Klippel-Trenaunay-Weber Sindromu

A Qadağan Damar Arızası

Parkes-Weber sindromu olaraq da bilinən Klippel-Trenaunay-Weber sindromu (KTW), doğumda mövcud olan bir qan damar xəstəliyidir. Tədqiqatçılar nəyə görə baş verdiyindən əmin deyildir, çünki genetik cəhətdən qəbul edilmir. Klippel-Trenunay-Weber sindromu həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir. Tam olaraq nə qədər tez-tez baş verdiyi bilinmir.

Semptomlar

KTW sindromunun simptomları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:

Qan damarlarının problemləri və böyüməsi qanaxma, ağrı, dəridəki infeksiyalar (selülit), çətinlik çəkmə və qan tökülməsinə gətirib çıxara bilər (qan ayaqlarının ayağın içində kəsilməsinə və ya bədənin digər hissələrinə gedərək zədələnməyə səbəb ola bilər). Klippel-Trenaunay-Weber sindromu olan hər bir şəxsin özünə təsir edər və yaşanan problemlər ciddi maneə törətmək üçün yalnız mülayim narahat ola bilər.

Oxşar simptomları olan iki qan damar xəstəliyi Klippel-Trenaunay sindromu və Sturge-Weber sindromudur . Həm liman şarabı ləkələri, həm də qan damarlarının malformasiyasına səbəb olur. Lakin, Klippel-Trenaunay sindromundan fərqli olaraq, Parkes-Weber sindromu və Sturge-Weber sindromu AVMləri ehtiva edir və daha çətin simptomlarla daha şiddətli olma ehtimalı vardır.

Diaqnoz

Klippel-Trenunay-Weber sindromunun simptomları doğumda mövcuddur. Diaqnoz əlamətlərə əsaslanır, xüsusilə liman şərabının ləkəsi və yumşaq toxuma və ya sümüyün həddindən artıq artımı. KT-ninMRI sindromun dərəcəsini müəyyənləşdirməkdə faydalıdır.

Müalicə

KTW sindromunun müalicəsi əlamətlərə yönəlir. Ağrı və şişkinliyi azaldacaq elastik sıxılma çorapları kimi sadə müalicələr çox insanlara kömək edir. Lazer terapiyası liman şarabı ləkəsini azaltmaq və ya aradan qaldırmaq üçün istifadə edilə bilər. Bəzən böyük bir hemanjiyomu aradan qaldırmaq və ya çox miqdarda toxuması pis bir böyüyən bir ayaqdan çıxarmaq üçün əməliyyat lazımdır. Nadir hallarda, təsirlənmiş bacak qan tökülmələri və ya ağır hasilat nəticəsində amputasiya edilməlidir.

Zəifləyən və ağrılı olsa da, Klippel-Trenaunay-Weber sindromu olan bir çox insanın az müalicəsi yaxşıdır. Cərrahiyyə yalnız ağır hallarda lazımdır.

Mənbə:

> "Klippel-Trenaunay sindromunun təsviri." Klippel-Trenaunay sindromunu anlama. Klippel-Trenaunay Sindromu Dəstək Qrupu. 26 May 2009