Biogenetik tədqiqatlardakı irəliləyişlər Həyat Spanslarını genişləndirir
Kistik fibroz (CF) xəstəliyin yaşı olanların həyat keyfiyyətlərini və həyat keyfiyyətini təsir edən mütərəqqi bir xəstəlikdir. Texniki cəhətdən nadir bir xəstəlik olsa da (ABŞ-da yalnız 30 min insana təsir göstərir) hələ də ən geniş yayılmış, həyat qısaldıran genetik xəstəliklərdən biri hesab olunur.
CF'li insanların ömür sürəti ümumi əhalidən daha az olsa da, xəstəliyə dair anlayışları artıraraq, daha effektiv müalicələr ətrafdakı şeyləri çevirməyə başlamışdır.
Kistik fibrozlu insanlar üçün ömür boyu gözlənilən gəlirlər
1938-ci ildə CF ilk dəfə bir xəstəlik kimi qəbul edildikdə, xəstəliyin diaqnozu qoyulan çoxu ilk doğum günündən əvvəl öldü. 1950-ci illərdə CF olan insanlar daha uzun yaşadılar, lakin nadir hallarda erkən uşaqlıq dövründən keçmişdirlər. 1980-ci ilə qədər inkişaf edən şeylər başlamışdır, indi orta-gecikən 20-ci illərdə yaşayan insanlar 1989-cu ildə CFTR geninin aşkarlanmasından əvvəl bir dönüş nöqtəsini görməyə başladıq.
Bu gün CF-nin genetik mexanizmlərini daha yaxşı başa düşməklə silahlanmış, xəstəliyi daha yaxşı idarə etmək, infeksiyanın qarşısını almaq və xəstəliklə yaşayanlarda ağciyər funksiyasının yaxşılaşdırılması yolları var.
Bu gün CF ilə yaşayan insanlar üçün orta ömür uzunluğu 37,5 ildir. İnkişaf edilən dünyada bu rəqəm hər hansı bir yerdə 42 ilə 50 il arasında dəyişən təxminlər ilə daha da yüksəkdir.
Müalicə və biotexnologiyaların inkişafı ilə tədqiqatçılar, bu gün doğulan körpələrin 50 yaşından çox yaşaya biləcəyini təxmin edirlər.
Antibiyotiklərin istifadəsinə bağlı həyatın artması
Kistik fibrozlu insanların təxminən 80 faizi Pseudomonas aeruginosa ilə infeksiyaya məruz qalacaq, planetin əksəriyyətində geniş yayılmış paylanmış sayılan bakteriyalar.
CF olan insanlar P. aeruginosa riski ilə daha çoxdur, bu xəstəlik tənəffüs çatışmazlığına və hətta ölümünə səbəb ola bilər.
Əslində, P. aeruginosa üçün xəstəxanaya yerləşdirilən CF olan insanların yüzdə 50i infeksiya nəticəsində öləcək.
Xoşbəxtlikdən, P. aeruginosa infeksiyasının müalicəsi və qarşısını almaq üçün bu gün daha çox dərman var. Bunlara antibiotiklər tobramisin, levofloksasin, siprofloksasin, azitromisin və geniş spektral sefalosporinlər daxildir. Dərman seçimi ən tez-tez müxtəlif antibiotik seçimlərinə bir Pseudomonas gərginliyinin həssaslığını təyin etmək üçün testlərə əsaslanır.
Administrasiya infeksiyanın növü və mərhələsinə görə dəyişir. Inhaled tobramisin və ya levofloksasin tez-tez aylar ərzində bakteriyaların inkişafına mane olmaq üçün verilir. Oral siprofloksasin və azitromisin infeksiyanın qarşısını almaq və ya mövcud infeksiyaya müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.
P. aeruginosa da ureidopenicillin adlı penisilinin forması ilə müalicə edilə bilər.
Kistik fibroziyanın müalicəsində digər inkişaflar
Daha effektiv antibiotik müalicələrinə əlavə olaraq, həm ağciyər, həm də CF ilə əlaqədar xəstəliklərin müalicəsində digər irəliləyişlər olmuşdur. Bunlara daxildir:
- Həzm sistemində mucus yığılmasına görə həzm problemlərini aradan qaldırmaq üçün pankreas fermentinin əlavə edilməsi
- Pulmonziya (dornaza alfa), hava yolu keçidlərini blok edən mucusu pozur
- bronxodilatorlar (hava yolu keçişlərini açıq tutan inhalanlar)
- inkişaf etmiş antiinflamatuar dərmanlar
- hava yollarında itirilmiş sodyumun miqdarını artırmaq üçün inhaler hipertonik salin
Bütün bunlar CF olan insanlar üçün sağalma nisbətlərini artırmağa kömək edir.
Bir sözdən
Kistik fibroz 20 və ya 30 il əvvəlindən çox fərqli bir xəstəlikdir. Bu gün CF olan insanlar möhkəm və yerinə yetirən həyatlarını yaşayır, kollecə getmək, iş tapmaq və ailə üçün planlaşdırır. Həqiqətən, daha uzun və daha sağlam bir həyat təmin etmək üçün altı addımdır:
- müalicələrini başa düşmək və onları istiqamətləndirmək
- ortalama şəxsin yüzdə 50 daha çox kalori ilə sağlam, balanslı bir pəhriz təmin edir
- yaxşı nəmli qalmaq üçün bol maye içmək
- həm müqavimət, həm də kardiyo təhsili olan bir fitness planı yaratmaq
- əllərinizi yuyunmaq, aşılamış olmaq və xəstə olan insanlardan qaçınmaq yoluxma yollarından qaçınmaq
- Davamlı bir davamlı qayğı təmin etmək üçün mütəmadi olaraq həkiminizi görmək
Nəticədə, kistik fibroziya ömürlük cəza deyil və düzgün qayğı və müalicə ilə həyatın keyfiyyəti və miqdarında gözləntiləri aşa bilməyəcək bir səbəb yoxdur.
> Mənbə:
> O'Sullivan, B. və Freedman, S. "Kistik fibroz". Lancet . 2009; 373 (9678): 1891-1904.