Proqressiv Multifokal Lökoensefalopatiya (PML)

Yüksək Yüksək Riskə Qarşı Müalicə Xəstəliyi, Brain Damage

İİV immunitet sisteminizə zərər verə bilər; çox aydındır. HİV daha aktivləşir və özünün daha çox nüsxəsini çıxararkən, zərər artan dərəcədə şiddətli ola bilər və bu da opportunistik infeksiyaların inkişafı riskinin artmasına səbəb olur .

Ən ciddi xəstələrdən biri, mütərəqqi multifokal lökoensefalopatiya (PML) adlı bir xəstəlikdir. Vəziyyət onun adı ilə təsvir olunur: ağ "leuko", beyin mənası "encephalo" və xəstəliyə aid olan "patika".

Belə PML kimi bir çox yerlərdə (multifocal) beynin ağ məsələsinin mütərəqqi zərəridir.

Vəziyyət sinir sonlarını əhatə edən miyelin kılıfının, xüsusən beyinin beyaz məsələsinin tədricən soyulmasına səbəb olur. Bir demyelinizan xəstəlik kimi, PML daha sürətli olsa da, çox skleroz (MS) ilə eyni şəkildə çox fərqlənir .

PML üçün məsul olan virus, ən çox hər kəsin JC virusu (ya da John Cunningham virusu) adlandırdığı məruz qalmış bir şeydir. Dünya əhalisinin 70-90% -i virusa məruz qaldığı təxmin edilərkən, bir şəxs AİDS ilə baş verən kimi ciddi immunitetə ​​qarşı təzyiqə məruz qaldıqda xəstəliyə səbəb ola bilər.

PML, diaqnoz qoyulduqdan sonra yüksək mortalite nisbətinə sahibdir, diaqnozun ilk aylarında 30-50% -i ölür. Təbii ki, xilas olanlar müxtəlif səviyyələrdə beyin zədələrinə - bəzilərində orta, digərləri ağırdır.

PML, HİV pozitiv şəxsin 100 hüceyrə / ml altında CD4 sayına malik olduqda baş verə bilər.

Tərifə görə, CD4 200 hüceyrə / ml aşağı düşdükdə AİDS diaqnozu qoyulur

PML əlamətləri və simptomları

PML'nin əlamətləri və simptomları, xüsusən erkən mərhələlərində, bir çox başqa şərtlərə bənzəyir. Tipik olaraq, problemin yeganə işarəsi aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

Tez-tez insanlar yorğunluq, dərman yan təsirləri, hətta mülayim bir iflic və ya müvəqqəti iskemik hücum üçün bu simptomları səhv edirlər. PML ilerledikçe, konuşma ve görme bozukluğu, eləcə də nöbet ve kişilik değişiklikleri də daxil olmaqla, daha ciddi belirtiler gelişebilir.

Bəzi hallarda, xəstələr elini bilmədən və ya idarə edə bilmədən öz əlləri ilə hərəkət etdiyində yad el sindromu adlandırırlar.

PML diaqnozu

PML adətən iki yoldan birində diaqnoz edilə bilər:

PML üçün müalicə var?

Antiretrovirus terapiyası (ART) gəlməmişdən əvvəl PML həmişə bir neçə həftədə və ya bir neçə ay ərzində ölümlə nəticələndi. Hal hazırda PML'yi effektiv şəkildə maneə törədəcək və ya müalicə edə bilən dərmanlar olmadığı halda, ART- in başlanması insanın bəzi immunitet funksiyalarını bərpa etməklə simptomların bir çoxunu azalda bilər .

Bir neçə ildir ki, ART bir şəxsin həyatını uzatmağa imkan verəcəkdir.

Flip tərəfində, PML riski, İT-nin erkən həyata keçirilməsini təmin etməklə, diaqnoz zamanı və immun funksiyasının tükənməzliyindən əvvəl çox önlənə bilər.

Nəticələr ən yaxşı şəkildə qarışıq və ya anekdot baxmayaraq bir sıra eksperimental müalicələr də tədqiq edilmişdir. Onlar interleukin-2 (ağ qan hüceyrələrini tənzimləyən bir protein) ilə anti-malyariya narkotik mefloquin və müalicə istifadə daxildir.

Bu günə qədər mefloquindən istifadə edən PML-dən müalicə görülən kiçik bir neçə adam var idi, ikisi isə immunitet proteini, interlökin-2 istifadə edərək bərpa olundu.

Təəssüf ki, hər iki halda da, narkotik maddə istifadəsi ilə bağlı yüksək səviyyəli zəhərlilik PML olanlarda müalicəni çətinləşdirir.

Mənbələr :

Milli Sağlamlıq İnstitutları (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Vaşinqton, DC; 14 Fevral 2014-də yeniləndi; 24 fevral 2016-da əldə edildi.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; və s. "JC virusunun təkamülü və onun insan populyasiyaları ilə əlaqəsi". Viroloji jurnalı . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Əl-Xotani, A .; O'Farrell, B .; və s. "Proksiv multifokal lökoensefalopat y müalicəsində müəllif". Nöroloji, Nöroşirürji və Psixiatriya Dergisi. İyun 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; və s. "Interleukin-2 reaksiyalı proqressiv multifokal lökoensefalopatiya ilə qarışıq olan refrakter Hodgkin lenfoması üçün qeyri-simpatik allogeneik kök hüceyrə transplantasiyası". Hematoloji illiyi. İyul 2002: 81 (7): 410-413.