Pankreatik Nöroendokrin Xərçəng

Dr Edward M. Wolin ilə müsahibə, MD

Pankreas nöroendokrin xərçəngi deyilən nadir görülen pankreas xərçəngindən Steve Jobs'ın ölümü pankreas xərçəngi ilə maraqlanırdı. Cedars Sinai Tibb Mərkəzi ilə əlaqəli bir nöroendokrin xərçəngi mütəxəssisi Dr. Edward Wolin bu müsahibədə pankreas nöroendokrin xərçəngi və xəstələrin xəstəliyə necə müdaxilə etdiyini müzakirə edir. Dr. Wolin, Cedars-Sinai Tibb Mərkəzində Karsinoid və Nöroendokrin Şiş Proqramının birgə müdiridir və pankreas nöroendokrin xərçəngində ixtisaslaşan ölkənin ən böyük təcrübələrindən biridir.

Steve Jobs'a müalicə etmədi.

Pankreas nöroendokrin xərçənginin nə olduğunu izah edə bilərsinizmi?

Pankreas nöroendokrin xərçəngləri islet hüceyrələri kimi tanınan pankreasın endokrin hüceyrələrində (hormon istehsal edən hüceyrələr) başlayan yavaş-yavaş malign şişlərdir. Bu şişlər müxtəlif pankreas hormonları istehsal edə bilər baxmayaraq, bir çox hormonlar istehsal etmir. Diaqnoz zamanı tez-tez abdominal bölgəyə və qaraciyərə yayılmışdır. Lakin, metastazlar mövcud olsa belə, sağkalım nisbəti ümumiyyətlə pankreas xərçənginə (adenokarsinoma) nisbətən daha yüksəkdir.

Nə diaqnoz qoyulur? Hər hansı bir əlamət varmı?

Bu kanserlər hormon çıxararkən, erkən simptomlar ağır ola bilər və erkən diaqnoz qoymağa gətirib çıxara bilər. Məsələn, bir insulin istehsal edən şiş, çox aşağı qan şəkərinin simptomlarına səbəb olur və ya qastrin istehsal edən şiş mədə və duodenal ülserlərə səbəb olur, bu da CT scan, MRI scan və ya pankreasın endoskopik ultrasəsidir.

Hormon istehsalının klinik semptomlara səbəb olmadığı təqdirdə, şişlər tez-tez böyük ölçüdə böyüyəcək və CT və ya MRİ üzrə aşkarlanma zamanı qaraciyər və digər sahələrə yayılır. Bu hallarda ilk simptomlar qarın ağrısı, sarılıq, kilo itkisi, xəsarət, qarın şişkinliyi, qusma, dəri döküntüsü, zəiflik və ishal ola bilər.

Kim risk altında? Orta, sağlam insanın pankreatik nöroendokrin xərçəngindən narahat olması lazımdırmı?

Bunlar çox nadir malignensiyalardır, amma milyon amerikalıya qarşı 3 olgunun görülməsi, pankreas kanserlərinin 3% -ni təşkil edir. Buna görə, ortalama, sağlam bir insan pankreatik nöroendokrin xərçəngi inkişaf etdirməkdən çox narahat olmamalıdır. İstisna, pankreas nöroendokrin xərçənginin ümumi olduğu paratiroid və hipofiz şişləri ilə müşayiət olunan bəzi ailələrdədir. Bu familial predilekə çoxlu endokrin neoplazi növü (MEN-1) kimi tanınır.

Bunun səbəbini bilirikmi?

Bilirik ki, bir mutasiya - menin geni MEN-1-yə səbəb olur və bilirik ki, bəzi nadir genetik mutasiyalar pankreas nöroendokrin xərçəngində daha çox olur, amma adətən səbəb bilinmir.

Riskləri azaltmaq və ya pankreatik nöroendokrin xərçəngini qarşısını almaq üçün hər hansı bir yol varmı?

Riskləri azaltmaq və ya pankreatik nöroendokrin xərçənginin qarşısını almaq üçün bilinməyən bir yol yoxdur.

Hansı müalicə mövcuddur?

Ümumi əhali içərisində bu şişlərin nadir olması və tələb olunan yüksək səviyyədə ixtisaslaşdırılmış qayğı növü səbəbindən xəstələr xüsusi neyroendokrin şişlik mərkəzindən məsləhətləşmələr aparmaq üçün güclü şəkildə təşviq edilirlər. Belə mərkəzlərdə tibbi xəstəlik , endokrinoloji, gastroenterologiya, patoloji, hepatobiliyer cərrahiyyə, cərrahi onkologiya, müalicəvi radiologiya, diaqnostik radiologiya və nüvə dərmanlığı ilə hər bir xəstənin fərdi qayğılarını yaxşılaşdırmaq üçün sıx əməkdaşlıq mövcuddur.

Müalicələr arasında primer şişlərin və metastazların cərrahi rezeksiyası, mikrodalğa ilə metastaz ablasyonu, intrahepatik radiasiya (radioembolizasiya) və intrahepatik kemoterapiya (kemmoembolizasiya) olan şişlərin müalicəsi, hədəf bioloji maddələrlə (somatostatin analogları, m-TOR inhibitorları, tirosin kinaz inhibitorları , PRRT, immunoterapiya və anti-angiogenic dərmanlar kimi tanınan radionuklid terapiyası) və aşağı toksisiteli ağız kemoterapiyasından istifadə .

Dr Edward Wolin və Cedars Sinai Tibb Mərkəzində etdiyi təcrübə haqqında daha ətraflı məlumat üçün Cedars Sinai saytına daxil olun.