Marfan sindromu, ümumi olaraq skelet sistemini, ürəyini, qan damarlarını və gözlərini təsir edən bağ dokusunun ən çox görülən irsi pozğunluqudur. Marfan sindromu olan insanlar adətən olduqca hündür və nazikdir və onların qolu və ayaqları normaldan daha uzundur. Onlar da tez-tez uzun barmaqları var (şərti həkimlər araxnodactyly çağırırıq), bel ürək anomalisi ( kyphoscoliosis ) və göz lens dislokasiya.
Marfan sindromunun ən həyati təhlükəli komplikasiyaları ürək və qan damarlarına aiddir; xüsusilə də aorta anevrizmasına səbəb olur . Anevrizma qan damarının divarının dilatasiyasıdır. Bu dilatasyon aorta divarını çox zəiflədir və birdən-birə qırılmağa meylli olur (həkimlər diseksiyonu çağırır). Aorta diseksiyası tibbi bir fövqəladədir və Marfan sindromu olan kəslərdə ani ölümlərə səbəb ola bilər.
Bu fəlakət ürək-damar sisteminin vurulduğu dövrlərdə baş verə biləcəyi üçün Marfan sindromu olan bir adamda aorta diseksiyonunun çökməsinə səbəb ola bilər. Buna görə Marfan sindromu olan gənclər tez-tez atletik fəaliyyətlərdə iştirakını məhdudlaşdırmalıdırlar.
Gənclərin fiziki fəaliyyətinin məhdud olması barədə eşitmələri heç vaxt asandır. Xoşbəxtlikdən, Marfan sindromu olan insanların əksəriyyəti aktiv qalır, lakin məhdudiyyətlər.
Bu gənc idmançıların öz hüdudlarından xəbərdar olması vacibdir.
Marfan sindromu ilə gənc idmançılar üçün ümumi məşq tövsiyələri
Marfan sindromu olan idmançılar üçün rəqabətçi idman fəaliyyətinə dair rəsmi tövsiyələr 2005 Bethesda Konfransında rəqib idmançılara ürək-damar anormallıqları ilə uyğunluq tövsiyələri verildi.
Bu tövsiyələrin bir xülasəsi:
Marfan sindromu olan idmançılar hər altı ayda aortun kökünün genişlənməsini axtarmaq üçün ekokardiyoqrama sahib olmalıdırlar.
Aorta kök dilatasiyası və ya digər ciddi ürək anormallikləri olmadıqda və aort diseksiyonunun heç bir ailənin tarixi olmadıqda, onlar aşağı və orta səviyyəli dinamik və statik idman fəaliyyəti kimi adlandırılanlara qatıla bilərlər - adətən yüksək səviyyəli "bursts" tələb etməyən fəaliyyətlər zəifliyin həyata keçirilməsi. Müvafiq fəaliyyət nümunələri arasında golf, boulinq, hikingl və stolüstü tennis daxildir.
Aort kök dilatasiyası və aort diseksiyasının ailə tarixçəsi varsa, yalnız golf və ya bowling kimi çox aşağı intensivlik fəaliyyəti uyğun gəlir.
Marfan sindromu olan insanlar yüksək riskli tədbirlərdən çəkinməlidirlər - əlaqə idmanı və Valsalva manevrini (məsələn, çəki qaldırmaq) istehsal edən izometrik məşqlər tələb edən fəaliyyətlər.
Marfan sindromu olan bəzi insanlar həkimlər tərəfindən fərdi şəkildə təmizlənə bilərlər (riskləri olduqca aşağı səviyyədə olduqları halda), basketbol, beysbol, sensor futbol və velosiped kimi aralıq risk idmanlarında iştirak etmək.
Xüsusən Bethesda Konfransı mütəşəkkil, rəqabətli atletika ilə məşğul olan insanlara müraciət etdi.
Xüsusilə, məktəblərdə və Marfan sindromu olan idmançılara öz proqramlarında iştirak etmək istəyən digər təşkilatlar üçün təlimatlar hazırlanıb. Rahat idmançıya xüsusilə baxmadı.
Bununla belə, Bethesda tövsiyələri istirahət idmançıları və onların həkimləri üçün hələ də təlimat verə bilər. İdmanla məşğul olmaq istəyən Marfan sindromu olan hər kəsə, dövri ekokardiyoqalar müvafiq fiziki fəaliyyət səviyyəsinə istiqamətləndirmək üçün istifadə edilə bilər.
Bir sözdən
Marfan sindromu olan insanlar ciddi ürək-damar hadisələri üçün ömür boyu artan riskə malikdir və mütəmadi tibbi təqib tələb edir.
Marfan sindromu olan hər kəs üçün məşq məhdudiyyətləri tövsiyə olunur. Bununla belə, məhdudiyyət dərəcəsi şəxsdən fərdəyə dəyişir və bir çoxları müvafiq tədbirlərlə aktiv həyat tərzindən istifadə edə bilirlər (və təşviq olunur).
> Mənbələr:
Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA və digərləri. TORACİK Aort xəstəliyi olan xəstələrin diaqnozu və idarə edilməsi üzrə ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM təlimatları: Amerika Kardiologiya Fondu / Amerikan Ürək Birliyi Təcrübəsi üzrə İşçi Qrupunun hesabatı Təlimatlar, Amerikan Toraks Cərrahiyyəsi Dərnəyi, Amerika Radiologiya Kolleci, Amerikan İnfarkt Dərnəyi, Kardiyovasküler Anestezi Dərnəyi, Kardiyovasküler Anjiyografi və Müdaxilə Dərnəyi, Girişimsel Radyologiya Dərnəyi, Göğüs Cərrahları Dərnəyi və Damar Tibb Dərnəyi. Circulation 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, və s. Task Force 4: HCM və digər kardiyomiyopatiyalar, Mitral Valve Prolapsusu, Miyokardit və Marfan Sendromu. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340