Lenfangiomatoz bədənin lenf sistemində bir çox şiş (lenfanjiom) və ya kist inkişaf edən bir xəstəlikdir. Bu şişlər xərçəng olmasalar da, vücudun toxumalarını işğal edir və ağrılara, tənəffüs çətinliyinə və baş verdiyi yerlərə bağlı olaraq bir sıra digər simptomlara səbəb olurlar. Lymphangiomas sümüklər, bağlayıcı toxuma və orqan orqanlarının inkişaf edə bilər və onlar toxumaların qarşısını almaq, sıxmaq və ya məhv edə bilər.
Nə lenfanjiomatoza səbəb olur hələ bilinmir.
Lenfangiomatoz ən çox uşaqlarda və kiçik uşaqlarda diaqnoz edilir, lakin hər yaşda baş verə bilər. Bu, bütün etnik mənşələrin kişilərinə və qadınlarına təsir göstərir. Lenfangiomatozun nadir və çətin diaqnoz qoyulması çətin olduğundan, dünyada neçə nəfərin təsirinə məruz qaldığı bilinmir.
Semptomlar
Lenfangiomatozun əlamətləri bədəndə şişlərin artdığı yerə bağlıdır.
- Ağciyərlər - kronik öskürəyə, hırıltıya , nəfəs darlığına , ağciyər ətrafında maye toplanmasına səbəb ola bilər
- Ürək - sürətli ürək atışı, sinə ağrısı
- Mədə, bağırsaq - qarın ağrısı, ürəkbulanma, qusma, ishal
- Böyrəklər - ağrı, artmış qan təzyiqi
- Sümüklər - ağrı, sınıqlara gətirib çıxaran sümük zəifləməsi, belindəki sinirləri sıxışdırdı
Vaxt keçdikdən sonra bir və ya daha çox sümüyə Gorham xəstəliyi kimi tanınan lenfanjioma toxuması ilə əvəz edilə bilər. Lenfanjialar beynində böyümür, çünki limfa sistemi ona daxil deyildir.
Diaqnoz
Lenfangiomatozun diaqnozu bədəndə bir çox lenfanjiomanın simptomları və varlığına əsaslanır. Xəstəliyi qiymətləndirmək üçün CT (bilgisayarlı tomoqrafiya) scan və maqnit rezonans görüntüləmə (MRI) istifadə olunur. Bir toxuma nümunəsi (biyopsi), şişlərin lenfanjiom olduğunu təsdiqləmək üçün alınır.
Müalicə
Lymphangiomatosis zamanla yavaş-yavaş pisləşir. Şişlər böyüdükcə, onlar ciddi simptomlar yarada bilər, bəziləri həyati təhlükəsi ola bilər, məsələn, mayenin tənəffüsləri məhdudlaşdıran ağciyər ətrafında toplanmasına səbəb olur. Şişlərin cərrahi aradan qaldırılması mümkündür, lakin bəzi şişlər yayıldıqları halda tamamilə aradan qaldırmaq çətin ola bilər. Xəstəliyin müalicəsində Intron A (interferon alfa), kemoterapiya və radiasiya terapiyası adlı dərmanlar faydalı ola bilər. Digər müalicə və ya əməliyyatlar limfangiomatozun yaratdığı bəzi əlamətlərin və ya problemlərin aradan qaldırılmasında faydalı ola bilər. Məsələn, sümüyə (torasentezə) birikmiş mayenin boşaldılması üçün bir tüp daxil edilə bilər və ya kəskin sinirləri aradan qaldırmaq üçün onurğa əməliyyatı edilə bilər.
Mənbələr:
> "Lenfangiomatoz haqqında." Lenfangiomatoz və Gorham Xəstəliyi İttifaqı. 06 Sentyabr 2007. Lymphangiomatosis & Gorham Hastalıkları Alliance.
Marom, Edith, Cesar Moran və Reginald Munden. "Generalized Lenfangiomatosis". American Journal of Roentgenology 182 (2004): 1068.
Rostom, A Y. "Torasik limfangiomatoz müalicəsi". Uşaqlıq Xəstəlikləri Arxivi 83 (2000): 138-139.