Vogt-Koyanagi-Harada sindromu

Araşdırma bu bir Otoimmün Bozukluğu təklif edir

Vogt-Koyanagi-Harada sindromu (VKH) sindromunda nevroloji, göz, qulaq və dəri simptomları var. Araşdırma, bədənin piqment melanini ehtiva edən öz sağlam hüceyrələrinə hücum etdiyi bir otoimmün reaksiyaya bağlı ola bilər. VKH sindromu ömrünü qısaldır, ancaq qalıcı göz və dəri dəyişiklikləri nəticələnə bilər.

Vogt-Koyanagi-Harada sindromunun dünyada nə qədər tez-tez meydana gəlməsi məlum deyil.

Asiya, yerli Amerika, Latın Amerikası və ya Yaxın Şərq irsində insanlar daha tez-tez baş verir. VKH sindromu nəşr olunan hesabatlar göstərir ki, bu, qadınlarda və kişilərdə daha tez-tez baş verir və əlamətləri hər yaşdan başlaya bilər.

Semptomlar

Vogt-Koyanagi-Harada sindromu başlamazdan əvvəl şəxslər bir neçə gündür baş ağrısı, vertigo, bulantı, boyun, qusma və aşağı dərəcəli qızdırma kimi simptomlar yaşayır. Bu simptomlar VKH sindromuna xüsusi deyil və viral infeksiya və ya qrip kimi diaqnoz edilə bilər. VKH sindromunu "qripdən" fərqləndirən şey ani bulanık görmə, ağrı və işığa həssaslıq kimi göz siqnallarının başlanğıcıdır. Tipik olaraq, VKH sindromu üç fazdan ibarətdir: meningoencephalitis mərhələsi, oftalmik-eşitmə mərhələsi və bərpa mərhələsi.

Meningoencephalitis mərhələsində ümumiləşdirilmiş əzələ zəifliyi, baş ağrısı, bədənin bir tərəfində əzələ istifadəsi (hemiparezi və ya hemipleji), birgə ağrı (dizartri), çətinlik və ya danışma dili (aphasia) kimi simptomlar meydana gəlir.

Oftalmik-eşitmə mərhələsində iris (iridosiklit) və uveanın (üveit) iltihabı səbəbindən bulanık görmə, ağrı və göz irritasiyası kimi simptomlar meydana gəlir. Eşitmə əlamətləri qulaqda çətinlik çəkir, qulaqda çalır (tinnitus) və ya başgicəllənmə ola bilər.

İrəli mərhələdə , saçın, qaşların və ya kirpiklərin (polioz), yüngül və ya ağ rəngli yamaqların (vitiligo) və saç dökülməsinin (alopesiya) işıq və ya ağ rəngli yamaqları kimi dərilərin simptomları görünür.

Dəri simptomları ümumiyyətlə görmə və işitmə simptomları başlandıqdan sonra bir neçə həftə və ya ay başlanır.

Diaqnoz

Vogt-Koyanagi-Harada sindromu nadir olduğundan, düzgün diaqnoz mütəxəssislər ilə məsləhətləşmələr aparır. Sindrom üçün heç bir xüsusi test yoxdur, diaqnoz isə simptomlar mövcud plus test nəticələrinə əsaslanır. Nöroloqist VKH sindromu xarakterik olan dəyişikliklər üçün serebrospinal maye (CSF) araşdırmaq üçün lomber ponksiyon həyata keçirəcək. Oftalmolog, üveiti axtarmaq üçün gözlərin xüsusi testini keçirəcək. Göz semptomları VKH sindromunun xarakterik dəyişikliklərini yoxlamağa başlayandan bir ay sonra dərman nümunəsi (biyopsi) götürəcək, məsələn, mövcud olan dərinin yüngül və ağ yamaqlarında piqmentin olmaması (melanin).

Amerika Uveitis Cəmiyyəti, bu 4 kriterdən 3-ü Vogt-Koyanagi-Harada sindromunun diaqnozunu təsdiqləməyi təklif edir:

Müalicə

Gözlərdə iltihabı azaltmaq üçün prednizon kimi kortikosteroidlər verilir. Bu yaxşı işləmirsə, azatiyoprin (imuran) və ya siklofosfamid (Cytoxan, Neosar) kimi immunosupresan dərmanlar istifadə edilə bilər.

Dəri simptomları vitiliqonun müalicə olunduğu şəkildə müalicə olunur, bu da fototerapiya, kortikosteroidlər və ya müalicə olunan məlhəmlər ola bilər.

Vogt-Koyanagi-Harada sindromunun erkən diaqnozu və müalicəsi qlaukoma və katarakt kimi qeydə görülən görmə dəyişmələrinin qarşısını almağa kömək edir. Dəri dəyişiklikləri müalicə olsa belə daimi ola bilər, lakin eşitmə adətən əksər hallarda bərpa olunur.

> Mənbələr:

Choczaj-Kukula, A. (2005). Vogt-Koyanagi-Harada sindromu. eMedicine, http://www.emedicine.com/derm/topic739.htm ünvanından əldə edilə bilər

Read, RW (2003). Amerika Uveitis Cəmiyyəti: Vogt-Koyanagi-Harada xəstəliyi.