A Progressive Motor Neuron xəstəliyi
Birincil lateral skleroz (PLS) mütərəqqi degenerativ motor nöron xəstəliyidir . PLS, motor nöronları adlanan əzələlərin könüllü hərəkətini idarə edən bədənin sinir hüceyrələrini təsir edir. Vaxt keçdikcə bu motor nöronların işləməsi qabiliyyətini itirmədən ağrısız, lakin mütərəqqi zəiflik və əzələlərin sərtliyi yaranır.
Nə PLS meydana gəldiyi və ya sinir hüceyrələrinin necə məhv olduğu dəqiq deyil.
Əsas yanal skleroz 40-50 yaşdan sonra başlayır. Dünyada neçə adamın PLS-dən təsirləndiyi bilinmir, lakin çox nadirdir.
Semptomlar
Sinir hüceyrələrinin itirilməsi əzələlərin hərəkət etmək üçün sərt və çətin olmasına səbəb olur. Tipik olaraq, əzələ problemləri bacaklarda başlar və bədəni gövdə, silah və üz və boyundakı əzələlərə qədər hərəkət etdirir. PLS-in inkişafı vəziyyətdən vəziyyətə dəyişir - Bəziləri bir neçə il ərzində sürətlə inkişaf edə bilər və ya bir neçə onilliklər ərzində yavaş-yavaş inkişaf edə bilər.
İlkin simptomlar. Bir çox hallarda, PLS-nin ilk əlaməti əzələ zəifliyi və alt hissələrdə sərtlikdir. Digər ilkin simptomlar:
- Bir ayaq digər tərəfdən daha çox təsirlənir, digər ayağı yavaş davam etdirir
- Kasıtsız əzələ spazmları (spastisite) səbəbiylə bacakların sıx,
- Çətinlik gəzinti və balansın saxlanılması və ya büdrəməsi kimi
- Müalicə olunan əzələlərin kəsilməsi
- Ümumi sakitlik
Proqressiv simptomlar. Etibarlı şəxslər getdikcə daha çox çətinlik çəkə bilərlər. Gəzməyə kömək etmək üçün bir qamış və ya bənzər bir cihazın istifadəsi tələb oluna bilər. Bəzi hallarda digər simptomlar bacaklarda əzələ zəifliyinin inkişafından əvvəl ola bilər. Digər simptomlar:
- Əllərdə və ya beyin bazasında əzələ spazmları.
- Ayaqları, arxa və ya boyun ağrılı əzələ spazmları
- Saçların taranması və dişlərin fırçalanması kimi vəzifələri yerinə yetirməkdə çətinlik çəkir
- Sözləri meydana gətirən çətinlik (dizartri) və ya danışma
- Döymək çətinliyi (disfagiya)
- Birincil lateral skleroz zamanı qısa müddətdə müayinənin itirilməsi
Semptomlar yavaş-yavaş zamanla pisləşir.
Diaqnoz
Birincisi lateral skleroz üçün xüsusi bir test yoxdur, buna görə diaqnozun əksəriyyəti simptomların digər mümkün səbəblərini aradan qaldırmaq nəticəsində baş verir. Amyotrofik lateral skleroz (ALS ya da Lou Gehrig xəstəliyi) daha yaxşı bilindiyindən və iki xəstəlik tez-tez bənzər əlamətlər göstərdiyindən PLS tez-tez ALS ilə qarışdırılır.
Müalicə
PLS üçün hazırda heç bir müalicə yoxdur, ona görə müalicə xəstəliyin əlamətlərini aradan qaldırmağa yönəlib. PLS müalicəsi daxildir:
- Kaslo spazmlarını azaltmaq üçün Baclofen və Tizanidine kimi dərmanlar
- Qəbul idarəsi itkisinə qarşı dərman müalicəsi
- Fiziki və peşə müalicəsi spazmları azaltmağa kömək edəcək, hərəkətliliyi yaxşılaşdırır və gediş və yeme ilə kömək etmək üçün cihaz təmin edir
- Speech terapiyası danışmağa kömək etməkdir
- Yürüyüş və ayaq problemlərini aradan qaldırmaq üçün orthotik və ayaqqabılar
Dəstək
Birincil lateral skleroz proqressiv əlillik və funksiya itkisinə gətirib çıxarır, lakin xəstəliyin zəifliyinə təsir göstərmir və ya xəstələrin ömrünü qısaltır. Buna görə xəstələr və onların ailələri üçün Spastic Paraplegia Fondu kimi dəstək qrupları xəstəliyin fiziki və emosional yüklərinə uyğunlaşmaq üçün əsasdır.
> Mənbələr:
Milli Nöroloji Xəstəliklər İnstitutu və Stroke. NİNDS İbtidai Lateral Skleroz İnformasiya Səhifə.
Spastik Parapleji Fondu. PLS haqqında.
Spastik Parapleji Fondu. Müalicə və müalicə.
Nadir Xəstəliklər Təşkilatı. İbtidai Lateral Skleroz.