Ürək çatışmazlığı doğumda iştirak edir
Böyük damarların transpozisyonu adlanan böyük arteriyaların transpoziyası (TGA) doğuş zamanı mövcud ciddi ürək qüsurudur. Bu vəziyyətdə, qanın ürəyindən, aortadan və pulmoner arterdən uzaqlaşan iki əsas qan damarının mövqeyi dəyişir. Böyük damarların köçürülməsi 3500-5000 doğuşdan 1-də baş verir, qızlar daha çox qızlara nisbətən təsirlənir.
TGA-nə səbəb olan məlum deyil.
Normal bir ürəkdə , bədənin qanı ürəkə girir və oksigen almaq üçün pulmoner arter vasitəsilə ürəkdən ağciyərə keçir. Bu ürəyə geri dönür və aorta vasitəsilə bədənə çıxarılır. Pulmoner arteriya və aorta TGA-da açıldığı üçün bədəndən qan qəlbinə daxil olur, ancaq oksigen üçün ağciyərə getmədən təkrar cəsədə pompalanır.
Böyük damarların transpoziyası tez-tez ventriküler septal qüsur (VSD) kimi digər ürək qüsurları ilə də baş verir. Tədqiqatın 10% -də TGA-a əlavə olaraq digər doğuş qüsurları mövcuddur.
Semptomlar
Böyük damarların köçürülməsi əlamətləri doğuşdan və ya bir müddət sonra mövcuddur. Belirtiler:
- Siyanoz - TGA-da bədəndə pompalanan qanda çox az oksigen var. Körpənin dəri üçün mavi rəng var və nəfəs darlığı vardır.
- Tez nəfəs və ürək dərəcəsi
Hər hansı bir oksigenin bədənə axıdılmasına gətirib çıxara biləcəyi qanına nə qədər səliqəldir. Ventriküler septal qüsur ürəyin ortasında divar içərisində bir çuxurdur. Əgər mövcud olduqda bədəndə gedən qanla qarışdırmaq üçün içində oksigen olan bəzi qanlara icazə verilə bilər.
Bu vəziyyətdə körpə daha az sianoz olur, ya da ağladığı və ya üzdüyündə ancaq var.
Diaqnoz
Böyük damarların transpoziyasının diaqnozu ürək ultrasəs ilə təsdiqlənir və bu, ekokardiyoqasiya adlanır. Doğuşdan əvvəl TGA şübhəsizdirsə, qandakı fetusda ekokardiyoqram edilə bilər. Doğuşdan əvvəl böyük damarların transpozisyonunun teşhis edilmesi, bebeğin doğumdan sonra lazım olan xüsusi tibbi bakım hizmeti almasını təmin edir.
Müalicə
Doğuşdan qısa müddət sonra TGA ilə körpə prostaglandin adlı bir intravenöz (IV) dərman qəbul etməyə başlayacaq. Əgər qanın ortasında oksigenin qan ilə bədənə gedən qan ilə qarışmasına imkan verməyən bir divar yoxdursa, bir deşik balon atriyal septostomiya (Rəşkind prosedur).
Bu müalicələr olsa da müvəqqəti. Körpə ürək qüsurunu düzəltmək üçün açıq ürək əməliyyatları aparmaq, pulmoner arteriya və aortu doğru yerlərə (arterial keçid əməliyyatı) çağırmaq lazımdır. Əməliyyat ümumiyyətlə körpənin həyatının ilk ayında həyata keçirilir və sianoz ağır olduqda həyatın ilk iki həftəsi ərzində lazım ola bilər.
Yirminci əsrin ortalarına qədər, böyük arteriyaların köçürülməsi ilə doğulmuş ən çox körpə bir neçə aydan çox yaşamadı. Daha yeni, daha yaxşı cərrahi üsullar və əməliyyatdan sonra daha yaxşı qayğı göstərildiyi üçün şəkil dəyişdi və TGA ilə çoxu uşaqlar ciddi ağırlaşmalar olmadan sağ qaldılar.
Mənbə:
> Martins, Paula & Eduardo Castela. "Böyük damarların transpoziyası". Orphanet Nadir Xəstəliklər Jurnalı 3 (2008): ePub.