Sarkoidoz bir sirr olsa da, bilinməyən bir xəstəlikdir - immun reaksiya və insanın duyarlılıq genlərinin əhəmiyyətli olduğuna inanırlar. Sarkoidoz, bəzən sadəcə sarkoid adlanır, mikroskop altında tanınan və bədənin müxtəlif orqanlarını təsir edə bilən iltihab modelinə gətirib çıxarır. Sarkoidoz hər hansı orqanı təsir edə bilər, lakin aşağıdakı saytları təsir etmək daha çox ehtimal olunur:
- Ağciyərlər
- Dəri
- Limfa düyünləri - göbəkdə xüsusilə limfa düyünləri
Sarkoidoz həmçinin gözləri və qaraciyərini təsir potensialı ilə tanınır. Bəzi hallarda, ürək və beyin təsirlənə bilər, ciddi ağırlaşmalara gətirib çıxarır.
Hüceyrələrin və toxumaların perspektivindən sarkoidozun həssaslığı bir granuloma adlanır. Granülomlar, mikroskop altında, vücudun tüberküloz kimi infeksiyalara qarşı mübarizə aparmaq üçün istifadə etdiyi bənzərlərə bənzər hüceyrələrin koleksiyonlarıdır.
Sarkoidozlu hər kəs müalicə tələb etmir və tez-tez müalicə olmadan uzanır, digər hallarda isə ağır xəstəliklərə səbəb ola bilər. Misal üçün, orqan funksiyası təsir edildikdə, immun sistemini boğmaq üçün nəzərdə tutulmuş müxtəlif dərmanlar istifadə edilə bilər.
Simptomlar xəstəliyə qarışan orqanlara aid ola bilər və ya yorğunluq, qızdırma, şişkin limfa düyünləri və kilo itkisi kimi ümumiləşdirilmiş simptomlar ola bilər. Ağciyər tutması çox yaygındır və simptomlar davamlı quru öskürək, nəfəs darlığı, hırıltı və ya sinə ağrısı içərisindədir.
Sarkoidozlu bəzi insanlar qırmızı və ya tünd qırmızı-bənövşəyi bumpsdən meydana gələn bir dırnaq kimi dəri simptomlarını inkişaf etdirirlər.
Lenfoma
Lenfoma "qan xərçəngi" və ya hematoloji malignensiyalardan biridir, bu da lösemi və miyeloma daxildir. Lenfoma, lenfosit ağ qan hüceyrələrinin xərçəngidir. Çox müxtəlif növ lenfoma var.
Lenfomalar çoxu, lakin hamısı deyil, limfa düyünlərində başlanır.
Lenfomanın iki geniş kateqoriyası Hodgkin (HL) və qeyri-Hodgkin (NHL) lenfomadır. Hər iki kateqoriyada müxtəlif xəstəlik xüsusiyyətləri və proqnozları olan bir çox növləri və alt tipləri vardır.
Hem Hodgkin hem de Hodgkin olmayan lenfoma, göğüs lenf nodlarını etkileyebilir - ürəyin yaxınlığında mediasten. Sarkoidoz da bu sahəni tez-tez əhatə edir.
Sarkoidoz və Lenfoma
Onilliklər ərzində tədqiqatçılar sarkoidoz və lenfoma arasındakı əlaqələrə merak etdilər. Bir çox səbəblərdən bu münasibət bu gün belə bir sirrdir.
İşida və iş yoldaşları da daxil olmaqla bir qrup tədqiqatçıya görə, "Sarkoidozla əlaqəli malign lenfoma ən çox yayılmış alt tip Hodgkin lenfoma, lakin geniş B-hüceyrəli lenfoma, follikulyar lenfoma və çox miyelom da sarkoidoz-lenfoma sindromuna da aid ola bilər. "Sarkoid-lenfoma sindromu" termini bu təsbitləri təsvir etmək üçün hazırlanmışdır.
Sarkoidozun əlamətdar granulomları lenfositlər tərəfindən mühasirəyə alınmış kompakt və mütəşəkkil immun hüceyrələrin kolleksiyasıdır. Göründüyü kimi, lenfoma bəzən xərçəng içində "sarkoidal" granulomları yerləşdirə bilər və bu dəyişiklik nadir hallarda olsa da, sistemik xəstəlik deyil, sarkoidoz deyil, xərçəng şişinə bir immun reaksiyanı əks etdirir.
Son bir neçə ildə nəşr olunan məqalələr şiş ilə əlaqəli sarkoidal reaksiyanın və həqiqi sistemik sarkoidozun fərqləndirilməsinin problemli ola biləcəyini qeyd etdi.
Həm sarkoidoz, həm də lenfoma PET taramalarında "işıqlandırmaq" potensialına malikdir və digər bir şəxs üçün qarışıqlıq və potensialı artırır. Tədqiqatçılar sarkoidoz xəstələrində FDG-PET / CT-nin klinik tətbiqlərini yaxşılaşdırmaq üçün əlavə tədqiqatlara çağırırlar.
Bir sözlə, sarkoidoz-lenfoma sindromu ilə bağlı bir çox suallar cavabsız qalır.
> Mənbələr:
Ishida M, Hodohara K, Furuya A və digərləri. Özofagusun marginal zonalı lenfoma üçün müalicədən sonra mediastinal lenf nodlarında sarkoidal granülomalar: Sarkoidoz-lenfoma sindromu konsepsiyasının nəzərdən keçirilməsi ilə bağlı bir vəziyyət. Int J Clin Exp Pathol . 2014; 7 (7): 4428-4432.
Hellgkin lenfoma xəstəliyi və fərdi yaxın ailə üzvləri və hodgkin lenfoma həssaslığı olan xəstələrdə otoimmün xəstəlikdir. Artrit Rheum . 2008; 58: 657-666.
Reich JM, Mullooly JP, Johnson RE. Malignensiya ilə əlaqəli sarkoidozun əlaqəli təhlili. Sinə. 1995; 107: 605-613
Milli ürək ağciyər və qan İnstitutu. Sarkoidoz nədir? Yanvar 2016-dan əldə edildi.
Goswami T, Siddique S, Cohen P, Cheson BD. Sarkoid-lenfoma sindromu. Klinik lenfoma Myeloma Leuk . 2010; 10: 241-247.