Böyrəklərin bu genetik anormallığının komplikasiyası və müalicəsi
Baxış
Adından da göründüyü kimi, at nalı böyrəyi bir anormallıqdır, burada iki böyrək bir at nalı meydana gətirmək üçün birlikdə birləşir. Ancaq anormal olan böyrəklərin şəkli və quruluşu deyil. Onların yeri də anormaldir.
Üst qarında, qabırğa kafesinin altında və belinizin yanında olmağınızdan başqa, at nalı böyrəyi adətən pelvisdə aşağı düşür.
Böyrəklərin yer və ya strukturunun yalnız genetik anormallığı deyil. Digər ümumi nümunə " ektopik böyrək " adlanır. Nə üçün at nalı böyrəyinin meydana gəlməsini və bunun nəticələrini anlaya bilməmişdən əvvəl, uterusdakı inkişafım zamanı insan böyrəyinin normal formalaşmasını anlamaq lazımdır.
Normal bir insan boğmusunun meydana gəlməsini anlama
Embrion mərhələdə olduğumuzda və tam hüquqlu bir insana çevrildiyimizdə böyrəklər tamamilə funksional və yetkin bir böyrək meydana gəlmədən əvvəl inkişafın üç mərhələsindən keçərlər:
- Pronephros
- Mesonephros
- Metanefros
Tam funksional inkişaf etmiş bir böyrəyə birləşən bir primordial çorba hüceyrəsi və ibtidai strukturları düşünün. Metanfroz mərhələsi təxminən 6 həftəlik gestasiya ilə əldə edilir. Bu "metanfrit mesenchyme" və "ureteral damazlıq" adlı ibarətdir. Bu quruluşlar sonunda böyrək və üreter meydana gətirəcək.
Nə üçün bu formativ prosesi başa düşməliyik? Bəli, bir dəfə biz insan böyrəyinin son formada çatana qədər müəyyən struktur və pozitiv dəyişikliklərə məruz qaldığını qiymətləndirirsinizsə, at nalı böyrəyi kimi anormallığı anlamaq asanlaşır. Buna görə də qeyd etmək istərdim ki, yuxarıda göstərilən metanəfroz mərhələsi (inkişaf etmiş bir böyrəkdən əvvəl) əslində pelvisdə yerləşdirilir və qoca bir böyrəyin yerində deyil (yuxarı qarın)!
Bir embriondan körpəyə çatdıqda, bədənimizin böyüməsi bu inkişaf edən böyrəyin nisbi mövqeyinin dəyişməsinə gətirib çıxarır, belə ki, pelvisdən hərəkət edir və tədricən son dərəcə yüksəlir (qabırğa kafesinin altında və onurğa sütununun yanında) ). Yalnız böyrəklər yüksəlmədən, sözsüz ki, "böyrək pelvisi" indi də onurğa sütununa üz tutacaq şəkildə daxili olaraq dönərlər. Bu proses rotasiya adlanır, bir böyrəyin son yerə yüksəlməsinə isə miqrasiya deyilir. Bu müddət 8 həftəlik bir embrionun dövrü ilə tamamlanır.
İndi insan böyrələrinin meydana gəlməsinə dair ümumi bir nəzərdən keçiririk ki, rotasiya və ya miqrasiya prosesləri ilə bağlı hər hansı bir pozuntu təkcə böyrəklərin yanlış yerə yerləşdirilməməsi ilə yanaşı, ola bilsin ki, ayrı hüceyrə və sol böyrəklər deyil, bir kütlənin birləşməsi.
Formasiya
At nalı böyrəyi "füzyon anomaliyası" deyirik. Sözün göstərdiyi kimi, bir böyrəyin digərinə birləşdiyi zaman bir füzyon anomaliyası meydana gələcək. Bu, həm böyrəklərin normal miqrasiya prosesində hər hansı bir pozuntuya səbəb olur. Bir az daha nadir hallarda anormal miqrasiya digər tərəfdən deyil, bir böyrəyə təsir göstərən bir vəziyyətdir və bu da onurğa sütununun bir tərəfində hər iki böyrəyə gətirir.
Bu "kəsikli ektopik böyrək" adlanır.
Adətən at nalı böyrəyində böyrəklərin alt qütbü birlikdə birləşəcək və buna görə tipik bir at nalı formasına səbəb olur. Böyrəklərdən (ureters adlanan) sidiyi dren edən borular hələ də mövcuddur və hər tərəfdən ayrıdır. Böyrəyin birləşdiyi hissəsi "istmus" olaraq adlandırılır.
Bu istmus belin üzərində simmetrik olaraq yalana bilər və ya ola bilməz. Bir tərəfdən digər tərəfə daha çox yatsın, onu "asimmetrik at nalı böyrəyi" adlandırırıq. Funksional böyrək toxuması istmus təşkil edə bilər və ya ola bilməz, buna görə də qeyri-funksional olmayan lifli toxuma qrupu ilə əlaqəli iki böyrəni görmək qeyri-adi deyil.
Tarazlıq
Orta hesabla, tədqiqatlar hər hansı bir yerdə 0.4-dən 1.6 xəstəyə hər 10.000 canlı doğuş üçün at nalı böyrəyinin olduğunu bildirmişdir. Ancaq bu yalnız bildirilən bir vəziyyətdir. Həqiqi vəziyyət insidentin daha yüksək olmasına səbəb ola bilər.
Semptomlar
Çoxluq olmaz. Əslində, at nalı böyrələri tez-tez təsadüfən digər səbəblər üçün edilən görmə tədqiqatları aparılır. Ancaq simptomlar mövcud olduqda, adətən böyrəklərin anormal yeri və istiqaməti səbəbindən yaranan sidik axınındakı anormalliklərlə əlaqəli olurlar. Bəzi simptomlar:
- İdrar yolları infeksiyaları inkişafında artan tendensiya səbəbindən meydana gələn ürək çatışmazlığı, sidik tezliyi, üriner təciliyin artması. Bu tendensiya sub-optimal sidik kanalizasiyası səbəbindən görülür. Bu, bakteriyaların böyüməsi və inkişafı üçün əla vasitə olan statik sidik ciblərinə gətirib çıxarır
- Siyan axınına maneə törətmək səbəbiylə qan və ya pelvik ağrı
- Böyrək daşlarının artması riski. Bunlar öz növbəsində yuxarıda göstərildiyi kimi yan və ya pelvik ağrıya səbəb olur, lakin sidikdə də qanın görünməsinə səbəb ola bilər. Daşlar özləri tərəfindən sidik yolu infeksiyalarına yol aça bilər
- İdrar yolu infeksiyası riski artdıqca və böyrəklərdə skarraya yol aça bilən sidik reflüinin müayinədən ureterlərə olan iştirakı. Bu, VUR (vesikoureteral reflü)
- Hydronephrosis - bu böyrəkdə genişlənmiş, obstruktiv bir ürək drenaj sisteminə aiddir. Bu maneə böyrək və ya üreter daşları ilə, eləcə də xarici strukturlarla uretrlərin sıxışdırılması ilə yaradıla bilər.
- Digər genital anomaliyaları - at nalı böyrəyinin geniş genetik anormallıq spektrinin bir hissəsi ola biləcəyi, ürogenital sistemin digər malformasiyaları da qeyd edilə bilər. Bunlar, qızlarda qızlarda qeyri-adi testlər və ya anormal uterus quruluşu daxildir.
Qarışıqlıqlar
Çox fəsadlar yuxarıda göstərilən əlamətlərdən və sidik yollarında tıkanma ilə əlaqəli at nalı böyrəyinin əlamətlərindən yaranır.
Maraqlıdır ki, at nalı böyrək xəstələri "Wilms tumor" adlanan xüsusi bir böyrək şişi riski artmışdır. Bu riskin səbəbləri tam başa düşülməmişdir. Bu, ilk növbədə 30 ildir qaçan və Wilms şişi olan 41 xəstəni də at nalı böyrəyinə sahib olan məşhur Wilms Tumor Study tərəfindən təsbit olunmuşdur.
Gündəlik əsasda daha çox təzyiqli bir narahatlıq ola bilər ki, at nalı böyrəyinin qarın abdominal travma şikəstliyinə daha çox həssas olmasıdır. Məsələn, bir avtomobil qəzası zamanı davamlı təhlükəsizlik kəmərinin zədələnməsində, təhlükəsizlik kəməri qarın içərisində, at nalı böyrəyini də daxil olmaqla, qarın içərisinə squish bilər. Yüksək oturan və bir-birinə bağlı olmayan normal insan böyrəkləri adətən çox riskli deyildir.
Diaqnoz
Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, at nalı böyrək adətən qaraciyərin təsadüfi görüntüsündə təsbit ediləcəkdir. Yuxarıda göstərilən simptomlar, əlamətlər və ya ağırlaşmalar qeyd edildikdə, daha çox istintaqa ehtiyac vardır. Məsələn, at nalı böyrəyinin qəbulu zamanı təkrarlanan sidik yollarının infeksiyalarına məruz qalmış olsanız, böyrək doktoru adətən sidik reflüinin olub olmadığını müəyyən etmək üçün bir voiding systourethrogram (VCUG) adlı bir şey təklif edəcəkdir. Sifariş verilə biləcək digər testlər aşağıdakılardan ibarətdir:
- Böyrək funksiyasının testləri: bunlar adətən BUN və kreatinin səviyyələri kimi qan testləri və GFR qiymətləndirmələrini ehtiva edir. Protein və ya qan üçün idrar testi də faydalıdır. Daha ətraflı məlumat üçün buraya baxın.
- Obstruksiyanı təsdiqləmək üçün böyrək axını tarar
- CT Urogram
Müalicə
Heç bir əsas komplikasiya və ya simptomlarla əlaqədar olmadıqda və böyrək funksiyası normaldırsa, başqa bir müalicə tələb olunmur. Xəstə hələ də böyrəyin qarın travmalarını qoruya bilməməsi mövzusunda xəbərdar edilməlidir. Əgər sidik axınına maneə törədildikdə görülən fəsadlar varsa, xəstənin daha bir hərəkət istiqamətini müəyyənləşdirmək üçün bir mütəxəssis (nefrolog və ürolog) tərəfindən qiymətləndirilməsi və cərrahi düzəlişin obstruktsiyanı aradan qaldıracağını göstərmək lazımdır. Çox xəstələrdə uzunmüddətli proqnoz yaxşıdır.
Bir sözdən
Bir at nalı böyrəyin böyrəklərin mövqeyinin və quruluşunun nisbətən nadir bir anormallığı olduğunu unutmayın. Çoğu xəstənin simptomları olmayacaq və onların at nalı böyrəkləri təsadüfən görüntülənmə ilə əlaqəli olacağı halda, simptomlar xəstələrin az bir hissəsində bildirilə bilər və adətən sidik, böyrək daşları və ya sidik yolu infeksiyaları axınına mane olur.
Əgər simptomlar varsa, müalicə, o cümlədən obstruksiyanı azaltmaq üçün cərrahi müalicə zəruri ola bilər, lakin xəstələrin əksəriyyətini təhlükəsiz izləmək mümkündür və heç bir qiymətləndirmə və ya müalicəyə ehtiyac yoxdur. At nalı böyrəyinə (xüsusilə də qarın travması) ziyan vurma riskini nəzərə almalı olmağınıza baxmayaraq, uzunmüddətli proqnozun əlverişli olduğunu unutmayın!
> Mənbələr:
> Fekak H, et al. At nalı böyrəyinin idarə edilməsi 36 haldan ibarətdir. Prog Urol. 2004 Sentyabr; 14 (4): 485-8.
> O'Brien J al. At nalı böyrələrinin və onların komplikasyonlarının görüntülenmesi. Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun; 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M və digərləri. At nalı böyrəyinin traumatic rüptürü. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. At nalı böyrəklərində Wilms şişinin meydana gəlməsi: National Wilms Tümör Çalışma Qrupundan (NWTSG) bir hesabat .J Pediatr Surg. 2002 Aug; 37 (8): 1134-7.