Tarama və erkən müdaxilə əsasdır
Talasemi əsas və talassemiya intermedia da yalnız anemiyadan çoxdur. Thalassemia ilə əlaqəli fəsadlar qismən müəyyən bir talassemiyanızın və lazım olan müalicənin şiddətiylə müəyyən edilir. Talasemi bir qan pozuqluğu olduğundan, hər hansı bir orqana təsirlənə bilər.
Thalassemia səbəbiylə ciddi tibbi müalicələrə məruz qaldığınızı öyrənmək narahatlıq hiss edir.
Bilin ki, müntəzəm tibbi qayğıların qorunması bu fəsadların aradan qaldırılması və erkən müalicəyə başlanması üçün əsasdır.
Skelet dəyişiklikləri
Qırmızı qan hüceyrəsi (RBC) istehsalı ilk növbədə kemik iliğində baş verir. Talassemiya vəziyyətində bu RBC məhsulu təsirsizdir. Bədənin istehsalını artırmağı bacaran bir üsul, kemik iliğindəki mövcud sahəni genişləndirməkdir. Bu ən görkəmli kəllə və üzün sümüklərində meydana gəlir. İnsanlar "talasemik fasiyələr" adlandırılan şeyləri inkişaf etdirə bilər - yanaqlar və görkəm alnaq kimi şipmunk. Xroniki transfuziya müalicəsinin erkən başlanğıcı bunun baş verməsinə mane ola bilər.
Osteopeniya (zəif sümüklər) və osteoporoz (incə və qırıqlı sümüklər) ergenlər və gənc yetkinlərdə baş verə bilər. Bu dəyişikliklərin niyə talassemiyada baş verdiyini anlamır. Osteoporoz, qırıqlara, xüsusilə də onurğalı qırıqlara səbəb ola biləcək dərəcədə şiddətli ola bilər. Transfüzyon terapiyası bu çətinliyin qarşısını almaq üçün görünmür.
Splenomegali
Dalaq, qırmızı qan hüceyrələrini (RBC) istehsal edə bilir; ümumiyyətlə hamiləliyin 5-ci ayı ətrafında bu funksiyanı itirir. Talassemiyada, sümük iliyində təsirsiz RBC istehsalı dalağı istehsalı davam etdirə bilər. Bunu etmək üçün dalaq böyüyür (splenomegali).
Bu RBC məhsulu təsirli deyil və anemiyanı inkişaf etdirmir. Transfüzyon müalicəsinin erkən başlanğıcı bunun qarşısını ala bilər. Splenomeqali transfuziya həcminin və / və ya tezlik artımına səbəb olarsa, splenektomiya (dalağın cərrahiyyə çıxarılması) tələb oluna bilər.
Gallstones
Talasemi bir hemolitik anemiyadır, yəni qırmızı qan hüceyrələrinin istehsaldan daha sürətlə məhv olmasıdır. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi qırmızı qan hüceyrələrindən olan bilirubinin bir piqmentini buraxır. Bu həddindən artıq bilirubin bir çox daş daşının inkişafına səbəb ola bilər. Əslində, beta-talasemi əsaslı insanların yarısından çoxu 15 yaşa qədər daşqal daşları daşıyacaqlar. Gallstones ağrı və ya iltihaba səbəb olarsa, safra kesesi çıxarılması (xolesistektomi) tələb oluna bilər.
Dəmir yükü
Talasemi olan insanlar hemokromatoz adlandırılan dəmir yükünü inkişaf etdirmək üçün risklidirlər. Həddindən artıq dəmir iki qaynaqdan gəlir: təkrarlanan qırmızı qan hüceyrələrinin transfuziyaları və / və ya qidalardan dəmir emiliminin artması. Dəmir yükü ürək, qaraciyər və pankreasda əhəmiyyətli tibbi problemlərə səbəb ola bilər. Dəmir chelators adlanan dərmanlar bədəndən dəmiri çıxarmaq üçün istifadə edilə bilər.
Aplastic Böhran
Talasemi olan insanlar (digər hemolitik anemiyalar kimi) yeni qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını yüksək səviyyədə tələb edirlər.
Parvovirus B19, Beşinci Xəstəlik adlı uşaqlarda klassik bir xəstəliyə səbəb olan bir virusdur. Parvovirus 7 ildən 10 günədək RBC istehsalını maneə törətməyən sümük iliyindəki kök hüceyrələri infeksiya edir. Talasemi olan bir şəxsdə RBC istehsalında bu azalma ağır anemiyanın inkişafına və adətən RBK transfüzyonuna ehtiyac yaradır.
Endokrin problemləri
Talassemiyada həddindən artıq dəmir yükü dəmirin pankreas, tiroid və cinsiyyət orqanları kimi endokrin orqanlarında yerləşdirilməsinə səbəb ola bilər. Pankreasdakı dəmir diabetin inkişafına səbəb ola bilər. Tiroiddə olan dəmir, hipotiroidizmə (aşağı tiroid hormon səviyyələrinə) səbəb ola bilər ki, bu da yorğunluq, kilo, soyuq dözümsüzlük (başqaları olmadıqda soyuq hisslər) və kobud saçlara səbəb ola bilər.
Cinsiyyət orqanlarında dəmir (hipogonadizm) kişilərdə libido və iktidarsızlıq və qadınlarda menstrual dövrünün olmaması səbəb olur.
Ürək və ağciyər problemləri
Ürək məsələləri beta-talassemiyalı kəslərdə qeyri-adi deyil. Ürəyin böyüməsi anemiya səbəbindən erkən həyata keçirilir. Daha az qan ilə ürək daha ağır səbəb yaratmaq lazımdır. Transfüzyon terapiyası bunun baş verməsinə mane ola bilər. Ürək əzələsində uzun müddətli dəmir yükü böyük bir komplikasiyadır. Ürəyin ürəyində qeyri-adi ürək atışları (aritmiya) və ürək çatışmazlığı ola bilər. Dəmir şəffaflıq müalicəsinin erkən başlamasından əvvəl bu həyatı təhlükəli komplikasiyaları qarşısını almaq çox vacibdir.
Tamamilə başa düşülməmiş olsa da, talasemi olan insanlar ağciyərdə pulmoner hipertenziya və ya yüksək təzyiq inkişafı üçün riskli görünürlər. Qan təzyiqi ağciyərdə yüksəlmişdə, ürəyin ürək komplikasyonlarına yol aça bilən ağciyərə qan verməsini daha çətinləşdirir. Semptomlar incə ola bilər, belə ki, müalicənin erkən başlana bilməsi üçün tarama testləri vacibdir.
> Mənbələr:
> Benz EJ. Talassemiyanın klinik göstəriciləri və diaqnostikası. In: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Talassemi-2012 üçün Qulluq Qaydaları standartları. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx