Uzun QT Sindromu

Gənclərin Ani Ölümünün Ortaya Çıxması

Uzun QT Sindromu (LQTS) ürəyin elektriksel sisteminin irsi bir xəstəlikdir. LQTS adətən torsades de pointes deyilən ani, gözlənilməz, həyati təhlükəsi olan bir növ ventrikulyar taxikardiyaya səbəb ola bilər. LQTS olan insanlar, tez-tez gənc yaşda, syncope (bilinç kaybı) ve ani ölüm üçün risklidir.

Şəkil - Torsades de pointes. Üst rəqəm: Normal ürək ritmidir. Aşağıdakı rəqəm: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" bir nöqtə ətrafında torsion deməkdir. Bu aritmiyada ürək ritmləri son dərəcə sürətli olur və EKQ-də komplekslərin şəkli daim dəyişir və tez-tez bu şəkil kimi bir sinüs dalğası nümunəsinə bənzəyir. Ürəyin elektrik sistemi bu şəkildə hərəkət edəndə effektiv nasos mümkün deyil

Baxış

LQTS olan insanlar EKQ-lərinə QT intervallarını uzadılar. QT intervalı ürək hüceyrəsinin repolarizasiyası və ya "doldurulması" deməkdir. Ürəyin elektrik impulsu bir ürək hüceyrəsini stimullaşdırdıqdan (bu səbəbdən onu vurmağa səbəb olur) sonra hüceyrənin növbəti elektrik impulsuna hazır olması üçün şarj edilməlidir. QT aralığının (QRS kompleksinin başlanğıcından T dalğasının sonuna qədər ölçülür), axıdılması üçün lazım olan ümumi uzunluqdur, sonra ürək hüceyrəsini yenidən doldurur. LQTS-də QT intervalı uzanır. QT aralığındaki anormallikler LQTS ilə əlaqəli aritmiyalar üçün məsuliyyət daşıyır.

Səbəbləri

LQTS irsi bir xəstəlikdir. QT intervalını təsir edən bir neçə gen müəyyən edilmiş, belə ki, LQTS-in bir neçə növü mövcuddur. Bəzi ailələr LQTS çox yüksək insident var. QT aralığına çoxlu genlər təsir göstərə bilməsi üçün LQTS-də bir çox dəyişiklik təsbit edilmişdir.

Bunlardan bəziləri ("klassik" LQTS) bir çox ailə üzvlərində tez-tez baş verən yüksək riskli aritmiya və ani ölümlə bağlıdır. LQTS digər formaları ("LQTS variantları") daha az təhlükəli ola bilər. Bu genetik varyantların bir çoxu normal bir QT aralığı ilə xarakterizə olunur və ürək aritmiyaları ümumiyyətlə QT aralığını uzatmaq üçün bəzi əlavə amillər (məsələn, dərman müalicəsi və ya əhəmiyyətli elektrolit balansızlığı) olduğu halda görülür.

Bununla belə, QT intervalları LQTS belə variantları ilə insanlar uzanan zaman, təhlükəli aritmiyalar baş verir.

Tarazlıq

Klassik LQTS 5000 nəfərdən birində mövcuddur. LQTS, gənclərin ani ölümünün daha çox yayılmış səbəblərindən biridir və nəticədə 2000 ilə 3000 arasında ölümlər olur. LQTS variantları daha çox yayılmışdır və ehtimal ki əhalinin 2 - 3% -ni təşkil edir.

Semptomlar

LQTS simptomları xəstənin təhlükəli ventrikulyar taxikardiya epizodunu inkişaf etdirdiyi zaman baş verir və simptomların dərəcəsi aritmiyanın davam etdirdiyi müddətə bağlıdır. Yalnız bir an davam edərsə, həddindən artıq baş dönməyin bir neçə saniyəsi tək simptom ola bilər. 10 saniyədən çox və ya daha çox davam edərsə, senkop meydana gəlir. Və bir neçə dəqiqədən çox davam edərsə, zərər çəkmiş şəxs adətən şüurunu geri qaytarmır.

LQTS bəzi növ olanlar, epizod tez-tez adrenalin ani bursts ilə tetiklenir; fiziki zorakılıq dövründə baş verə biləcək və ya olduqca qəzəbləndiyi zaman baş verə bilər.

Xoşbəxtlikdən, LQTS variantları olan insanların əksəriyyəti həyati təhlükəli simptomları heç vaxt yaşamır.

Diaqnoz

Həkimlər sinqopiya və ya kardiyak həbs olunmuş və LQTS-ləri olan bir ailənin üzvlərində LQTS-ni düşünməlidirlər.

Təcrübə zamanı və ya adrenalin səviyyəsinin artması ehtimalı olan hər hansı bir vəziyyətdə baş verən syncope ilə hər hansı bir gənc, LQTS xüsusi olaraq çıxarılmalıdır.

LQTS diaqnozu, adətən, EKQ-da anormal olaraq uzanan QT intervalını müşahidə etməklə aparılır. Bəzən EKQ anormalliklərini ortaya çıxartmaq üçün bir treadmill testi lazımdır. LQTS və onun variantları üçün genetik test yalnız bir neçə il bundan əvvəl daha çox istifadə olunur.

Müalicələr

Açıq LQTS olan bir çox xəstə beta blokerlərlə müalicə olunur. Beta blokerləri bu xəstələrdə aritmi epizodlarını tetikleyen adrenalin sürtüşmələrini kəsirlər.

Təəssüf ki, beta-blokerlərin LQTS-lə xəstələrdə ümumi syncope və ani ölüm nisbətini əhəmiyyətli dərəcədə azaltdığını sübuta yetirilməyib.

QT intervalının uzanmasına səbəb olan bir çox dərmandan qaçınmaq üçün LQTS və onun variantları olan insanlar üçün xüsusilə vacibdir. Bu insanlar, bu cür narkotiklər torsades de pointes epizodları səbəb ola bilər. QT intervalı uzanan narkotiklər təəssüf ki, ortaqdır. Əsas cinayətkarlar, istehzalı olaraq, antiaritmik dərmanlardır ; bir neçə antidepresan dərman və eritromisin, klaritromisin eritromisin və azitromisin kimi antibiotiklər. CredibleMeds, tez-tez QT aralığını uzanan dərmanların siyahısını saxlayır.

LQTS olan bir çox insan üçün implantable defibrilator ən yaxşı müalicədir. Bu cihaz, ürək ardıcıllığından xilas olan xəstələrdə və ehtimal ki, syncope artıq beta blokerlər alarkən LQTS görə syncope olan xəstələrdə istifadə olunmalıdır.

Terapiya zamanı beta blokerlərə dözməyən və ya hələ də hadisələrə məruz qalmayan insanlar üçün, sol cardica simpatetik denervation (LCSD) əməliyyatı edilə bilər.

Sodyum kanal blokerləri LQTS tip 3 ilə istifadə edilə bilər.

Mənbələr

QT sindromu nədir? - NHLBI, NIH. Milli Sağlamlıq İnstitutları. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. 21 sentyabr 2011-ci il tarixdə yeniləndi. 27 iyul 2016-da əldə edildi.

Alders M, > Christiaans > I. Uzun QT sindromu . NCBI Kitabxanası; 18 iyun, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. 27 İyul 2016-da əldə edildi.

Moss AJ. Uzun QT Sindromu. JAMA 2003; 289: 2041.

Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Uzun QT sindromunda mövcud anlayışlar. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.