Akut Promyelositik Lösemi (APL) Nədir?

Əgər kəskin promyelotsitik lösemi (APL) varsa və bu müalicə necə olur?

Baxış

Kəskin promyelositik lösemi (APL) qanın xərçəngi olan kəskin miyelogen lösemi (AML) alt növüdür . M3 AML olaraq da adlandırdığınızı eşitdirə bilərsiniz. Şimali Amerikada APL bütün AML hallarının təxminən 10% -ni təşkil edir. İtaliyada və Cənubi Amerikanın ərazilərində APL hallarda 65% -ni təmsil edə bilər.

Bu qadın və kişilərdə bərabər şəkildə baş verir və başlanğıcın orta yaşı 40 yaşındadır.

Digər subtiplərə bir çox yolla oxşar olsa da, APL fərqlidir və çox xüsusi müalicə rejiminə malikdir. APL üçün müalicə nəticələri çox yaxşıdır və lösemiyanın ən müalicəvi növü hesab olunur. Müalicə dərəcələri 90% -ə qədər yüksəkdir.

Genetika və Akut Promyelositik Lösemi (APL)

Lösemi hüceyrələrinin DNT-də ən çox görülən genetik anormallıq və ya mutasiya, xromosomların 15 və 17 arasındakı translokasiyadır . Yəni, xromosomun 15 hissəsi pozulur və xromosomun 17 hissəsi ilə əvəz olunur. Bu mutasiya Ağ qan hüceyrələri çox gənc və immatür olduqda, qan hüceyrəsinin inkişafının promyelocitik mərhələdə "sıxışdırılmasına" səbəb olur.

Promyelocytes nədir?

Promyelositlər bu növ ağ qan hüceyrələrinin inkişafında xarakterizə olan hüceyrələrdir, "körpələr" myeloblasts və ya partlayışlar, və yetkinlər neutrophils, eosinophils, bazophils və monositlər kimi tanınan miyelositlərdir.

Promyelositik lösemi hüceyrələri insan yeniyetmələri ilə müqayisə edilə bilər. Onlar böyüklər kimi bir az baxırlar, amma onlar iş ala bilmir, qanunları ödəyir, avtomobillə çəkirlər, ya da tam yetkin insanların gündəlik funksiyalarını yerinə yetirirlər. Eyni şəkildə, promyelositik qan hüceyrələri bədənin tamamilə yetkin ağ qan hüceyrələrinin rolunu yerinə yetirmək üçün çox inkişaf etməmişdir.

İşarələr və simptomlar

APL'li xəstələr digər növlərdə kəskin miyelogen leykemiya (AML) kimi eyni simptomlar nümayiş etdirirlər. Lösemi əlamətlərinin əksəriyyəti xərçəng hüceyrələrinin sümük iliyi "qopardı" və normal, sağlam qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və trombositlərin istehsalına mane olur. Bu əlamətlər və simptomlar:

AML bu əlamətlərinə əlavə olaraq APL xəstələri digər xarakterik simptomları da göstərirlər . Onlar tez-tez:

Lösemi simptomları çox qeyri-müəyyən ola bilər və digər qeyri-xərçəng şərtləri də ola bilər. Sağlamlığınız və ya sevdiklərinizin sağlamlığı ilə bağlı narahatlıq yaratsanız, həmişə tibbi mütəxəssisin məsləhətini axtarmaq yaxşıdır.

Müalicə

Kəskin promyelotsitik lösemi (APL) müalicəsi digər növlərdə kəskin lösemi ilə müqayisədə çox fərqlidir , belə ki, düzgün müəyyənləşdirilməsi vacibdir.

APL xəstələrinin əksəriyyəti ilk növbədə vitamin A-nın xüsusi forması olan bütün trans retinoik turşusu (ATRA) ilə müalicə olunur. ATRA terapiyası, həqiqətən, promyelocytic lösemi hüceyrələrini yetkinləşdirməyə məcbur edir. yetkin rolu ilə müqayisə (yaxşı, ən azı bəzən). Müalicənin bu mərhələsi "induksiya" adlanır.

ATRA, bütün lösemi hüceyrələrini ödəmə halına gətirib remisyona bir APL xəstəsi alsa da, lösemi mənbəyini müalicə edə bilməz. Nəticədə həkimlər bəzi standart kemoterapi əlavə edərkən müalicə üçün uzunmüddətli nəticələr yaxşılaşır.

Müalicənin bu üzü "konsolidasiya" adlandırılır.

Kimyəvi terapiya sonrası insanlar ən azı bir ildir ATRA'da davam edir, bəzən digər dərmanlarla birlikdədir. Müalicənin bu son mərhələsinə "qulluq" deyilir.

Lösemi ATRA və kemoterapiyə cavab vermirsə və ya geri dönərsə, APL də arsenik trioksid (ATO) ilə müalicə edilə bilər.

Proqnoz

APL müalicəsi çox hallarda çox uğur qazanır.

Dəstək və dəstək

Kəskin promyelotsitik lösemi baxımından yaxşı bir proqnoz olsa da, ən azından lösemi ilə əlaqədar olaraq "orada olmaq" çətin və draining edilə bilər. Ailəyə və dostlara çatın . Həyatınızda bu mərhələdə köməyə ehtiyacı və yardımı almaqdan narahat olmayın. Başqaları kömək edərkən, yalnız onlara kömək etməyinizə baxmayaraq, onlara xoşbəxtlik gətirib necə təəccübləndirə bilərsiniz. Lösemi və lenfoma ilə mübarizə mövzusunda bu ipuçlarını nəzərdən keçirin .

Sağ xilaslıq haqqında məlumat almaq üçün vaxt ayırın. Xərçəng müalicəsi sona çatdıqda, bir çox insanın məzlum olduğunu hiss edirəm. Müalicənin davamlı yan təsirləri və emosional roller sahil xərçəngi üçün xərclənən vaxtı yenidən normal hiss edəcəyinizi merak edə bilərsiniz. Kömək soruş və yalnız "yeni normal" qəbul etməyin. Xərçəngdən xilas olmağa kömək etmək üçün çox işlər görülə bilər. Və bəzən xərçəngin yaxşı olmasını da unutma. Araşdırmalar əslində xərçəngin insanların yaxşı bir şəkildə dəyişdiyini , yalnız pis deyil.

Mənbələr

Amerika Xərçəng Cəmiyyəti. Kəskin promyelocitik (M3) lösemi müalicəsi. Yenilənib 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia

Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Acute Promyelocytic Lösemi Tanı və Tedavisi. Cari Onkoloji Hesabatlar 2007. 9: 337-344.

Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J, Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Akut Promyelositik Lösemiya Uşaq Hematolojisi / Onkologiya jurnalı 1995. 17: 198- 210.

Sanz, M. Akut Promyelositik Lösemi Tedavisi. Amerika Hematoloji Cəmiyyəti 2006. 147- 155.

Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M., Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (eds.) "Akut Promyelositik Lösemi" (2003), Neoplastik Hastalıklar Qan - 4-cü ed. New York: Cambridge Universiteti Press.