SPS Muscle Stiffness və Spasms səbəb olur
Stiff person sindromu (həmçinin Moersch-Woltmann sindromu) və ya SPS, əzələ sərtliyi gələn və gedən nadir bir sinir sistemidir. Araşdırma, sərt adam sindromunun da bir otoimmün xəstəlik olduğunu göstərir və sindromlu insanlar tez-tez tip 1 diabet və ya tiroidit kimi otoimmün xəstəliklərə sahibdirlər.
Qüsurlu şəxs sindromu kişilərə və qadınlara təsir göstərir və uşaqlıq dövründə diaqnozun nadir hala gəlməsinə baxmayaraq hər yaşda başlaya bilər.
Tam olaraq neçə adamın əziyyət çəkdiyi məlum deyil.
Stiff Person sindromunun simptomları
Qatı adam sindromunun simptomları aşağıdakılardan ibarət ola bilər:
- Gedən və gedən gövdə və hissələrdəki əzələ sərtliyi - bu, sərtlik və ya ağrıya, şişirdilmiş dik duruşa və sərt ayaqlı gəzməyə səbəb olur
- Qadağan və bacaklarda şiddətli əzələ spazmları, insanın həyəcanlandığı, toxunduğu, üzdüyü və ya narahat olduqda
- Vaxt keçdikcə əyilmiş aşağı geri (lordoz) və deformasiya olunan eklemler
- Ani əzələ spazmları zamanı düşür (əlavə problemlər yarada bilər)
Stiff Person sindromunun diaqnozu
Semptomlar diaqnozu göstərir. Lakin, nadir bir xəstəlik olduğundan, Parkinson xəstəliyi , çox skleroz , fibromiyalji və ya psixoloji bir xəstəlik kimi səhvən ola bilər.
Diaqnoz bəzən anti-GAD antikorlarının, ya da sindromun müəyyən kanserlərlə əlaqəli olduğu digər növ antikorların olması ilə təsdiq edilə bilər.
Lakin, sərt adam sindromu olan xəstələrin 35% -ində antikorlar və əlaqəli kanser yoxdur.
Diabet və ya tiroid stimullaşdırıcı hormonları (TSH) yoxlamaq üçün tiroiditi yoxlamaq üçün hemoglobin A1C kimi digər testlər də edilə bilər. Əzələ testi (elektromiyoqrafiya və ya EMG) də edilə bilər.
Stiff Person Sendromunun müalicəsi
Sərt adam sindromu üçün heç bir müalicə olmur, baxmayaraq müalicə var. Azatiyoprin (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) və ya baklofen (Lioresal) kimi dərmanlar istifadə edilə bilər. Xərçəng xəstələrində olan simptomlar şişdən təmizləndikdən və steroid müalicəsi verildikdən sonra yaxşılaşa bilər. Plazma mübadiləsi (plazmaferez) bəzi fərdlərdə simptomları azaltmağa kömək edir, lakin bu müalicə adətən həyati təhlükəli tənəffüs azalması olanlar üçün qorunur. Digərləri üçün intravenöz immunoglobulin (IVIg) faydalıdır. Fiziki müalicə uzun əzələ gərginliyi ilə əlaqədar semptomları aradan qaldırmaq üçün kömək edə bilər, ancaq əzələ spazmlarını da tetikleyebilir. Kortikosteroidlər də kömək edə bilər, baxmayaraq ki, diabetlə olanlara diqqətlə diqqət yetirilməlidir.
Mənbələr:
"NINDS Stiff Person Syndrome İnformasiya Səhifə." Bozukluklar. 14 Fevral 2007. Milli Nöroloji Xəstəliklər İnstitutu və Stroke. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Stiff Person Sendromu". eMedicine. 20 Mart 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Qeyri-adi sindromlu və məmə xərçəngi olan üç qadında 128 kq sinapsik proteinə avtantikorlar. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; və s. SO N Engl J Med 1993 Fevral 25; 328 (8): 546-51
Sıx-man sindromunda otoantikorların heterojenliyi. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroid-reaksiyalı və asılı olan sərt-adam sindromu: iki halın klinik və elektrofizyolojik tədqiqi. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO İtaliya J Neurol Sci 1988 Dek; 9 (6): 559-66.