Stevens-Johnson sindromu (SJS) adətən, eritema multiforme şəklində ağır bir forma kimi qəbul edilir və bu da öz növbəsində dərmanlara qarşı həssaslıq reaksiyasının tipidir və bununla yanaşı, herpes və ya pnevmoniya kimi bir infeksiya Mycoplasma pneumoniae tərəfindən səbəb olmuşdur.
Digər ekspertlər Stevens-Johnson sindromunu eritema multiformesindən ayrı bir vəziyyət hesab edirlər ki, bunlar eritema çoxformalı kiçik və eritema multiforme əsas formasına bölünürlər.
Daha da şaşırtıcı bir şey etmək üçün Stevens-Johnson sindromunun ağır bir forması da var: Toxic Epidermal Necrolysis (TEN), həmçinin Lyell sindromu olaraq da bilinir.
Stevens-Johnson Sendromu
İki pediatr, Albert Mason Stevens və Frank Chambliss Johnson, 1922-ci ildə Stevens-Johnson sindromunu kəşf etdi. Stevens-Johnson sindromu həyati təhlükəsi doğurur və böyük dəri kabarcıkları və uşağın dərisinin daşınması kimi ciddi əlamətlər yarada bilər.
Stevens-Johnson sindromu, hər il milyon adam başına təxminən 1.5 ilə 2 hadisəsi ilə meydana gəlir, buna görə olduqca nadirdir. Təəssüf ki, Stevens-Johnson sindromu olanların təxminən 5 faizi və Toxic Epidermal Necrolysis ilə 30 faizi bu cür şiddətli əlamətlərə sahibdirlər ki, onlar bərpa etmirlər.
Hər yaşda və böyüklərdə olan uşaqlar Stevens-Johnson sindromundan təsirlənə bilər, baxmayaraq ki, İİV kimi immunokompromasiya olan insanlar ehtimalla daha çox risk altındadırlar.
Stevens-Johnson sindromunun simptomları
Stevens-Johnson sindromu ümumiyyətlə ateş, boğaz boğazı və öskürək kimi qrip kimi simptomlarla başlayır. Bundan sonrakı 1, 3 gün sonra, Stevens-Johnson sindromlu bir uşaq inkişaf edəcək:
- dodaqlar üzərində yanan bir hissi, yanaqlarının içərisində (bukkal mukoza) və gözlər
- qaranlıq mərkəzlərə malik ola bilən düz qırmızı bir dırnaq, ya da kabarcıklara çevrilir
- üz, göz qapaqları və / və ya dil şişməsi
- qırmızı, qanlı gözlər
- işığa həssaslıq (fotofobi)
- ağız, burun, göz və genital mukozada ağrılı ülser və ya eroziyalar, kabuklanmağa səbəb ola bilər
Stevens-Johnson sindromunun komplikasiyası kornea ülseriyası və körlük, pnevmoniya, miyokardit, hepatit, hematuriya, böyrək çatışmazlığı və sepsis daxil ola bilər.
Pozitiv Nikolskinin işarəsi, uşağın dərinin üst qatlarının sürtündüyü zaman çıxır, ağır Stevens-Johnson sindromunun bir əlaməti və ya Toxic Epidermal Necrolysisə çevrilmişdir.
Epidermal dəstənin 30 faizindən çoxu varsa, uşaq da Toksik Epidermal Necrolysisə təsnif edilir.
Stevens-Johnson sindromunun səbəbləri
200-dən çox dərman Stevens-Johnson sindromuna səbəb ola bilsə və ya tetiklemesine baxmayaraq, ən çox yayılmışdır:
- Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Fenitoin), Fenobarbital, Depakote (Valproic Acid) və Lamictal (Lamotrigine) daxil olmaqla anticonvulsantlar (epilepsiya və ya nöbet müalicələri)
- Sulfonamid antibiotikləri, məsələn, BİTRİ (Trimethoprim / Sulfamethoxazole), tez-tez UTI və MRSA müalicəsində istifadə olunur
- beta-laktam antibiotikləri, penisilinlər və sefalosporinlər daxildir
- qeyri-steroid əleyhinə antiinflamatuar dərmanlar, xüsusilə də Felden (Piroxicam) kimi oxikam növündən (adətən uşaqlar üçün nəzərdə tutulmayan)
- Zutoprim (allopurinol), adətən gutun müalicəsi üçün istifadə olunur
Stevens-Johnson sindromu adətən dərman reaksiyalarının səbəb olduğu düşünülür, ancaq bununla əlaqəli ola biləcək infeksiyalar da səbəb ola bilər:
- herpes simplex virusu
- Mycoplasma pneumoniae bakteriyası (gəzinti pnevmoniyası)
- hepatit C
- Histoplasma capsulatum mantar (Histoplazmoz)
- Epstein-Barr virusu ( mono )
- Adenovirus
Stevens-Johnson sindromu üçün müalicə
Stevens-Johnson sindromu üçün müalicə tipik olaraq hər hansı bir dərmanın reaksiya səbəbini və sonra xəstənin təxminən 4 həftə içində bərpa ediləcəyi qədər dəstək verə biləcəyini dayandıraraq başlayır.
Bu xəstələr tez-tez bir intensiv müalicə vahidində müalicə tələb edir:
- IV suyu
- qida əlavələri
- ikincil infeksiyaların müalicəsi üçün antibiotiklər
- ağrı dərmanları
- yara baxımı
- steroidlər və intravenöz immunoglobulin (IVIG) istifadə edilməsinə baxmayaraq, hələ də mübahisəsizdir
Stevens-Johnson sindromu müalicələri tez-tez komanda yanaşmasında, YBÜ həkimi, dermatoloq, oftalmolog, pulmonolog, və qastroenterolog ilə əlaqələndirilir.
Uşağın Stevens-Johnson sindromu ola biləcəyini düşünürlərsə, valideynlər dərhal tibbi müraciət etməlidirlər.
Mənbələr:
Habif: Klinik Dermatologiya, 5-ci ed.
Kliegman: Nelson Pediatriya Ders Kitabı, 18-ci ed.
Koh MJ. Asiyalı uşaqlarda Stevens-Johnson sindromu və zəhərli epidermal nekroliz. J Am Acad Dermatol - 01-JAN-2010; 62 (1): 54-60.
Mandell: Mandell, Douglas və Bennettin İnfeksiya Xəstəlikləri Prinsipləri və Praktikası, 7-ci ed.
Natacha Levi, PharmD. Uşaqlarda Stevens-Johnson Sendromunun Riskli Faktorları və Toksik Epidermal Nekroliz kimi İlaçlar: Birləşdirilmiş Təhlil. Pediatriya, Fevral 2009; 123: e297 - e304.