Qüsurlu Genin Bədənə Etkisi
Kistik fibroz (CF) genetik bir qüsur nəticəsində baş verən xroniki, həyat qısalmaz xəstəlikdir. Qüsurlu gen bədənin su və duzu tər, tərəvəz və həzm fermentlərini meydana gətirən hüceyrələrə və hüceyrələrə ötürmək qabiliyyətinə təsir göstərir. Bu, sağlam insanlar üçün adətən incə və sulu olan, çox qalın və yapışqan olmaq üçün sekresiyaya səbəb olur.
Kalın sekresiya organları bağlayır və düzgün işləməyə mane olur. Kistik fibroziyanın nəticələri bir neçə orqana və sistemə təsir edə bilər.
Kistik fibroz effekti
CF-də bir çox bədən orqanı və sistemi təsirlənir, o cümlədən:
- Solunum sistemi (vücudun oksigenli qanını nəfəs almağa və dolaşmağa imkan verən bədənin ağciyəri və digər strukturları kimi xüsusi orqanlar)
- Mədə-bağırsaq sistemi (mədə və bağırsaq ilə əlaqədar)
- Musculoskeletal sistem (əzələ və skelet)
- Genital turşu sistemi (genital və sidik orqanlarına aid)
- Reproduktiv sistem (maye, hormonlar və feromonlar daxil olmaqla cinsi orqanların sistemi)
CF-dən təsirlənən xüsusi orqanlar
CF-dən təsirlənmiş bəzi əsas orqanlar arasında ağciyər, pankreas, qaraciyər və öd kisəsi, bağırsaq və ürək-damar orqanları daxildir.
Ağciyərlər
Hava yolu toxumaları arasında elektrolitlərin çatışmazlığı səbəbindən tənəffüs yolu boyunca anormal mucus istehsalı var.
Bu sümük asanlıqla quruyur və tənəffüsə yol aça bilən hava yolundan təmizlənə bilər, ağciyərdə alveollara (kiçik hava şüaları) zərər verə bilər və xarici hissəciklərin qurulmasına imkan verir (xroniki ağciyər infeksiyasına səbəb olur).
Kistik fibroz qalın mukusun qurduğu və hava yollarına sıxıldığı zaman ağciyərdə problem yaradır.
Bu olur:
Nəfəs alma yolları bloklanır və hava keçə bilməz.
Bakteriyalar mucus kolleksiyalarında böyüyür və ağciyər, burun və sinüslərdə infeksiyaya səbəb olur.
Bəzi CF xəstələrində nazal poliplər inkişaf edə bilər.
Pankreas
Pankreas həzm sisteminin bir hissəsidir. Onun işi qida sindirməyə ehtiyac duyulan fermentlərin salınmasıdır və qan şəkərini nəzarət edən insulin adlanan bir hormondur. Kistik fibroziya da bu sekresiyanın qalınlaşmasına səbəb olur.
Bu olur:
Pankreas kanalları tıkanır.
Enzimler tıkanıklığı keçə bilmədi.
Qida düzgün şəkildə sindirilmir və bədən qidalanmağı bacara bilməz.
Nəhayət, pankreastanın obstruksiyası insulin istehsal edən hüceyrələri zədələyən və insulinin istehsalını maneə törətməsinə səbəb ola bilər. İnsülin qan şəkəri səviyyəsinin yüksəlməsinə səbəb olan hüceyrələr üçün mövcud deyil. Bu vəziyyət, bütün CF xəstələrinin təxminən 15% -ində baş verən insulinə asılı diabet adlanır.
Qaraciyər və safra kesesi
Yaygın olmayan bir hal olsa da, qalınlaşdırılmış sekresyonlar da qaraciyər və safra yollarının safra kanallarını bağlayaraq düzgün işləməyə mane ola bilər.
Qaraciyərdə kanalların tıxanması uzun müddət davam edərsə, qaraciyər qalıcı olaraq zədələnə bilər.
Safra kesesinin kanalları tıkanırsa, safra kesesi genellikle çıkarılır.
Bağırsaq
Bəzən bağırsaqlar kistik fibrozdan təsirlənən ilk orqandır. CF ilə olan bütün yenidoğulmuşların təxminən 20% -ində bağırsaqlarda qalın sekresiya meydana gəlir, bu isə bağırsaqların miyonyum ileus kimi tanınmasına səbəb olur.
Reproduktiv orqanlar
Kistik fibroziya kişi və qadınların reproduktiv orqanlarını fərqli şəkildə və aşağıdakı yollarla təsir göstərir:
- Kişilər sperma kanalında qalın sekresiya sperma vasitəsilə keçməməyi maneə törətməyə səbəb olur, çünki demək olar ki, həmişə infertildir.
- Qadınlar tez-tez düşünə bilirlər, amma sperma girişini maneə törədən qalın servikal mucus səbəbindən məhsuldarlığı azaldıra bilərlər.
Mənbə:
Kistik fibroz. Bütün Uşaq Xəstəxanası. Sağlamlıq məlumatları.