Mobility, balans və motor bacarıqları ən çox təsirlənir
Proqressiv proqressiv multipl skleroz (PPMS) çox skleroz ilə yaşayan səkkiz nəfərdən birinə təsir göstərir. Xəstəliyin müxtəlif növlərindən PPMS ən nadir haldır.
PPMS digər formalarından fərqli olaraq necə
Yenidöndürmə-remitinq MS (RRMS) kimi tanınan ən çox yayılmış forma, xəstəliyin irəliləmədiyi tənəzzül dövrünün ardından kəskin hücumlar ilə xarakterizə olunur.
İrəli inkişaf edildikdə, şəxsin orta səviyyəli (SPMS) olması qeyd olunur.
PPMS, əksinə, başlanğıcdan irəliləyir. PPMS ilə diaqnoz olunmuş bir şəxs RRMS və ya SPMS ilə əlaqəli tipik fişek və ya relapslara malik deyil. Bunun əvəzinə simptomlar tədricən yaranır və geri çevrilmirlər.
Multipl sklerozun digər formaları ilə olduğu kimi, PPMS kursu da hər bir insana fərqli təsir göstərən çox dəyişkəndir. Bəziləri bir neçə il ərzində əlil ola bilər, digərləri onilliklər ərzində sabit qalır.
Spinal korda aid simptomlar
Simptomlar baxımından, PPMS ilə diaqnoz qoyulan insanlar, ürpərmə qabığının mütərəqqi atrofi (israf və dejenerasiya) səbəbindən tez-tez gəzinti problemlərini yaşayacaqdır. Proqressiv miyelopati kimi tanınan simptomlar da ola bilər:
- Spastik paraparesis kimi adlandırılan gedərək gedən spastik bir gediş, bacaklarının qüvvətlənməyə başlayacağı, görünən bir kəsik və / və ya ritmik cinsiyyətə səbəb olması
- Bacaklarınızı, silahları və ya əlləri təsir edə bilən spastik hemiparez kimi tanınan bir tərəfdə bir zəiflik və ya hərəkətsizlik
- Dözümsüzlüklərin həyata keçirilməsi (məşq yerinə yetirmək üçün azalma qabiliyyəti)
- Sakitlik və əzələ koordinasiyasının olmaması ( ataxia )
Spinal kord xəstəlikdən təsirləndiyi zaman, yalnız hərəkətdən daha çox müdaxilə edə bilər.
Bu, cinsi, qaşınma və bağırsaq funksiyasının pozulmasına səbəb ola bilər. Yorğunluq bu və bütün digər skleroz şəklində də yaygındır.
Brain ilə əlaqədar simptomlar
Onurğa beyni, PPMS-də zədələnmənin əsas hədəfi olsa da, beyin də, ilk növbədə balans və koordinasiyanı tənzimləyən beyin hüceyrəsi kimi tanınan hissəyə təsir edə bilər. Proqressiv serebellar sindromu (PCS) kimi tanınan xəstəlik PPMS ilə əlaqələndirilmiş hər 10 nəfərdən birinə təsir göstərir və tez-tez aşağıdakılarla ifadə olunur:
- Ağır niyyət tremor səbəbiylə gözəl əl hərəkətinin pozulması
- Əzələ tonusunun itirilməsi (hipotoniya)
- Balansın itməsi (gediş ataxia)
- Bir şəxsin qol, ayaq və ya əlin nəzərdə tutulan mövqeyini yuxarıya çəkdiyini və ya yerini aşağı saldığı yerlərdə hərəkəti (dysmetry) əlaqələndirə bilməməsi
- Sürətlə dəyişkən hərəkət ( dysdiadochokinesia ) işıq lampa belə vida yerinə yetirmək mümkün deyil
İnflamasiya və nörodejenerasiya PPMS xəstələrində serebellar və onurğa beyni tutulmasının əsas mexanizmləri kimi görünür.
PPMS'nin qeyri-adi simptomları
Daha az ümumi olsa da, PPMS beyin kökləri (beyin və onurğa beyni arasında) və beyin (beynin əsas orqanı) kimi mərkəzi sinir sisteminin digər hissələrini təsir edə bilər.
Semptomlar PPMS olan insanların yalnız bir hissəsində görülür, ancaq aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Yutulma problemləri ( disfagiya )
- Baş dönməsi, qusma və ya bulanma
- Gözlərin həssas hərəkətləri ( nystagmus )
- Vizyonun dəyərsizləşməsi və ya itkisi
- Hafızanın itkisi, diqqət çəkməsi, şifahi kəskinliyi və ya məkan əsaslandırması da daxil olmaqla, bilik funksiyasını pozmuşdur
Bir sözdən
Son vaxtlara qədər PPMS müalicəsi üçün heç bir narkotik yox idi. Rebif və Copaxone kimi ənənəvi xəstəlikləri dəyişən dərmanlar əsasən RRMS ilə əlaqəli iltihabı azaldır, lakin PPMS-də görülən sinir dejenerasyonunun müalicəsində təsirsiz olduğunu sübut edirlər.
Neyse, hər şey dəyişdi. İndi biz PPMS müalicəsi edə bilən Ocrevus (ocrelizumab) kimi tanınan bir dərman var, eləcə də xəstəliyin relapsing forması. ABŞ Qida və Dərman İdarəsi (FDA) tərəfindən Mart 2017-də təsdiqlənən Ocrevus, böyük bir oyun dəyişdirici sayılır və bu qeyri-adi çoxluq sklerozu ilə yaşayanların həyatlarını yaxşılaşdıra bilər.
> Mənbələr
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. və digərləri. "Çoxtərəfli Klinik Araşdırmalar Bağlamında SPMS və PPMS-də Xəstəliklərin Fəaliyyətinin müqayisəsi" PLoS One 2012, DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> ABŞ Qida və Dərman İdarəsi. "Ocrevus (ocrelizumab) Enjeksiyonu." Silver Spring, Maryland; 28 Mart 2017.