A Qadağan Damar Arızası
Parkes-Weber sindromu olaraq da bilinən Klippel-Trenaunay-Weber sindromu (KTW), doğumda mövcud olan bir qan damar xəstəliyidir. Tədqiqatçılar nəyə görə baş verdiyindən əmin deyildir, çünki genetik cəhətdən qəbul edilmir. Klippel-Trenunay-Weber sindromu həm kişilərə, həm də qadınlara təsir göstərir. Tam olaraq nə qədər tez-tez baş verdiyi bilinmir.
Semptomlar
KTW sindromunun simptomları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Dərinin altındakı kiçik qan damarlarının səbəb olduğu böyük bir port-şərab ləkəsi doğuşu (adətən ilk simptomu fərqlənir). Tünd qırmızı, bənövşəyi, qaldırıla bilən və ya asanlıqla qan axan bumps ola bilər. Çox vaxt liman şərabı ləkəsi böyükdür və KTW sindromu ümumiyyətlə bir ayağı təsir edir (digər hissələrdən üç qat daha çox ehtimal olunur), məsələn, bətnin təsirli tərəfinə toxunma və kalçadan toxunmaq üçün doğum lövhəsi əhatə edir.
- hemangioma - qan damarlarının anormal kütlələri
- varikoz damarları
- arteriyovenöz malformasiya (AVM) adlanan qan damarlarının tangles
- təsirli bacağdakı yumşaq toxumanın və sümüyün həddindən artıq artımı
Qan damarlarının problemləri və böyüməsi qanaxma, ağrı, dəridəki infeksiyalar (selülit), çətinlik çəkmə və qan tökülməsinə gətirib çıxara bilər (qan ayaqlarının ayağın içində kəsilməsinə və ya bədənin digər hissələrinə gedərək zədələnməyə səbəb ola bilər). Klippel-Trenaunay-Weber sindromu olan hər bir şəxsin özünə təsir edər və yaşanan problemlər ciddi maneə törətmək üçün yalnız mülayim narahat ola bilər.
Oxşar simptomları olan iki qan damar xəstəliyi Klippel-Trenaunay sindromu və Sturge-Weber sindromudur . Həm liman şarabı ləkələri, həm də qan damarlarının malformasiyasına səbəb olur. Lakin, Klippel-Trenaunay sindromundan fərqli olaraq, Parkes-Weber sindromu və Sturge-Weber sindromu AVMləri ehtiva edir və daha çətin simptomlarla daha şiddətli olma ehtimalı vardır.
Diaqnoz
Klippel-Trenunay-Weber sindromunun simptomları doğumda mövcuddur. Diaqnoz əlamətlərə əsaslanır, xüsusilə liman şərabının ləkəsi və yumşaq toxuma və ya sümüyün həddindən artıq artımı. KT-nin və MRI sindromun dərəcəsini müəyyənləşdirməkdə faydalıdır.
Müalicə
KTW sindromunun müalicəsi əlamətlərə yönəlir. Ağrı və şişkinliyi azaldacaq elastik sıxılma çorapları kimi sadə müalicələr çox insanlara kömək edir. Lazer terapiyası liman şarabı ləkəsini azaltmaq və ya aradan qaldırmaq üçün istifadə edilə bilər. Bəzən böyük bir hemanjiyomu aradan qaldırmaq və ya çox miqdarda toxuması pis bir böyüyən bir ayaqdan çıxarmaq üçün əməliyyat lazımdır. Nadir hallarda, təsirlənmiş bacak qan tökülmələri və ya ağır hasilat nəticəsində amputasiya edilməlidir.
Zəifləyən və ağrılı olsa da, Klippel-Trenaunay-Weber sindromu olan bir çox insanın az müalicəsi yaxşıdır. Cərrahiyyə yalnız ağır hallarda lazımdır.
Mənbə:
> "Klippel-Trenaunay sindromunun təsviri." Klippel-Trenaunay sindromunu anlama. Klippel-Trenaunay Sindromu Dəstək Qrupu. 26 May 2009