiq edilmişdir.

Ponatinib

2012-ci ildə CML müalicəsi üçün təsdiqlənmiş, lakin T315I mutasiya və ya digər tirozin kinaz inhibitorlarına qarşı davamlı və ya dözümsüz olan CML olan xəstələr üçün təsdiq edilmişdir.

İmmünoterapiya

İnterferon immunitet sisteminin təbii olaraq meydana gətirdiyi bir maddədir. PEG (pegylated) interferon dərmanın uzun müddətli bir formasıdır.

İnterferon CML üçün ilkin müalicə kimi istifadə edilmir, lakin bəzi xəstələr üçün bu, tirosin kinaz inhibitor terapiyasına toqquşmaq iqtidarında olmadıqda bu bir seçim ola bilər. İnterferon dəridə və ya bir iynə ilə bir əzələə enjekte edilmiş maye.

Kemoterapi

Omacetaxine, 2012-ci ildə iki və ya daha çox tirozin kinaz inhibitoruna müqavimət və / və ya dözümsüzlük göstərən xəstələrdə CML üçün təsdiqlənmiş yeni bir kemoterapi dərmanıdır. Müqavimət CML müalicəyə cavab vermədiyi zamandır. Dözümsüzlük ciddi yan təsirlərdən ötəri bir dərman ilə müalicə dayandırılmalıdır.

Omacetaxine dəri altında bir iynə ilə enjekte edilmiş bir maye olaraq verilir. Digər kemoterapi dərmanları bir damara enjekte edilə bilər və ya udmaq üçün bir həb olaraq verilə bilər.

Hematopoietik Hüceyrə Nəqli (HCT)

Tirosin kinaz inhibitorlarından əvvəl bu CML üçün seçim müalicəsi hesab edildi, lakin allojenik HCT kompleks müalicə və çox ciddi yan təsirlərə səbəb ola bilər. Beləliklə, CML ilə hər bir xəstə üçün yaxşı bir müalicə seçimi olmaya bilər və bir çox müalicə mərkəzləri bu gün 65 yaşdan kiçik olan xəstələr üçün bu müalicə variantını hesab edirlər.

Yüksək dozda kemoterapi, ilk növbədə, normal hüceyrələri və CML hüceyrələrini məhv etmək üçün verilir. Bir HCT, yeni, sağlam qan şəkəri meydana gətirən hüceyrələrlə sümük iliyində məhv edilmiş hüceyrələri əvəz edən bir prosedurdur.

Klinik araşdırmalar: Müalicə müalicələri

Yeni dərmanlar davamlı tədqiq edilir. Yeni müalicələrin klinik sınaqları bəzi xəstələr üçün bir seçim ola bilər. Siz həmişə belə bir klinik sınaq üçün yaxşı bir namizəd olacağınıza inanırlar və olmasalar da, açıq bir klinik sınaq varsa, müalicə qrupuna müraciət edə bilərsiniz.

Bir sözdən

CML ilə fərd üçün proqnoz, yaş, CML mərhələsi, qan və ya kemik iliğindəki partlamaların sayı, diaqnozda dalağın ölçüsü və ümumiyyətlə sağlamlıq kimi faktorlara bağlı ola bilər.

2001-ci ildən başlayan tirozin kinaz inhibitorları adlı dərmanların tətbiqi ilə CML ilə bir çox insan çox yaxşı işlər görmüş və xəstəlik tez-tez il ərzində kronik mərhələdə saxlana bilər.

Hələ də bir sıra çətinliklər qalır: KML-lə bağlı olan xəstələrin pis nəticələrə malik olacağının başlanğıcından bəhs etmək çətin ola bilər. Bundan əlavə, xəstələrin əksəriyyəti CML-ə müdaxilə etməməlidir və bastırıcı müalicələr yan təsirsizdir. Beləliklə, son illərdə irəliləyişlər əhəmiyyətli olsa da, daha da təkmilləşdirilməsi üçün hələ də yer var.

> Mənbələr:

> Milli Xərçəng İnstitutu. Kronik Myelogen Lösemi Tedavisi.

> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. 2015-ci ildə xroniki miyeloid leykemiyanın diaqnozu və müalicəsi. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.

Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Xroniki miyeloid lösemi biologiyası. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.