Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoklonus-miyoklonus sindromu (OMS) bir iltihabi nevroloji xəstəlikdir. Bu, motor qüvvələri, göz hərəkətləri, davranış, dil pozuntuları və yuxu problemləri ilə əlaqədar əhəmiyyətli problemlərə səbəb olur. Tez-tez birdən çox olur və adətən xroniki olur; Əgər opsoklonus-miyoklonus sindromu diaqnozu qoyulubsa, bütün ömrü boyu davam edəcəkdir.
Onun adı öz simptomlarını təsvir edir: opsoklonus göz hərəkətlərini qıcıqlandırır və miyoklonus kasıb əzələ seğirme deməkdir. O, həmçinin "Kinsbourne sindromu" və ya "rəqs-gözləri-rəqs ayaqları" kimi tanınır.
Riskdə olanlar
Otoimmün xəstəlikdə bədən öz sağlam hüceyrələrinə hücum edir. Opsoklonus-miyoklonus sindromu, vücudun antikorlarının bir viral infeksiyaya ya da bir nöroblastom adlanan bir şişinə cavab verən bir otoimmün xəstəlikdən qaynaqlanır. Hər iki halda da antikorlar beynin hüceyrələrinə hücum etməyə başlayır və bu, simptomları yaradan zərərin yaranmasına səbəb olur.
Opsoklonus-miyoklonus sindromu ən çox uşaqlarda meydana gəlir. Toddlers neyroblastoma ən çox inkişaf edən yaş qrupudur; bu uşaqların təxminən dörd faizi OMS inkişaf edəcək. OMS olan hər hansı bir uşaq, ikincisi tez-tez bir araya gələrək viral infeksiya ilə xəstələnsə belə, bir şişin olduğu və ya olmadığını görmək üçün sınanacaq.
Müalicə
Opsoklonus-miyoklonus sindromu ilə bağlı əsas narahatlıq erkən diaqnoz və müalicədir və nevroloji tənəzzül və bərpaya nail olur. Bir uşaqda opsoklonus-miyoklonus sindromu varsa və bir şiş varsa, ümumiyyətlə əməliyyat şiş olaraq aparılır. Tipik olaraq, şişlər erkən mərhələdədir və kemoterapi və radiasiya müalicəsi tələb olunmur.
Bəzən bu simptomları yaxşılaşdırır və ya aradan qaldırır. Yetkinlərdə şişlərin çıxarılması tez-tez kömək etmir və əlamətlər daha da pisləşə bilər.
Digər müalicələrə aşağıdakılar daxildir:
- Adrenokortikotrofik hormon (ACTH) enjeksiyonları
- İntravenöz immunoglobulinlər - sağlam qan donorlarından antikorların kommersiya hazırlıqları
- Azatiyoprin (Imuran) - antikorların istehsalını yavaşlatan immunitet sistemini bastırır.
- Ağız və intravenöz steroidlər, prednizon, deksametazon və hidrokortizon kimi
- Neyroblastoma olan uşaqlar üçün siklofosfamid və metotreksat kimi kemoterapiya
- Terapevtik aferez - qan plazmasının mübadiləsi
- İmmunoadsorbsiya - qandan çıxan antikorların təmizlənməsi OMS ilə yetkinlərdə sınaqdan keçirilmişdir.
Davamlı müalicələr tez-tez simptomları idarə etmək və təkrarlanan şişin riskini minimuma endirmək üçün çox vaxt lazımdır.
Proqnoz
Müalicədən sonra normala dönmənin ən böyük şansı olan insanlar ən incə simptomları olanlardır. Daha ağır simptomları olanlar, onların əzələ seğirme (miyoklonus) relyef ola bilər, lakin koordinasiya ilə çətinlik var. Beyin zədələnməsindən, məsələn, öyrənmə və davranış problemləri, diqqət kəsir hiperaktivlik pozuqluğu (DEHB) və obsesif-kompulsif bozukluk kimi digər problemlər də baş verə bilər və bunlar öz müalicələrinə ehtiyac ola bilər.
Ən ağır OMS simptomları olan uşaqlar fiziki və zehni maneələrə səbəb ola biləcək qalıcı beyin ziyanına sahib ola bilərlər.
Tarazlıq
Opsoklonus-Myoklonus Sindromu çox nadirdir; Yalnız 1 milyondan çox insanın dünyadakı problemi olduğuna inanırıq. Adətən uşaqlar və böyüklər görülə bilər, amma böyüklər də təsir edə bilər. Qızlarda oğlanlara nisbətən bir az daha tez-tez baş verir və adətən 6 aydan sonra yalnız diaqnoz edilir.
Mənbələr:
Pranzatelli, M. "Vital Signs: Dost Yanğın". Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoklonus-miyoklonus sindromu". Nadir Baxımlar üzrə Milli Təşkilat, 2016.