Bərşətli Böyrək xəstəliyi
Bartter sindromu, böyrəyin kalium qabiliyyətini artırma qabiliyyətində bir qüsur səbəb olduğu düşünülmüş bir miraslı böyrək xəstəliyidir. Böyrəklər bədəndən çox kalium çıxarır.
Bartter sindromu, autosomal resessif modeldə miras alınır , bəzən ailə vəziyyəti olmayan birisində baş verə bilər. Bartter sindromunun nə qədər tez-tez meydana gəldiyi məlum deyil, lakin bir iş milyon nəfərin 1,2 fərdi təsirini təxmin edir.
Bu, qardaş və ya yaxından əlaqəli valideynlərdən doğan uşaqlarda tez-tez baş verə bilər. Bartter sindromu bütün etnik kökləri olan kişilərə və qadınlara təsir göstərir.
Semptomlar
Bartter sindromunun simptomları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- ümumi zəiflik və yorğunluq
- artan idrar (poliuriya)
- artan susuzluq (polydipsia)
- gecə uyanmaq üçün uyanır (nocturia)
- hafif dehidratasiya
- istək duzu
- əzələ krampları
- kabızlık
Bartter sindromu olan uşaqlar normal olaraq böyüyən və inkişaf etməkdə çətinlik çəkirlər.
Diaqnoz
Bartter sindromu fiziki müayinə, simptomlar və laboratoriya qan və sidik testlərinin nəticələrinə əsasən uşaqlıq dövründə diaqnoz qoyulur. Bunlar:
- qan içindəki kalium səviyyəsinin aşağı olması
- sidikdə yüksək səviyyəli kalium
- qan içində xlor səviyyəsinin aşağı olması
- sidik səviyyəsində yüksək səviyyədə xlorid
- yüksək səviyyədə hormonların renin və qanda aldosteron
Gitelman sindromu Bartter sindromuna bənzərdir, hansı xəstəlik mövcud olduğunu müəyyən etmək üçün əlavə testlər tələb oluna bilər.
Müalicə
Bartter sindromunun müalicəsi normal səviyyədə qan kaliumunun saxlanmasına yönəlib. Bu, potasyum ilə zəngin bir pəhriz və lazım olarsa kalium takviyesi alaraq edilir. Spironolakton, triamteren və ya amilorid kimi sidikdə potasyum itkisini azaldan dərmanlar da var.
Bartter sindromu müalicəsində istifadə edilən digər dərmanlar indomethacin, captopril və uşaqlarda böyümə hormonunu ehtiva edə bilər.
> Mənbələr:
> "Bartter Sendromu". Tibbi ensiklopediya. 15 oktyabr 2008. MedlinePlus.
> "Bartter Sendromu nədir?" Məqalələr. 5 oktyabr 2008-ci il. Bartter Sayt.
> "Bartter Sendromu". Boru və kistik böyrək xəstəlikləri. Dekabr 2006. Merck Manuals Online Medical Library.